Москва
статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
872 просмотра

Агенезия легкого

Агенезия легкого

Агенезия лёгкого – это врождённая патология развития органов дыхания, при которой полностью отсутствует лёгочная ткань и главный бронх одного или обоих лёгких. В редких случаях протекает бессимптомно, чаще присутствуют кашель со скудным отделяемым, одышка при незначительной физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и отставание ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов исследования органов грудной полости, бронхоскопии. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.

МКБ-10

Q33.3 Агенезия легкого
Агенезия легкого

Общие сведения

Агенезия лёгкого относится к редким порокам развития дыхательной системы. Среди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорождённых детей. Чаще выявляется у мальчиков. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется полноценно развитый главный бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двусторонняя агенезия или аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое. Порок нередко сочетается с другими, часто множественными аномалиями развития различных органов и систем.

Агенезия легкого
Агенезия легкого

Причины

Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранних (3-4 недели гестации) стадиях эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины в срок до 16 недель может стать причиной нарушений формирования дыхательной системы. Врождённые пороки респираторной системы возникают из-за механической травмы, действия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.

Причиной агенезии или аплазии лёгких могут стать заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие лёгкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях. В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций грудной клетки у плода, диафрагмальных грыж. Существует тесная взаимосвязь патологии с агенезией почек и другими аномалиями развития мочевыделительной системы.

Патогенез

При полном отсутствии одного лёгкого происходит викарное увеличение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого лёгкого сердце разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его верхушка располагается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Лёгочные сосуды отсутствуют.

При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся главный бронх, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет. Единственное лёгкое, как правило, не в состоянии обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Её усугубляют присоединяющиеся позднее воспалительные процессы. Смещение средостения приводит к возникновению кардиоваскулярной недостаточности.

Симптомы агенезии легкого

Патология может длительно не беспокоить пациента и выявляться случайно при обследовании по другому поводу. Однако чаще дыхательная недостаточность обнаруживается уже в раннем детском возрасте. Младенец плохо берёт грудь, быстро утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается снижение толерантности к нагрузкам. Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится постоянной.

Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, малопродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боли в груди. Грудная клетка деформирована. Наблюдается уплощение или западение одной из половин, ее отставание во время дыхания. У больных присутствуют признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия долей или сегментов лёгких клинического значения не имеет.

Осложнения

Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к гибели 30-50% детей, родившихся с этим пороком. Непосредственной причиной смерти становится острая дыхательная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС, сердца и мочевыводящей системы. Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще сочетается с иными врождёнными аномалиями. При аплазии возможен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность возникновения болезни, наличие других врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание характерные деформации грудной клетки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

  • Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с этим правосторонняя агенезия часто ошибочно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области могут выслушиваться дыхательные шумы.
  • Лучевых методов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса присутствует участок нормальной лёгочной ткани, что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется КТ грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
  • Эндоскопической диагностики. Бронхоскопия предоставляет возможность обнаружить отсутствие карины и одного из главных бронхов. При аплазии лёгочной ткани выявляется короткий, слепо заканчивающийся бронх сравнительно небольшого диаметра, нередко – с признаками хронического эндобронхита.
  • Функциональных методик. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения разной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.

Лечение агенезии легкого

Специальные лечебные методы отсутствуют. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной задачей лечения является максимальное сохранение функциональных способностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений. Кислородотерапия в детском возрасте позволяет лёгкому расти и полноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия. При возникновении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Ввиду анатомических особенностей таких больных произвести трансплантацию лёгких пока не представляется возможным. При необходимости осуществляется хирургическое лечение сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, коррекция других пороков. Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

Прогноз и профилактика

Двусторонняя аплазия или агенезия лёгких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом погибает в раннем возрасте. Иногда агенезия лёгкого протекает бессимптомно. Прогноз во многом зависит от наличия другой сочетанной врождённой патологии, значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции. Любой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для больных с единственным лёгким.

Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода. Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса. Больные с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, должны быть рационально трудоустроены.

Литература
1. Пороки и аномалии развития, наследственно-детерминированные заболевания. Научно-информационный материал/ Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова – 2011.
2. Болезни органов дыхания у детей/ Рачинский С.В., Таточенко В.К., Артамонов Р.Г. и др. — 1987.
3. Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста/ Ерохина О.И., Белых Н.А. и др.// Здоровье ребенка – 2011 - №1.
Код МКБ-10
Q33.3
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 2

Агенезия легкого - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
от 250 р. 426 адресов
Пульмонология / Консультации в пульмонологии
от 563 р. 230 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 2750 р. 200 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
от 350 р. 168 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
от 3000 р. 6 адресов
Неврология / Сомнология
950 р. 96 адресов
Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
6548 р. 29 адресов
Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
2080 р. 7 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении агенезии легкого. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Болезни органов дыхания

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.