Рак трахеи

Первичные злокачественные опухоли трахеи выявляются с частотой 0,2 случая на 100 тыс. населения в год. Самыми распространенными гистологическими типами, на которые приходится 75-90% всех неоплазий, выступают плоскоклеточный рак (50%) и аденокистозный рак, или цилиндрома (20-40%). Новообразование чаще обнаруживается у мужчин в возрасте 40-60 лет и старше. Поиск стратегий радикального лечения рака трахеи остается одной из самых актуальных задача современной торакальной хирургии.

Первопричина, приводящая к развитию злокачественных неоплазий трахеи, неизвестна. Вероятно, определенные экзогенные факторы вызывают мутации клеточной ДНК, что запускает бесконтрольную пролиферацию опухолевых клеток. Потенциальными канцерогенами, вызывающими рак трахеи, служат:

• табакокурение, вейпинг, курение кальяна;
• контакт с производственной пылью (асбестовая, древесная), токсичными парами (никель) и газами (гидрокарбоны);
• лучевое поражение (радиотерапия рака других локализаций, воздействие ионизирующей радиации);
• инфицирование онкогенными вирусами: ВПЧ.

Аденокистозный рак трахеи (АКРТ, цилиндрома) исходит из эпителия, выстилающего выводные протоки трахеобронхиальных желез. Опухоль растет экзофитно в просвет трахеи, имеет плотную бугристую поверхность, серый цвет. Обладает инфильтрирующим ростом, может распространяться по периневральным пространствам проксимальнее и дистальнее основного очага. Гистологически АКРТ состоит из скопления мелких мономорфных клеток в виде цилиндров, глыбок, тяжей, пространства между которыми заполнены слизевидным базофильным или гиалиноподобным веществом.

Аденокистозный рак отличается относительно медленным ростом, поздним метастазированием (в трахеобронхиальные, паратрахеальные, лимфоузлы, легкие), частым рецидивированием. Кроме трахеи и бронхов, цилиндрома может развиваться в слюнных, слезных, молочных железах, пищеводе, цервикальном канале.

Плоскоклеточный рак/карцинома (ПЛРТ) берет начало из плоского эпителия слизистой оболочки трахеи. Обычно локализуется в нижней трети трахеи, поражает боковые или заднюю стенки органа. Считается более агрессивным вариантом, имеет склонность к мультифокальному росту, раннему и множественному метастазированию в легкие, медиастинальные лимфоузлы, что затрудняет его радикальное хирургическое удаление.

Рак трахеи

Выделяют первичные (возникающие в трахее) и вторичные (прорастающие из гортани, пищевода, ЩЖ, бронхов, метастатические) злокачественные опухоли. По гистологическому строению различают следующие виды рака трахеи:

• плоскоклеточный;
• аденокистозный (цилиндрома);
• аденокарцинома;
• мукоэпидермоидная карцинома;
• нейроэдокринная карцинома (мелкоклеточная и крупноклеточная).

По локализации выделяют рак шейного, грудного отдела и бифуркации трахеи. Распространенность опухолевого процесса оценивается по шкале ТNМ:

1. Т1 ⎼ опухоль ≤3 см с локализацией в слизистом и подслизистом слое.
2. Т2 ⎼ опухоль >3 см диаметре, локализуется в пределах мышечной оболочки, хрящевые полукольца не затронуты.
3. Т3 ⎼ опухолевый узел любого размера, прорастает все слои стенки трахеи.
4. Т4 ⎼ опухоль любого диаметра, прорастает в соседние органы.

• N1 ⎼ метастатическое поражение единичного лимфоузла с одной стороны;
• N2 ⎼ метастазы в несколько лимфоузлов одной группы на стороне поражения;
• N3 ⎼ множественные двусторонние метастазы в лимфоузлах на уровне поражения или другом уровне.
• М1 ⎼ выявляются отдаленные метастазы.

Заболевание отличается длительным периодом бессимптомного течения. Сужение просвета трахеи развивается постепенно, поэтому выраженные клинические проявления возникают при уменьшении диаметра более чем на 2/3. С этим связан тот факт, что рак трахеи в большинстве случаев диагностируется на поздних стадиях.

Основными симптомами служат кашель сухой или с трудно отделяемой мокротой, чувство стеснения в груди. Беспокоит одышка при усилии или в покое, иногда возникает шумное свистящее (стридорозное) дыхание. У некоторых больных отмечается кровохарканье с откашливанием фрагментов опухоли. Для гортанно-трахеальной локализации рака характерен лающий кашель, охриплость голоса, ощущение инородного тела, затруднение дыхания.

Болевой синдром для рака трахеи не типичен. В поздних стадиях наблюдается снижение аппетита, похудение, субфебрилитет, слабость.

