Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия (ППГ) – распространенная проблема в практической кардиологии и пульмонологии, поскольку она возникает у 2-4% пациентов, страдающих циррозом печени любой этиологии. Среди кандидатов на трансплантацию частота патологии достигает 8%. ППГ составляет около 1% от всех случаев легочной гипертензии у детей и взрослых. Заболевание определяют при увеличении давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт. ст. в покое и свыше 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Второй критерий – повышение сосудистого сопротивления более 3 единиц Вуда (240 дин/с/см^-5).

Основной фактор развития портопульмональной гипертензии – фиброз и цирроз печени, который выступает первопричиной гемодинамических нарушений. Патология начинается в системе портальных сосудов: фиброзные изменения, узлы регенерации, вазоактивные вещества увеличивают сосудистое сопротивление. Вследствие этого развивается спланхническое полнокровие, активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, повышается выработка натрийуретического пептида.

Причины появления цирроза и портальной гипертензии не имеют существенного значения для течения и прогноза ППГ. В основном фиброзное перерождение развивается как результат длительного поражения органа при вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, неалкогольном стеатогепатите. Реже причиной проблемы выступает аутоиммунный гепатит, первичный билиарный или склерозирующий холангит, синдром Бадда-Киари.

Механизмы патологической связи между нарушениями гемодинамики в системе воротной вены и в легочных сосудах до конца не установлены. Предполагается, что высокий сердечный выброс при портальной гипертензии нарушает циркуляцию в малом круге, в результате чего активизируются эндотелиновые рецепторы А и В, возрастает синтез эндотелина-1. Это биоактивное вещество увеличивает сопротивление легочных артерий.

Одновременно с выработкой эндотелина запускается усиленная пролиферация эндотелиальных и гладкомышечных клеток, в артериях происходит перестройка сосудистых стенок по типу фиброзной или тромботической артериопатии. Патологически измененные сосуды имеют малый просвет, в результате чего кровь не может свободно перемещаться в малом круге, а в полости правого желудочка возрастает давление, что со временем вызывает сердечную недостаточность.

В практической медицине для систематизации ППГ используют те же критерии, что и для других клинических вариантов легочной артериальной гипертензии. По уровню давления крови в легочной артерии выделяют 3 степени тяжести патологии: умеренная (25-45 мм рт. ст.), средняя (46-65 мм рт. ст.), тяжелая (более 65 мм рт. ст.). Для объективной оценки состояния больного применяют функциональную классификацию по NYHA, которая предполагает 4 класса заболевания:

• I класс – отсутствие клинических проявлений и ограничений по физической активности.
• II класс – появление одышки и других неприятных симптомов при обычной физической нагрузке, которая раньше не вызывала никакого дискомфорта.
• III класс – появление признаков портопульмональной гипертензии при незначительной физической активности, из-за чего возникают существенные ограничения в повседневной жизни.
• IV класс – неспособность выполнять любую физическую нагрузку без резкого ухудшения состояния, наличие симптомов ППГ в состоянии покоя.

Существует дополнительная классификация портопульмональной гипертензии, которая подразделяет болезнь на легкую (I-II класс по NYHA), умеренную (II-III класс), тяжелую (III-IV класс). При определении степени тяжести учитывают средний уровень давления в ЛА, сердечный индекс, сосудистое сопротивление в легких и давление крови в правом предсердии. Классификация имеет важное значение для определения отдаленного прогноза ППГ.

Одышка у больного портопульмональной гипертензией

Главный признак патологии – одышка при физической нагрузке. Чувство нехватки воздуха, учащенное и неэффективное дыхание возникает при обычных занятиях: ходьбе в умеренном темпе, подъеме по лестнице, выполнении бытовых дел по дому. В тяжелых случаях даже минимальная активность вызывает проблемы, из-за чего пациенты испытывают трудности с самостоятельным одеванием, поддержанием гигиены, перемещением на короткие дистанции в пределах квартиры.

Многие люди жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой сон. При физической нагрузке возникает головокружение, приступы дурноты, покалывание и боли в области сердца. Изредка такие эпизоды ухудшения состояния приводят к обморокам. У большинства больных наблюдаются отеки ног и увеличение окружности живота вследствие асцита, что связано как с циррозом печени, так и с формированием сердечной недостаточности на фоне портопульмональной гипертензии.

Со временем портопульмональная гипертензия вызывает декомпенсированную правожелудочковую или тотальную сердечную недостаточность. Она сопровождается жизнеугрожающими аритмиями и склонностью к тромбообразованию – состояниями, которые выступают основным причинами смерти пациентов. Не менее серьезную проблему представляют последствия цирроза: кровотечения из ЖКТ, асцит, гепаторенальный синдром.

