Пластический бронхит (Бронхиальный круп, Бронхит Хоффмана, Псевдомембранозный бронхит, Фибринозный бронхит)

Пластический бронхит (ПБ, бронхит Хоффмана, фибринозный/ псевдомембранозный бронхит, бронхиальный круп) – редкая разновидность хронического бронхита, преимущественно связанная с кардиологической и легочной патологией. Заболевание встречается в различных возрастных группах (от младенческого до старческого возраста), чаще диагностируется в возрасте до 30 лет. Наибольшая распространенность пластического бронхита отмечается в регионах с сухим и жарким климатом. Мужчины болеют чаще, однако при аллерген-ассоциированном ПБ заболеваемость выше среди женщин.

Этиология пластического бронхита до сих пор остается спорной. Высказывается мнение, что заболевание может носить либо первичный идиопатический характер, либо развиваться вторично на фоне других патологий. Чаще всего пластический бронхит ассоциируется со следующими причинами:

1. Сердечно-сосудистые патологии. У детей раннего возраста псевдомембранозный бронхит обычно развивается после операции Фонтена, Блелока-Тауссига, Гленна, выполняемых по поводу гемодинамической коррекции «синих» ВПС (атрезия трехстворчатого клапана, единственный желудочек, гипоплазия левых отделов сердца и др.). Среди других ССЗ описаны экссудативный и констриктивный перикардит, сердечная недостаточность.
2. Патологии лимфатического русла. Первичные заболевания лимфатических сосудов включают врожденную легочную лимфангиэктазию, лимфангиоматоз, вторичные ⎼ повреждение грудного лимфатического протока при травме грудной клетки.
3. Респираторные заболевания. Частыми инициаторами пластического бронхита служат респираторные вирусы: SARS-CoV-2, вирус гриппа А, аденовирус, риновирус, респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа. Причинными болезнями легких могут выступать микоплазменная и бактериальная пневмония, аспергиллез, туберкулез. Известны случаи возникновения ПБ у пациентов с тяжелой бронхиальной астмой, бронхоэктатической болезнью, муковисцидозом, бронхолегочной дисплазией, силикозом.
4. Прочие заболевания. Возможно сочетание пластического бронхита с болезнями крови (серповидно-клеточная анемия, талассемия), ЖКТ (экссудативной энтеропатией, псевдомембранозным колитом), ОДА (артритом), онкологическими заболеваниями (саркомой Капоши, эндобронхиальными метастазами рака), амилоидозом. Сообщается о развитии ПБ, связанного с ятрогенными факторами: лучевой терапией, трансплантацией легкого.

Отличительной патогенетической особенностью пластического бронхита является формирование плотных слепков, обтурирующих бронхиальное дерево и повторяющих его структуру. Механизм образования бронхиальных слепков до конца неясен. Предполагается, что у пациентов, перенесших коррекцию ВПС и другие кардиальные патологии, основным фактором выступает венозная легочная гипертензия. Это сопровождается разрушением капиллярно-альвеолярной мембраны, выходом фибрина в альвеолы и увеличением бронхиальной секреции. Организация фибрина в совокупности со снижением мукоцилиарного клиренса приводят к формированию слепков, закупоривающих бронхи.

При обструкции лимфатического протока возникает ретроградный ток лимфы и ее дренирование в просвет бронхиального дерева с последующей трансформацией транссудата в плотные пробки, закупоривающие дыхательные пути. У пациентов с БА образование слепков связывают с хроническим воспалением бронхов, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрацией слизистой.

Слепки имеют «резиновую» (каучукоподобную) консистенцию, они намного плотнее, чем нормальные слизистые выделения. Цвет чаще бело-желтый, ржавый или черный цвет слепков обычно указывают на кровоизлияние или грибковую этиологию ПБ.

Размеры бронхиальных слепков при пластическом бронхите варьируют от небольших пробок, обтурирующих один бронх и вызывающих сегментарный ателектаз легкого, до крупных древовидных, заполняющего дыхательные пути всего легкого и провоцирующих фатальную асфиксию. Их длина может достигать 10-15 см, а протяженность – до бронхов 7-го порядка.

Бронхиальный слепок при пластическом бронхите

В практической пульмонологии бронхиальные слепки подразделяются на два типа в зависимости от их микроскопической структуры:

• I тип (клеточный, воспалительный). В слепках присутствуют эозинофилы, лимфоциты, макрофаги, фибрин, кристаллы Шарко-Лейдена. Образуются у пациентов с бронхолегочными заболеваниями.
• II тип (бесклеточный, невоспалительный). Содержит муцин и небольшое количество фибрина. Характерен для больных с сопутствующими заболеваниях сердца.

Также пластический бронхит классифицируют с учетом ассоциированного заболевания, выделяя аллергический (астматический), сердечно-сосудистый и идиопатический варианты. По течению ПБ может быть острым или рецидивирующим.

