статья обновлена 17/09/2021
Обновлено 17/09/2021
2.68K просмотров

Трахеомаляция

Трахеомаляция

Трахеомаляция – это патологическое размягчение хрящевого каркаса трахеи, приводящее к экспираторному стенозу дыхательных путей. Проявляется признаками дыхательной обструкции: одышкой, кашлем, дисфонией, стридором на выдохе, приступами удушья. Характерны рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей. В диагностике патологии применяется трахеобронхоскопия, исследование ФВД, мультиспиральная КТ, МРТ. Паллиативный подход предусматривает проведение санации ТБД, антимикробной терапии, трахеостомии; радикальная тактика предполагает выполнение эндопротезирования, циркулярной резекции патологически измененного участка трахеи, трахеопексии.

Общие сведения

Трахеомаляция – частичное или полное нарушение каркасной функции трахеи вследствие слабости ее хрящевой основы. Врожденная патология диагностируется у 1:2100-1:2200 детей. Частота приобретенной формы у пациентов пульмонологических отделений, по данным эндоскопии, колеблется в диапазоне 5%-23%. Трахеомаляция чаще диагностируется у мужчин (82% против 18% у женщин), что, вероятно, связано с большей распространенностью ХОБЛ и хронического бронхита в мужской популяции. Частота трахеомаляции увеличивается с возрастом.

Трахеомаляция
Трахеомаляция

Причины трахеомаляции

Первичная патология относится к врожденным порокам трахеобронхиального дерева (ТБД). Достоверные причины аномалии неизвестны, однако имеются указания на ее наследственную природу. Первичная трахеомаляция встречается в рамках таких генетических синдромов, как муковисцидоз, синдром Элерса-Данлоса. Не исключается роль пренатальной экспозиции тератогенных факторов, в пользу чего свидетельствует сочетание трахеомаляции с другими врожденными аномалиями ‒ ларингомаляцией, бронхомаляцией, трахеобронхомегалией, трахеобронхиальными свищами, атрезией пищевода, ВПС.

Вторичная трахеомаляция встречается чаще врожденной и связана с различными патологическими изменениями ТБД. Наиболее значимыми этиофакторами являются травмы и хроническое воспаление трахеи:

  • продолжительная или многократная трахеостомия, интубация, ИВЛ, стентирование трахеи;
  • оперативные вмешательства, ятрогенные повреждения, ранения в области шеи;
  • компрессия трахеи извне аномально расположенными сосудами, загрудинным зобом, кистой, новообразованием, абсцессом;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • хронический трахеобронхит;
  • рецидивирующий перихондрит трахеи.

Неспецифическими факторами, способствующими прогрессированию трахеомаляции, выступают ожирение, гипергликемия, ГЭРБ, шоковые состояния, лучевая терапия, высокодозная глюкокортикостероидная терапия.

Патогенез

Поддерживающий каркас трахеи представлен хрящевыми полукольцами С-образной формы, количество которых может составлять от 16 до 22. Они охватывают переднюю поверхность трахеи более чем на две трети полуокружности. Задняя (мембранозная) поверхность представлена мышечной тканью, она податливая и обеспечивает подвижность трахеи при дыхании и кашле. Изнутри дыхательная трубка выстлана слизистой тканью, снаружи покрыта адвентициальным слоем.

Нормальное соотношение хрящевых и мягкотканых структур в трахее составляет 4,5:1, однако при трахеомаляции это соотношение уменьшается до 2:1. Потере упругости хряща способствуют различные патологические процессы: врожденная дисплазия соединительной ткани; хроническая травматизация, приводящая к рубцовому стенозу; компрессия, нарушающая кровоснабжение; хроническое воспаление, обусловливающее гнойное расплавление.

В стенке трахеи происходят дистрофические и деструктивные изменения: атрофия хрящевых эластических волокон, кровоизлияния, секвестрация, фиброз перихондрия. Нарушается пролиферация хондроцитов, нормальный гиалиновый хрящ замещается грубоволокнистой соединительной тканью. Как правило, хондролизис захватывает не менее 2-3 хрящевых полуколец.