Подозрение на портопульмональную гипертензию требует комплексного обследования у врача-кардиолога, пульмонолога и гепатолога, чтобы определить состояние всех систем органов, вовлеченных в патологический процесс. При физикальном осмотре определяют расширенные яремные вены, усиление 2-го тона над легочной артерией, систолический шум как признак недостаточности трехстворчатого клапана. Для постановки диагноза требуются результаты таких методов исследования:

• Эхокардиография. УЗИ сердца и магистральных сосудов с применением эффекта допплерографии – основной способ диагностики. По его результатам определяют повышение давления внутри ЛА, наличие легочной регургитации, удлинение периода изоволюмического сокращения правого желудочка.
• Катетеризация легочной артерии. Инвазивный метод диагностики применяют для подтверждения данных, полученных при ЭхоКГ, и определения тяжести ППГ. Во время исследования определяют давление в правом предсердии и желудочке, легочной артерии, левом желудочке. Также оценивают параметры сердечного выброса.
• Рентгенография ОГК. С помощью рентгенограммы выявляют общие признаки легочной гипертензии: расширение сосудов у корней легких и их значительное сужение в периферических отделах органа, увеличение размера правого желудочка. КТ назначают для исключения интерстициальной патологии легких и других причин гипертензии в малом круге.
• Исследование печени. УЗИ гепатобилиарной системы показывает структурные изменения в паренхиме органа, расширение воротной вены. Для более точного определения степени фиброза проводится эластография. По показаниям диагностическую программу дополняют КТ или МРТ печени.
• Дополнительные методы. Оценку функций дыхательной системы проводят по данным спирографии, реопульмонографии. Для уточнения типа и тяжести сердечной недостаточности выполняют ЭКГ, фонокардиографию, тест с 6-минутной ходьбой и другие нагрузочные пробы, если у пациента нет абсолютных противопоказаний к ним.
• Лабораторные анализы. Для оценки тяжести ППГ проводят исследование N-терминального фрагмента натрийуретического пептида. Для подтверждения нарушений работы гепатобилиарной системы назначают расширенный биохимический анализ крови с печеночными пробами, коагулограмму, исследования на вирусы гепатитов В и С.

Дифференциальная диагностика

ППГ дифференцируют с гепатопульмональным синдромом, который также встречается при циррозе печени, но характеризуется артериальной гипоксемией и внутрилегочной сосудистой дилатацией. При постановке диагноза портопульмональной гипертензии исключают другие причины возрастания давления в системе легочных сосудов: правожелудочковую сердечную недостаточность, патологии клапанного аппарата сердца, обструктивные и интерстициальные заболевания легких.

Трансплантация печени

Консервативная терапия

Терапевтическая программа подбирается с учетом степени тяжести заболевания. На начальных этапах специфическое лечение не требуется. Пациенту назначают комплексную и персонализированную терапию основного заболевания – цирроза печени, чтобы контролировать его течение и по возможности улучшить параметры портального кровотока. Чтобы своевременно выявлять прогрессирование ППГ, показана ежегодная углубленная диспансеризация.

При умеренной и тяжелой портопульмональной гипертензии применяется особая программа лечения. Наиболее изученный класс лекарств при ППГ – простагландины. Они уменьшают давление в ЛА, снижают сосудистое сопротивления, повышают переносимость физических нагрузок. В качестве экспериментальной терапии применяют блокаторы рецепторов эндотелина, ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы-5. Комплексное лечение дополняют другими классами препаратов:

• Антагонисты кальция. Медикаменты понижают давление в ЛА, улучшают отдаленный прогноз выживаемости для пациента. Для рационального подбора лекарств зачастую применяют диагностический тест на вазодилатацию.
• Сердечные гликозиды. Лекарства назначаются для повышения показателей сердечного выброса, уменьшения признаков сердечной недостаточности. По показаниям терапию дополняют ингибиторами АПФ и бета-адреноблокаторами.
• Антикоагулянты. При портопульмональной форме легочной гипертензии препараты применяются ограниченно при высоком риске тромбоза. Дозы подбирают индивидуально, чтобы не спровоцировать желудочно-кишечные геморрагии.

Хирургическое лечение

Радикальным методом коррекции портопульмональной гипертензии называют трансплантацию печени. После пересадки органа ликвидируются патологические закономерности гемодинамики, улучшается общее состояние пациента. При легкой степени ППГ изменения в малом круге полностью исчезают после трансплантации, при умеренной – прогноз сомнительный. Пациентам с тяжелой степенью легочной гипертензии пересадка противопоказана.

При ППГ возможно полное выздоровление при условии вовремя проведенной трансплантации печени и отсутствия тяжелых сопутствующих патологий. При умеренной или тяжелой степени болезни отдаленный прогноз сомнительный. Если давление в ЛА превышает 59 мм рт. ст., исход неблагоприятный – 5-летняя выживаемость составляет не более 10%. Профилактика портопульмональной гипертензии заключается в своевременной диагностике и лечении заболеваний печени.