Опухолевая обтурация трахеи сопровождается присоединением рецидивирующих инфекционных осложнений: гнойного трахеобронхита, бактериальной пневмонии. При выраженном стенозе развивается дыхательная недостаточность. При угрозе асфиксии требуется экстренное эндоскопическое восстановление проходимости трахеи (электро-, лазерокоагуляция, эндопротезирование, наложение трахеостомы). На запущенных стадиях рака трахеи возникает раковая интоксикация.

Обследование пациентов с подозрением на рак трахеи проводит торакальный хирург, имеющий специализацию в области онкологии. Для уточнения диагноза осуществляется физикальный осмотр со сбором жалоб, лучевые, эндоскопические и морфологические исследования:

1. Трехеобронхоскопия. Является основным и самым информативным диагностическим методом. Кроме непосредственной визуализации дает информацию о размерах, локализации опухолевого образования, степени стеноза трахеи, угрозе кровотечения. В обязательном порядке дополняется щипцовой биопсией, при необходимости ⎼ эндоскопической ультрасонографией. При ларинготрахеальной локализации опухоли показана фиброларингоскопия.
2. КТ. Обычная рентгенография грудной клетки при раке трахеи малоинформативна, поэтому больным рекомендована КТ ОГК с контрастированием. Она позволяет оценить истинную распространенность опухоли, выявить регионарные и отдаленные метастазы, прорастание неоплазии в пищевод, ЩЖ, крупные сосуды.
3. Лабораторные методы. Из лабораторных тестов исследуют общий и биохимический анализы крови, коагулограмму, онкомаркер РЭА. Патоморфологическое исследование дает информацию о гистологическом типе опухоли, что позволяет подобрать оптимальное лечение.
4. Другие исследования. Для поиска метастатических очагов показано проведение эзофагоскопии, УЗИ лимфоузлов и органов брюшной полости, ПЭТ-КТ. Перед оперативным вмешательством для оценки функциональных резервов выполняют ЭКГ, ЭхоКГ, спирометрию.

Дифференциальная диагностика

Кроме верификации типа рака, проводится дифдиагностика с другими первичными и вторичными опухолевыми процессами в трахее:

• доброкачественными опухолями: хондрома, гамартома, липома, папиллома;
• злокачественными опухолями: карциноид, саркома;
• метастазами первичного рака легких, пищевода, щитовидной железы, гортани, РМЖ, колоректального рака, меланомы, почечно-клеточной карциномы.

Трахеобронхоскопия

Рак трахеи обычно выявляется на продвинутых стадиях, когда уже развился значительный стеноз трахеи и гнойно-воспалительные осложнения. При поступлении в стационар нередко больным требуются экстренные лечебные мероприятия: антибиотикотерапия, санация трахеобронхиального дерева, восстановление просвета трахеи, трахеостомия. После этого решается вопрос о дальнейшей лечебной тактике, которая может быть хирургической, комбинированной или терапевтической.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение является основным и наиболее предпочтительным методом при раке трахеи. Применяются следующие виды операций:

• Резекция трахеи. Единственным радикальным хирургическим вмешательством является циркулярная резекция пораженного сегмента с наложением межтрахеального анастомоза, протезированием трахеи. При распространенных поражениях может потребоваться резекция гортани или ларингэктомия, резекция главного бронха, пневмонэктомия.
• Методы эндотрахеальной хирургии. Различные эндоскопические манипуляции используют для увеличения просвета трахеи при его выраженном стенозе. В этом случае может выполняться деструкция экзофитной части опухоли с помощью лазера, удаление диатермической петлей. Вмешательство обычно дополняется бужированием трахеи, установкой стента. эндоскопическим гемостазом при кровотечении.

Осложнениями радикальных вмешательств служат свищи (глоточные, трахеопищеводные), несостоятельность или рубцовый стеноз анастомоза, послеоперационные инфекции (пневмония, гнойный медиастинит).

Консервативная противоопухолевая терапия

При неоперабельном раке трахеи основным методом лечения выступает дистанционная лучевая (или химиолучевая) терапия. Также лучевая терапия рекомендована всем без исключения пациентам в послеоперационном периоде. Лучшую радиочувствительность к демонстрирует аденокистозный тип рака.

Перспективной современной технологией считается фотодинамическая терапия (ФДТ). Методика основана на внутривенном введении фотосенсибилизатора с последующим лазерным облучением опухоли через фибробронхоскоп. Образующиеся при этом свободные радикалы (синглетный кислород и др.) оказывают токсическое действие на раковые клетки. В результате курса ФДТ у 30-60% больных удается достичь частичной или полной резорбции опухоли.

Без лечения прогноз неутешительный: 5-летняя выживаемость больных в первичным раком трахеи составляет 5-15%, 10-летняя – 6-7%. Комбинированное лечение (радикальная операция в сочетании с адъювантной ЛТ) способствуют увеличению этих показателей до 40-50% и 16-27% соответственно. В рамках профилактики рака трахеи необходимо исключить воздействие неблагоприятных факторов: контакт с канцерогенами, токсическими парами, табачным дымом.