Ослабление и размягчение хрящевой ткани обусловливает спадение передней и боковых трехеальных стенок с полным или частичным коллапсом просвета органа. Данный процесс особенно выражен в фазу выдоха и при кашлевых пароксизмах.

Трахеомаляция
Трахеомаляция

Классификация

В зависимости от производящих факторов трахеомаляция делится на первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную). По протяженности дифференцируют сегментарную (локальную) и распространенную (диффузную) форму. При сопутствующем размягчении хрящей главных бронхов диагностируют трахеобронхомаляцию, при вовлечении в процесс гортани – ларинготрахеобронхомаляцию.

По типу спадения стенок трахеи при выдохе различают следующие формы патологии:

  • полулунная – просвет трахеи уменьшен в передне-заднем направлении;
  • щелевидная (саблевидная) – просвет трахеи сужен билатерально;
  • концентрическая – трахея сужена в результате пролабирования всех ее стенок.

На основании бронхологической картины в фазу выдоха выделяют три степени тяжести трахеомаляции:

  • легкая – диаметр трахеи уменьшен более чем на 1/3;
  • средняя – трахея спадается более чем на 1/2;
  • тяжелая – трахея сужена на 4/5, или ее стенки соприкасаются между собой.

Симптомы трахеомаляции

Выраженность клинических проявлений коррелирует со степенью коллапса трахеи. Примерно у 10% пациентов с трахеомаляцией симптомы отсутствуют, а патология выявляется при эндоскопическом исследовании ТБД. При легкой степени беспокоит постоянный кашель, незначительная одышка. Функционально значимый коллапс сопровождается обструкцией дыхательных путей.

Наиболее постоянным признаком трахеомаляции служит одышка при физическом усилии. Обычно она возникает при сужении ТБД на 50% и более от исходного диаметра. При окклюзии просвета трахеи на 75% возникает экспираторный стридор – затрудненный, шумный выдох со свистом. Показателем дыхательной недостаточности является цианоз кожных покровов.

Может присутствовать кашель (сухой лающий или с мокротой), кровохарканье, боль в грудной клетке. Если в патологический процесс вовлекается гортань, возможно изменение голоса – дисфония. У детей с врожденной трахеомаляцией тяжесть симптоматики усугубляется при кормлении, крике, ОРВИ.

Осложнения

Резко выраженная обструкция воздухоносных путей вызывает приступ удушья, при котором возрастает риск летального исхода от асфиксии. Нарушение естественных механизмов очищения ТБД способствует развитию рецидивирующих респираторных инфекций: бактериальных бронхитов, затяжных пневмоний. Дети с трахеомаляцией и другими врожденными пороками отстают в физическом развитии от сверстников, быстро утомляются. Вследствие формирующейся хронической дыхательной недостаточности развивается легочная гипертензия, легочное сердце.

Диагностика

Трахеобронхомаляцию следует подозревать у детей с соединительнотканной дисплазией, пациентов с рубцовым стенозом трахеи, рецидивирующими воспалительными заболеваниями ТБД, предъявляющих жалобы на одышку, шумное дыхание, постоянный кашель. После клинического осмотра врача-пульмонолога назначается расширенное обследование, включающее следующие методы:

  1. Трахеобронхоскопия. Эндоскопическое исследование является основным методом выявления внутрипросветных изменений ТБД. Типичная для трахеомаляции визуальная картина – уменьшение диаметра трахеи в фазу выдоха в форме «рыбьего рта». Осмотр дополняется взятием биоптата, при необходимости – лечебной процедурой (бужированием, стентированием).
  2. Методы рентгеновской визуализации. Рентгенография трахеи с функциональными пробами помогает выявить коллабирование органа на выдохе или при кашле. Наибольшей специфичностью и чувствительностью обладает мультспиральная КТ трахеобронхиального дерева. Рассмотреть мельчайшие структурные изменения трахеи помогает 3D-реконструкция (виртуальная бронхоскопия), проба с форсированным выдохом. Ценность МРТ заключается в возможности оценить состояние окружающих органов, толщину трахеальной стенки.
  3. Спирометрия. Для трахеомаляции характерно изменение как объемных, так и скоростных характеристик воздушного потока. Отмечается падение ЖЁЛ, индекса Тиффно, скорости выдоха. Появляется зазубренность на кривой форсированного выдоха в виде «зуба акулы».

