статья обновлена 18/03/2019
Обновлено 18/03/2019
20.8K просмотров

Лимфома легкого

Лимфома легкого

Лимфома легкого - злокачественная лимфопролиферативная опухоль экстранодальной локализации, исходящая из лимфоидных образований бронхолегочной системы. Клиника лимфомы легкого складывается из неспецифической симптоматики (нерезкой слабости, периодического субфебрилитета) и признаков поражения дыхательных путей (непродуктивного кашля, одышки, болей в груди и др.). Диагноз выставляется на основе рентгенологических данных (рентгенографии, КТ, МСКТ легких), подтвержденных исследованием биопсийного материала. Выбор тактики лечения лимфомы легкого (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия) проводится с учетом степени злокачественности и распространенности поражения.

МКБ-10

C85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
Лимфома легкого

Общие сведения

Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом. Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии, гематологии и онкологии.

При болезни Ходжкина поражение легких обычно служит местным проявлением системного процесса; значительно реже диагностируется самостоятельная локальная форма лимфогранулематоза легкого. В большинстве случаев изолированные первичные лимфомы легких принадлежат к B-клеточным неходжкинским лимфомам - так называемым MALT-лимфомам, происходящим из лимфоидных образований слизистой оболочки. Вторичные лимфомы легких являются метастатическими образованиями, распространяющимися прямым или гематогенным путем из других очагов.

Лимфома легкого
Лимфома легкого

Причины лимфомы легкого

Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, гепатита С, Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ.

К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.

Классификация лимфомы легкого

Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы):

  • В-клеточные (MALT-лимфома, мантийная лимфома и др)
  • Т-клеточные

2. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

3. Плазмоцитома.

4. Вторичные лимфопролиферативные поражения легких при злокачественных лимфомах других локализаций.

MALT-лимфома – наиболее частый вариант экстранодальной лимфомы. MALT-лимфома легких многие годы может иметь ограниченную локализацию; поражение костного мозга наблюдаются не боле чем в 5% случаев. Обычно развивается на фоне хронических бронхо-легочных инфекций и аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, рассеянного склероза, болезни Шегрена и др.). В некоторых случаях MALT-лимфома легких с низкой степенью злокачественности может трансформироваться в опухоль с высокой степенью агрессивности (причины и вероятность подобной трансформации неизвестны).

Легочный лимфогранулематоз может протекать в следующих клинико-морфологических формах:

  • узловатой – с образованием в легких (чаще в нижней доле) единичного или множественных узлов (до 3-5 штук). В случае сдавления бронхов развивается клиника гнойного бронхита или абсцедирующей пневмонии.
  • перибронхиальной – с образованием тяжей, тянущихся по ходу бронхов. Если гранулематозные разрастания распространяются на альвеолярные перегородки, возникает интерстициальная пневмония, которая может захватывать от одной доли до целого легкого.
  • экссудативной – с развитием гранулематозной дольковой или долевой пневмонии.
  • милиарной (субмилиарной) – с диссеминированной россыпью просовидных гранулематозных узелков по легочной ткани.

Симптомы лимфомы легкого

Первичные лимфомы легкого длительное время имеют латентное течение. Они одинаково часто поражают мужчин и женщин и обычно выявляются у лиц старшей возрастной группы (50-60 лет). Бессимптомный период может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому лимфомы нередко случайно выявляются при плановом рентгенологическом обследовании. Наиболее часто лимфома поражает бронхи или паренхиму легкого, при этом в 60-70% случаев обнаруживается двусторонняя локализация опухоли.

Клиническая симптоматика обычно развивается на фоне бронхиальной обструкции или частичного ателектаза легкого, сопровождаясь кашлем, болями в груди, кровохарканьем, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями. Системные признаки интоксикации (нерезкая слабость, потливость, субфебрильная температура) на первых порах нередко воспринимаются как признаки ОРВИ. В прогрессирующих стадиях лимфома легких может вызывать метастатическое поражение средостения, органов ЖКТ, щитовидной железы, молочных желез, яичек, костного мозга.

При лимфогранулематозе отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов (чаще шейных, надключичных, подмышечных), непродуктивный кашель, боли в груди, одышка. При заинтересованности плевры нередко развивается плеврит.

Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).

Диагностика

Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, лимфангита, плеврального выпота и др.) для более детальной оценки изменений и стадирования опухолевого процесса проводится и МСКТ или КТ легких.

Согласно современным требованиям, рентгенологические данные, свидетельствующие за лимфому легкого, должны быть обязательно подтверждены гистологически. Для верификации изменений в легочной ткани выполняется трансбронхиальная (в процессе бронхоскопии) или трансторакальная биопсия легкого с дальнейшим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. В некоторых случаях для получения необходимого материала целесообразно прибегнуть к проведению биопсии лимфатического узла, диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких, туберкулезом, саркоидозом, доброкачественной лимфоидной гиперплазией и др.

Лечение лимфомы легкого

Лечение изолированной лимфомы легкого на локальной стадии обычно хирургическое (лобэктомия, пневмонэктомия), дополненное лучевой терапией. При двусторонних, генерализованных поражениях, множественных очагах, высокой степени злокачественности лимфомы и других отягощающих факторах показана полихимиотерапия или комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия, полихимиотерапия в сочетании с моноклональными антителами к В-лимфоцитам (ритуксимаб).

Выживаемость в течение ближайших 5 лет при первичных MALT-лимфомах легких составляет более 60%, что расценивается как хороший прогноз. При Т-клеточных неходжкинских лимфомах, лимфомах с высокой степенью злокачественности, генерализованном поражении, метастатическом процессе в легких выживаемость низкая, прогноз сомнителен.

Литература
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний/ Ассоциация онкологов России (авторский коллектив). - 2014.
2. MALT-лимфома с поражением легкого: клиническое наблюдение и обзор литературы/ Морозова А.К., Габеева Н.Г., Звонков Е.Е.// Клиническая онкогематология. – 2013 – Т.6, №3.
3. Лучевая и NLS-диагностика поражений легких при злокачественных лимфомах/ Bergman N., Kramer M.
Код МКБ-10
C85
Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 3.8 /5
оценок: 4

Лимфома легкого - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Пульмонология / Консультации в пульмонологии
от 563 р. 269 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
от 350 р. 187 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 1200 р. 164 адреса
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗИ лимфатической системы
от 300 р. 880 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии
от 1900 р. 62 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
от 4500 р. 49 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
от 1650 р. 46 адресов
Пульмонология / Операции на легких / Резекции легких
102128 р. 40 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
от 8000 р. 32 адреса
Пульмонология / Операции на легких / Удаление легкого
79477 р. 27 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении лимфомы легкого.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.