статья обновлена 14/01/2021
Обновлено 14/01/2021
200K просмотров

Фиброзирующий альвеолит (Идиопатический легочный фиброз, Синдром Хаммена-Рича)

Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

    Общие сведения

    Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

    Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

    Фиброзирующий альвеолит
    Фиброзирующий альвеолит

    Причины

    Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

    В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

    Патогенез

    Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

    В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

    В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

    Классификация

    В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

    • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
    • Альвеолиты экзогенные аллергическиеальвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
    • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

    Симптомы фиброзирующего альвеолита

    Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

    Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

    Осложнения

    В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

    Диагностика

    При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом "треска целлофана") и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

    • Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
    • Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» - нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
    • Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
    • Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
    • Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

    Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

    • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
    • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
    • 3 степень – деструкция альвеол;
    • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
    • 5 степень - образование кистозно-измененных полостей.

    Дифференциальная диагностика

    Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

    Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

    • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
    • характерные нарушения функции внешнего дыхания
    • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
    • гистологическое исключение другой легочной патологии.

    К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

    • возраст пациента старше 50 лет;
    • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
    • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
    • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

    Лечение фиброзирующего альвеолита

    Немедикаментозная терапия

    Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

    Фармакотерапия

    Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

    Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

    Прогноз и профилактика

    В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

    Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

    Код МКБ-10
    J84.1
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.4 /5
    оценок: 39

    Фиброзирующий альвеолит - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
    от 50 р. 1304 адреса
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
    от 37 р. 2912 адресов
    Пульмонология / Консультации в пульмонологии
    от 33 р. 723 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
    от 120 р. 365 адресов
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
    от 400 р. 293 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии
    от 750 р. 277 адресов
    Пульмонология / Консультации в пульмонологии
    от 200 р. 142 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
    от 455 р. 87 адресов
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
    от 1200 р. 51 адрес
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    3420 р. 19 адресов

    Комментарии к статье

    Марина
    19 июня 2019 г.
    19.06.2019
    Моему мужу повезло. Он быстро сгорел от этой болезни
    Ответить
    6
    Линар
    17 февраля 2021 г.
    17.02.2021
    Отец 56 лет тоже ушёл за 1, 5 года... Крепкий здоровый мужик...
    Ответить
    0
    Оля
    14 января 2024 г.
    14.01.2024
    отлично
    Ну а я, похоже, сама на этом пути. Уже 6 лет. Уже был список диагнозов и до сих пор всё неточно, и без соответствующего лечения ( (.
    Ответить
    0
    Ольга
    05 октября 2023 г.
    05.10.2023
    Моя мамочка очень долго боролась. 15 лет она прожила с этой болезнью. Она лечилась и лекарствами, и народной медициной. Попала в реанимацию и пробыла там 42 дня, все врачи не верили, что она выживет. Абсолютно все говорили, что ей осталось жить 5 лет прямо в лоб. После реанимации у неё срослись тазобедренные суставы т.к. Мы делали ей гимнастику рук и ног, в про тазобедренные нам не сказали. Но когда мама пришла в себя (не забуду этот день никогда) она начала заниматься восстановлением. Делала гимнастику как могла лёжа. Искала информацию. Лечилась АСД, дышала с кислородным концентратором... Возможно всё это вместе продлило жизнь на 15 лет. Ненавижу эту болезнь!
    Ответить
    0
    Марина
    16 января 2021 г.
    16.01.2021
    Это болезнь очень интересна. Сначала лечат восполнение лёгких, затем туберкулёз... Мучаешься, плачешь... А всё просто неизлечимо! Фиброзирующий альвиолит. Но хочу сказать и посоветовать всем ко не дай бог встретиться с этой болезнью не теряйте силу духа, любите своих близких. И они уйдут спокойно. Я через это прошла.
    Ответить
    -7
    Марина
    07 ноября 2021 г.
    07.11.2021
    Я тоже через это прошла... Мой муж скрипт за три месяца в 29 лет.
    4
    Ответить
    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Болезни органов дыхания

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2024
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!