Дифференциальная диагностика

Клинические проявления трахеомаляции неспецифичны, что вызывает трудности в правильной интерпретации диагноза. В рамках диагностики необходимо исключать другие заболевания, сопровождающиеся затрудненным дыханием и кашлем:

Стентирование трахеи
Стентирование трахеи

Лечение трахеомаляции

Консервативное лечение

В отношении заболевания может быть выбрана консервативная или радикальная хирургическая тактика. Первая оправдана в случае распространенной трахеомаляции, предполагает тщательную санацию ТБД с помощью серии лечебных бронхоскопий, ингаляций, антибактериальной терапии. Для предотвращения коллапса ВДП применяется CPAP-терапия. При выраженной дыхательной недостаточности может потребоваться экстренное проведение трахеостомии или эндоскопического стентирования трахеи.

Хирургическое лечение

В случае сегментарной трахеомаляции показано оперативное лечение. При наличии технической возможности выполняется циркулярная резекция измененного участка трахеи с одномоментным наложением межтрахеального анастомоза. В некоторых случаях осуществляется этапное восстановление целостности дыхательных путей на Т-образной трубке. Для формирования оптимального каркаса, поддерживающего стабильность просвета дыхательных путей, используются аутотрансплантаты, керамические кольца, биоразлагаемые стенты.

Имеются сообщения об успешном хирургическом устранении трахеомаляции с помощью торакоскопической задней трахеопексии (фиксации трахеи к спинальной связке), трахеоаортопексии (фиксации передней трахеальной стенки к аорте), аортопексии (подшивания аорты к задней поверхности грудины).

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день оптимальные методы лечения трахеомаляции не стандартизированы, находятся в стадии клинической апробации. При нерадикальной операции возможно развитие рестеноза, несостоятельности анастомоза. Тщательно взвешенная лечебная тактика позволяет избежать осложнений и навсегда устранить обструкцию дыхательных путей. Профилактика вторичной трахеомаляции предполагает соблюдение оптимальных сроков трахеостомии, интубации, предупреждение ятрогенных травм, своевременную терапию воспалительных процессов ТБД.

Литература
1. Диагностика и лечение приобретенной трахеомаляции у пациентов с рубцовым стенозом трахеи/ Паршин В. Д., Королева И. М., Мищенко М. А., Паршин В. В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. ‒ 2016 (8).
2. Заболевания и повреждения трахеи/ Татур А. А., Леонович С. И. – 2009.
3. Трахеобронхомаляция у ребенка с шумным дыханием - случайная находка или целенаправленный поиск?/ Спичак Т.В., Разуваева Ю.В., Кустова О.В., Лохматов М.М.// Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum. – 2019.
4. КТ И МРТ в диагностике трахеомаляции при рубцовом стенозе трахеи в периоперационном периоде. Диссертация/ Мищенко М.А. – 2016.
Код МКБ-10
Q32.0
J95.8
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Трахеомаляция - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
от 50 р. 1046 адресов
Пульмонология / Консультации в пульмонологии
от 36 р. 568 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 120 р. 278 адресов
Пульмонология / Операции на трахее и бронхах / Удаление инородных тел и внутрипросветных опухолей трахеи и бронхов
10017 р. 180 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии
от 750 р. 168 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 408 р. 99 адресов
Пульмонология / Операции на трахее и бронхах / Реконструктивные операции на трахее и бронхах
20693 р. 36 адресов
Пульмонология / Консультации в пульмонологии
от 1000 р. 27 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 2200 р. 19 адресов
Пульмонология / Операции на трахее и бронхах / Резекции трахеи и бронхов
85626 р. 17 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении трахеомаляции.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!