Клинической особенностью псевдомембранозного бронхита является приступообразный кашель с отхаркиванием нитей эластичной слизи, повторяющих рисунок бронхиального дерева (слепки бронхов). Периодичность кашля может быть различной ⎼ от эпизодического до ежедневного, интенсивность зависит от величины бронхиальных пробок. У детей приступ кашля может сопровождаться рвотой, поэтому родители часто путают бронхиальные слепки с частицами рвотных масс.

Больных с пластическим бронхитом беспокоят эпизоды одышки, сердцебиения, свистящее дыхание, боли в грудной клетке на стороне поражения. Из-за надсадного кашля нередко возникает кровохарканье. Часто заболевание протекает с субфебрилитетом или фебрильной лихорадкой.

Наиболее частыми осложнениями пластического бронхита становятся сегментарные или лобарные ателектазы, эмфизема средостения, пневмоторакс, подкожная эмфизема. Жизнеугрожающие состояния чаще возникают при ССЗ и связаны с полной окклюзией бронхов слепками. Такие пациенты поступают в стационар с критическим снижением сатурации и выраженной дыхательной недостаточностью, имеют высокий риск смерти вследствие обтурационной асфиксии. Летальность при пластических бронхитах достигает 50%.

Обследование пациентов с пластическим бронхитом проводит врач-пульмонолог. Диагностика во многом опирается на клинические критерии. Аускультативная картина вариабельна: могут выслушиваться сухие свистящие хрипы, феномен «развевающегося флага», издаваемый слизистой пробкой во время дыхательных движений, или отсутствие дыхания над участком ателектаза. Важным диагностическим критерием является откашливание древовидных слепков эластической консистенции. Инструментальная диагностика пластического бронхита основана на проведении следующих исследований:

• Рентген легких. На рентгенограммах ОГК обнаруживаются сегментарные или лобарные ателектазы, иногда - коллапс всего легкого. В некоторых случаях выявляют признаки пневмонии. Для выявления сопутствующих бронхолегочных заболеваний и более детальной визуализации рентгенологических изменений проводят КТ грудной клетки.
• Бронхоскопия. В ходе ФБС или ригидной бронхоскопии обнаруживаются плотные массы беловато-желтого или серого цвета, обтурирующие просвет дыхательных путей. Слепки настолько плотные, что не поддаются аспирации электроотсосом, для их удаления приходится использовать биопсийные щипцы. Важное значение для подтверждающей диагностики пластического бронхита имеет цитологическое, гистологическое и микробиологическое исследование содержимого бронхов.
• Другие исследования. В целях выявления аномалий лимфатической системы назначается лимфография. Обнаружить патологию сердца помогают методы кардиовизуализации: ЭхоКГ, катетеризация сердца, измерение ЦВД.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифдиагностики в первую очередь исключают заболевания, протекающие с бронхообструкцией: обструктивный бронхит, бронхиальную астму, инородное тело бронха и др. При наличии лихорадки и продуктивного кашля пластический бронхит дифференцируют с бронхитом и пневмонией.

Консультация пульмонолога

Консервативная терапия

В настоящее время поиск оптимальных методов терапии ПБ продолжается. Наиболее часто используется медикаментозное лечение, эндобронхиальные вмешательства и физиотерапевтические методы:

• Фармакотерапия. Из медикаментозных средств назначают бронходилататоры, муколитики, глюкокортикостероиды. Для лучшего откашливания секрета проводят лекарственные ингаляции с гипертоническим раствором, активатором тканевого плазминогена, гепарином, урокиназой, макролидами, ГКС. При сопутствующем бактериальном воспалении легких применяют антибиотики.
• Санационная бронхоскопия. Проводится с целью удаления обтурирующих бронхи пробок. Процедуру заканчивают выполнением бронхоальвеолярного лаважа (промывание БД физиологическим раствором, ведение муколитиков). В некоторых случаях требуется серия лечебных бронхоскопий.
• Физиотерапия. Для стимуляции эффективного очищения дыхательных путей проводят перкуссионный массаж, механический вибромассаж (пневмокомпрессию грудной клетки), лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику. Для неинвазивной санации ТБД может быть использован механический инсуффлятор-эксуффлятор (откашливатель).

Хирургические методы

Направлены на устранение причины, вызывающей пластический бронхит. Пациентам с патологией лимфатических сосудов показана перевязка или эмболизация грудного лимфатического протока. В случае некорригируемой сердечной патологии единственно возможным методом продления жизни является трансплантация сердца.

Течение пластического бронхита определяется причинным заболеванием, без устранения которого ПБ будет рецидивировать. Более благоприятным является прогноз бронхит Хоффмана при респираторных инфекциях. В остальных случаях прогноз зависит от возможности коррекции легочной гипертензии и ликвидации аномального дренажа лимфы.

Для предупреждения пластического бронхита инфекционной этиологии эффективна вакцинация против сезонного гриппа, COVID-19. Также к доступным методам профилактики относят исключение ятрогенных травм лимфатического протока.