Силикоз

Силикоз – форма пневмокониоза, развивающаяся при вдыхании и осаждении в легких фиброгенной пыли, содержащей кристаллический диоксид кремния (кремнезем). Наибольшее распространение силикоз получил в конце XIX - первой половине XX в.в. в связи с бурным развитием горнорудной промышленности, станко- и машиностроения, где рабочие подвергались воздействию пыли, содержащей свободную двуокись кремния. В настоящие дни заболевание уходит в прошлое, хотя занятость в отдельных отраслях производства по-прежнему связана с повышенным риском заболеваемости силикозом. В результате силикоза развивается массивный легочный фиброз, который может прогрессировать даже после прекращения воздействия фиброгенной пыли. Клиническим изучением силикоза занимается пульмонология и профпатология.

Силикоз возникает вследствие вдыхания частиц свободного диоксида кремния в кристаллической форме, главным образом, кварцевой пыли, реже - кристобалита и тридимита. Силикоз может являться профессиональным заболеваниям для следующих отраслей производства: горнорудное дело (добыча полезных ископаемых из пород, содержащих кварц), машиностроение и металлургия, изготовление стекла, керамики, фарфора и др. Чаще других силикозом болеют шахтеры, проходчики, рабочие литейных цехов, пескоструйщики, стеклодувы, резчики по камню, гончары. У шахтеров может возникать смешанное заболевание, вызванное воздействием кварцевой и угольной пыли – силикоантракоз.

Скорость развития заболевания, распространенность и тяжесть поражения зависит от стажа работы, условий труда, интенсивности пылевого воздействия, индивидуальных свойств организма. От начала работы на вредном производстве до выявления силикоза может пройти от 3-5 до 15-20 лет. Существенное значение имеет размер пылевых частиц – для проникновения в альвеолы и межуточную ткань диаметр пылинок должен составлять менее 5 мкм. Обсуждается несколько теорий патогенеза силикоза. Наиболее ранняя из них – механическая объясняет патологические изменения механическим повреждением легочной ткани мелкодисперстной пылью. Согласно токсико-химической теории, кварцевая пыль растворяется в тканях с выделением кремниевой кислоты, оказывающей цитотоксическое действие. Однако эти и другие теории не могут до конца объяснить всех аспектов патогенеза.

В настоящее время наибольшей популярностью пользуется иммунологическая теория развития силикоза. В ней особое значение придается фагоцитозу кварцевых частиц альвеолярными макрофагами. Поглощенные частицы кремния вызывают повреждение лизосомальных мембран с выходом в цитоплазму ферментов и гибель макрофагов. Высвободившиеся из погибших клеток частицы кремния повторно захватываются другими макрофагами, снова и снова приводя к гибели фагоцитов. Одновременно при разрушении макрофагов в легочную ткань выделяются биологически активные вещества, среди которых - липоидный фиброгенный фактор, стимулирующий образование силикотических узелков. Кроме этого, адсорбируясь на поверхности легких, кремниевые пылинки изменяют свойства белковых частиц, в результате чего последние приобретают аутоантигенные свойства. В качестве аутоантигенов также могут выступать погибшие легочные макрофаги. Роль иммунного фактора в генезе силикоза позволяет некоторым авторам рассматривать это заболевание в ряду коллагенозов.

Различают три основные клинико-морфологические формы силикоза – узелковую, диффузно-склеротическую и смешанную. При узелковой форме силикоза в легких формируются силикотические гранулемы, представленные пучками соединительной ткани. Гранулемы могут располагаться концентрически или вихреобразно, иногда сливаются в крупный узел (узловая или опухолевидная форма силикоза). Узелки могут подвергаться некротическим изменениям и при прорыве в бронх образовывать силикотические каверны. Диффузно-склеротическая форма протекает с развитием межальвеолярного, периваскулярного и перибронхиального фиброза; формированием бронхоэктазов, эмфиземы, плевральных шварт. При смешанной форме силикоза на фоне распространенного склероза выявляются узелковые гранулемы.

Силикоз может протекать в острой, хронической (классической), прогрессирующей, ускоренной форме. Острый силикоз развивается при массивном воздействии кремниевой пыли в сроки менее 2-х лет. Протекает бурно с сильнейшей одышкой, общими симптомами (слабостью, потерей веса). Хронический силикоз обычно дает о себе знать через 15 и более лет после контакта с кремнеземом. Развивается асимптомно, исподволь, а усиление одышки и кашля часто списывается на другие заболевания или естественный процесс старения. Протекает в форме узелкового фиброза.

Для прогрессирующего массивного фиброза характерна усиленная одышка, кашель с мокротой, рецидивирующие гнойные бронхиты, выраженные нарушения легочной вентиляции. Типичными осложнениями данной формы силикоза служат пневмоторакс, туберкулез, легочное сердце. Ускоренный вариант силикоза возникает через 5-10 лет контакта с кварцевой пылью. Клинические проявления схожи с хронической формой, однако прогрессируют быстрее. Часто сочетается с микобактериальной инфекцией, аутоиммунными заболеваниями (склеродермией).

