Трахеобронхиальная дискинезия (Ретракция трахеи и бронхов, Трахеобронхиальный коллапс, Экспираторный стеноз)

Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз или ретракция трахеи и бронхов, трахеобронхиальный коллапс) наблюдается у 1-21% пациентов, обращающихся в учреждения здравоохранения по поводу заболеваний органов дыхания. Страдают преимущественно лица в возрасте 30-55 лет, патология одинаково часто обнаруживается у мужчин и женщин. Приблизительно в 90-92% случаев выявляются 1-2 стадии болезни. Кашле-обморочные синдромы встречаются редко. Трахеобронхиальная дискинезия является причиной бронхообструкции у 80-85% пациентов, страдающих недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Большинство из них имеют 5 и более внешних признаков дизэмбриогенеза.

Причины возникновения данного патологического состояния полностью не изучены. Большинство авторов научных статей по пульмонологии считают, что трахеобронхиальная дискинезия развивается на фоне врождённых или приобретённых дефектов эластического, мышечного и хрящевого слоёв крупных воздухоносных путей. Врождённая слабость их мембранозной части чаще всего обусловлена недифференцированной соединительнотканной дисплазией. Пациенты часто бывают высокорослыми, с недостаточной массой тела, длинными конечностями и арахнодактилией. У них могут присутствовать и другие характерные фенотипические проявления.

Приобретённый трахеобронхиальный коллапс обычно выявляется после перенесённых острых респираторных инфекций или на фоне длительно текущих хронических бронхолёгочных заболеваний. По мнению многих специалистов, ведущими этиологическими факторами патологии являются вирусы, некоторые виды грибов и бактериальная микрофлора. Основными хроническими болезнями органов дыхания, приводящими к экспираторному коллапсу, считаются ХОБЛ и эмфизема лёгких.

Механизм развития патологического процесса до конца не изучен. Предположительно, врождённые аномалии строения трахеобронхиального дерева приводят к расслаблению мембранозной части органов и пролабированию их стенок во время выдоха в просвет трахеобронхиальной трубки. Такое же воздействие на воздухоносные пути оказывают экзотоксины вирусов, эндотоксины некоторых видов грибов и другой микрофлоры.

Из-за возникающих на фоне экспираторного пролапса и под действием токсинов приступов кашля повышается внутригрудное и снижается интратрахеальное давление. В результате сужения просвета дистальных отделов респираторного тракта ослабляется кашлевой толчок, нарушается мукоцилиарный клиренс. Мокрота застаивается в бронхах, присоединяется вторичная микрофлора, которая продуцирует экзо- и эндотоксины, повреждающие стенку бронхов, трахеи. Формируется порочный круг. Из-за перепадов давления в респираторных путях развивается рефлекторное торможение дыхательного центра головного мозга, приводящее к возникновению синкопальных состояний.

По этиологии трахеобронхиальная дискинезия подразделяется на врождённую и приобретённую. При отсутствии хронических неспецифических заболеваний лёгких она считается первичной. Если данная патология развивается при ХОБЛ или лёгочной эмфиземе, её называют вторичной. Экспираторное сужение просвета дыхательных путей на 2/3 и более относится к дискинезии первой степени, полное смыкание стенок органа – ко второй. Заболевание классифицируется по распространённости поражения и тяжести течения. Функциональные классы способности к физической активности устанавливаются по ВОЗ. Патологический процесс прогрессирует поэтапно и подразделяется следующим образом:

• I стадия. Продолжительность болезни составляет несколько месяцев. Пролапс бронхов и трахеи соответствует первой степени патологического процесса. Хроническая бронхолёгочная патология отсутствует. Функциональные нарушения полностью обратимы.
• II стадия. Заболевание длится до 1-2 лет. Трахеобронхиальная трубка сужена до 2 степени. Иногда выявляются хронические неспецифические воспалительные процессы органов дыхания. На фоне лечения проходимость респираторного тракта восстанавливается полностью или частично.
• III стадия. Симптомы присутствуют на протяжении нескольких лет и соответствуют II стадии болезни. Часто присоединяются ХНЗЛ. Приступы кашля периодически заканчиваются обмороками.

Основным проявлением экспираторного коллапса является сухой звонкий битональный непродуктивный кашель. Пациенты описывают его как «лающий», «трубный». Этот симптом обычно манифестирует при респираторной инфекции и сохраняется после выздоровления. Приступы кашля носят пароксизмальный характер, провоцируются переменой положения тела, физическими усилиями, вдыханием холодного воздуха. Не наблюдается улучшения от применения бронхолитиков. Больных могут беспокоить загрудинные боли, дисфагия. Иногда изменяется тембр голоса, появляется охриплость.

На поздних стадиях болезни пароксизмы кашля могут заканчиваться обмороками. Кашле-обморочному состоянию нередко предшествует аура. Пациент теряет ориентацию, испытывает страх смерти. Иногда возникают зрительные галлюцинации. Апноэ с последующей потерей сознания наступает на высоте приступа либо в результате одиночного сильного кашлевого толчка, сопровождается падением. Кожа на лице становится цианотичной, вены шеи заметно вздуваются, зрачки расширяются. Больной пребывает в синкопальном состоянии до 5 минут. Восстановление дыхания сопровождается стридором и двигательным возбуждением. Приступ заканчивается отделением слизистой мокроты с примесью крови, рвотой. При наличии ХОБЛ отделяемое обычно гнойное.

Рано начатая терапия позволяет укрепить каркас стенок дыхательных путей и полностью восстановить их функции. Без лечения трахеобронхиальная дискинезия постепенно прогрессирует. Кашле-обморочные состояния могут возникать до 10 раз в течение суток, существенно ухудшая качество жизни больного. Пациент утрачивает трудоспособность и становится инвалидом. Падения во время кашлевых синкопов нередко приводят к различного рода травмам.

Причиной длительно непрекращающегося сухого кашля может служить трахеобронхиальная дискинезия. Лица с подозрением на эту патологию нуждаются в консультации пульмонолога. При осмотре пациента выявить патогномоничные признаки болезни не представляется возможным. Физикальные данные обычно бывают скудными или отсутствуют. Основанием для постановки диагноза служат результаты следующих диагностических мероприятий:

• Эндоскопические методы. Бронхоскопия является основным методом выявления данной патологии. Во время исследования проводятся пробы с кашлем и форсированием дыхания, что позволяет визуально оценить степень смыкания стенок дыхательной трубки, сфотографировать или осуществить видеофиксацию данного процесса.
• Лучевая диагностика. К самым доступным способам диагностики относится боковая рентгеноскопия лёгких с контрастированием пищевода, который при проведении кашлевого теста пролабирует в трахею. Также осуществляется динамическая КТ, оценивается и сравнивается проходимость крупных воздухоносных органов на выдохе и вдохе. В последние годы в диагностический поиск активно внедряется МРТ.
• Исследование функции внешнего дыхания. Спирография является вспомогательным диагностическим методом. Обструктивные нарушения обнаруживаются на уровне трахеи. Характерные деформации кривой поток-объём, по данным некоторых авторов, выявляются не всегда. Спирометрические показатели могут соответствовать изменениям, свойственным бронхиальной астме и лёгочной эмфиземе, однако бронходилатационный тест обычно бывает отрицательным.

Подход к лечению должен быть комплексным. Объём терапевтических мероприятий и применение тех или иных групп медикаментозных средств зависят от распространённости процесса, тяжести его течения и стадии. При наличии хронических лёгочных заболеваний необходимо сначала скорректировать базисную терапию фоновой патологии. При купировании кашлевого синкопа следует не допускать западения языка. Вводятся седативные средства. Современная программа лечения включает в себя следующие методы:

• Медикаментозная терапия. При приступообразном сухом кашле применяются противокашлевые препараты центрального и периферического действия. Ночные кашлевые пароксизмы являются показанием для назначения антихолинергических лекарственных средств. В лечении дискинезии также широко используются НПВС, препараты кальция и антидепрессанты. При присоединении респираторной инфекции рекомендованы противовирусные медикаменты и иммуномодуляторы.
• Физиотерапевтические процедуры, ЛФК. Сочетаются с медикаментозным лечением. Показаны рефлексо- и магнитно-лазерная терапия, электрофорез с хлористым кальцием на область груди. Возможно интратрахеальное лазерное облучение стенок органа. Применяются различные виды (точечный, баночный) массажа грудной клетки, дыхательная гимнастика.
• Хирургическое вмешательство. Осуществляется при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Для укрепления стенок выполняется введение склерозирующих веществ в подслизистый слой трахеобронхиальной трубки, установка силиконовых стентов, трахеопластика синтетическими материалами.

При своевременно начатом лечении трахеобронхиальная дискинезия протекает благоприятно, наступает полное выздоровление. При выявлении болезни в запущенной стадии возможна стойкая утрата трудоспособности. Превентивные мероприятия сводятся к своевременному адекватному лечению трахеитов и бронхитов, тщательному выполнению рекомендаций врача пациентами с хроническими болезнями лёгких. Больным с диагностированным экспираторным коллапсом следует избегать переохлаждений, прививаться против гриппа.