В большинстве случаев заболевание развивается постепенно, при этом субъективные клинические симптомы силикоза появляются позднее рентгенологических изменений в легких. На основании клинико-рентгенологических признаков выделяют три стадии силикоза.

На I стадии одышка присутствует только в условиях физического напряжения, больного беспокоит периодический сухой кашель, умеренные покалывающие боли в груди. Рентгенологически определяется усиление легочного рисунка, начальные признаки эмфиземы.

II стадия силикоза сопровождается одышкой при минимальной нагрузке, надсадным кашлем, постоянными болями в грудной клетке. Выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. На снимках выявляются узелковые элементы, плевральные наслоения, буллезная эмфизема.

На последней, III стадии силикоза одышка становится постоянной (в т. ч. в покое), беспокоит кашель с мокротой, кровохарканье, тахикардия; выявляется цианоз лица. В поздних стадиях развивается легочная гипертензия и сердечно-легочная недостаточность. Рентгенологические признаки включают массивный пневмофиброз, эмфизему, ателектазы, смещение средостения.

Течение силикоза часто отягощается обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, бактериальной пневмонией, бронхоэктатической болезнью, спонтанным пневмотораксом, раком легких. В случае осложнения силикоза суставным синдромом говорят о силикоартрите. В 30-80% случаев развивается туберкулез, что приводит к смешанной форме заболевания - силикотуберкулезу. Возможно одновременное сочетание силикоза, туберкулеза и ревматоидного артрита. Причиной гибели больных может послужить как сопутствующее заболевание, так и декомпенсация легочного сердца.

Достоверность диагноза «силикоз» подтверждается после уточнения профессионального маршрута, проведения рентгендиагностики, исследования ФВД, консультаций пациента профпатологом и пульмонологом. Аускультативные данные пестрые: над разными участками легкого может выслушиваться жесткое, ослабленное, бронхиальное дыхание, сухие трескучие и влажные хрипы, шум трения плевры.

Основными рентгенологическими признаками силикоза служат силикотические узелки – мелкоочаговые тени округлой формы размером от 1 до 10 мм, расположенные в верхних легочных полях; дополнительными – эмфизема, сетчатая или ячеистая структура легочного рисунка, утолщение плевры. КТ легких высокого разрешения или МСКТ обладают более высокой чувствительностью. Данные спирографии выявляют смешанные нарушения легочной вентиляции (снижение ЖЁЛ, ОФВ1, пробы Тиффно и др.). Контролировать динамику развития силикоза позволяет исследование газов крови, пульсоксиметрия. У некоторых пациентов выявляются антиядерные антитела, С-реактивный белок, положительный ревматоидный фактор.

Дифдиагностику силикоза следует осуществлять с саркоидозом, гемосидерозом, антракозом, асбестозом, милиарным туберкулезом, метастатическим раком легкого, гранулематозом Вегенера, грибковыми поражениями легких. Отличить силикоз от перечисленных заболеваний помогает дополнительный комплекс исследований (анализ мокроты, бронхоскопия, туберкулиновая проба, ПЭТ и КТ грудной клетки).

Радикальные методы лечения силикоза не разработаны. При подтверждении диагноза первоочередной мерой должно стать прекращение контакта с кварцевой пылью. Назначается белковое и витаминизированное питание, лечебная гимнастика, ходьба на расстояние. Основной целью терапии является торможение прогрессирования фиброзных изменений, предупреждение и устранение осложнений.

В части случаев лечение начинают с тотального бронхоальвеолярного лаважа – эта методика помогает снизить общее пылевое загрязнение легких. При быстром прогрессировании силикоза используются кортикостероидные гормоны (преднизолон). Положительный эффект отмечается от ингаляций протеолитических ферментов, улучшающих бронхиальную проходимость, и гиалуронидазы, увеличивающей проницаемость тканей для используемых медикаментов.

В комплексную терапию силикоза включаются бронхолитики (беротек, сальбутамол), отхаркивающие, антигистаминные средства, оксигенотерапия. В случае присоединения туберкулезного процесса показано лечение у фтизиатра. Меры физиотерапевтической реабилитации включают ультразвук, УФО, электрофорез, дыхательную гимнастику, санаторно-курортное лечение. Больным силикозом необходим категорический отказ от курения, профилактическая вакцинация против гриппа, пневмококка. При тяжелом, быстро прогрессирующем легочном фиброзе единственным спасением может служить трансплантация легких.

Своевременно распознанный, неосложненный силикоз может не оказывать существенного влияния на качество и продолжительность жизни. Однако во всех случаях изменения в легких необратимы, а заболевание будет прогрессировать с той или иной скоростью. Неблагоприятные исходы регистрируются при быстро прогрессирующих и осложненных формах пневмокониоза.

Основу профилактических мероприятий составляет улучшение санитарно-технических условий (герметизация оборудования, автоматизация производственных процессов, вытяжная вентиляция, использование индивидуальных средств защиты и т. п.). Предупредительные меры медицинского характера включают периодические профосмотры с обязательным рентгенологическим исследованием легких. Лица, больные силикозом, освобождаются от работы на вредных производствах, в зависимости от тяжести расстройств им присваивается группа инвалидности.