Опухоль Уортина (Аденолимфома околоушной слюнной железы, Лимфоматозная папиллярная цистаденома, Цистаденолимфома)

Аденолимфома (опухоль Уортина, лимфоматозная папиллярная цистаденома, цистаденолимфома) – опухоль околоушной слюнной железы (ОСЖ), состоящая из эпителиального и железистого (лимфоидного) компонентов. Своим эпонимическим названием опухоль обязана американскому патологу О. С. Уортину, который дал подробную характеристику двум случаям заболевания в 1929 г. Удельный вес аденолимфомы в структуре опухолевых поражений ОСЖ составляет 2-15% ⎼ это второе по частоте доброкачественное новообразование после плеоморфной аденомы. Аденолимфома чаще диагностируется у пожилых мужчин, пик заболеваемости приходится на 60-70 лет.

Этиология опухоли Уортина до настоящего времени достоверно не установлена. Предполагается, что аденолимфома начинает развиваться в результате туморогенного воздействия на эпителий, расположенный в околоушной железе или паротидных лимфатических узлах. В числе основных причин рассматриваются:

• Табакокурение. Наиболее значимым предрасполагающим фактором считается никотиновое воздействие (90% пациентов с опухолью Уортина являются курильщиками). Однако остается неясным, почему табачный дым преимущественно поражает околоушную железу, а не малые внутриротовые слюнные железы.
• Другие причины. В числе других вероятных этиологических факторов называют вирус Эпштейна-Барр (герпес-вирус 4-го типа в большей степени связан с множественными и двусторонними опухолями), ионизирующее излучение или лучевую терапию головы и шеи, аутоиммунные заболевания (тиреоидит Хашимото, сахарный диабет 1 типа), хронический сиаладенит.

Происхождение опухоли Уортина до сих пор обсуждается, несмотря на многочисленные теории относительно ее гистогенеза. В настоящее время предполагается, что аденолимфома развивается из слюнных протоков интра- или перипаротидных лимфатических узлов в ответ на определенный канцерогенный, инфекционный или антигенный стимул.

Считается, что различные гистологические типы опухоли Уортина (эпителиальный, смешанный, лимфоидный) могут быть результатом поэтапного патогенетического развития, при котором лимфоидный подтип представляет собой раннюю стадию, за которой следуют смешанный подтип и самый поздний ⎼ эпителиальный.

Опухоль Уортина почти исключительно затрагивает околоушную железу, особенно ее нижний полюс, и околоушные лимфоузлы. Мультифокальное поражение ОСЖ выявляется у 12-20% пациентов, билатеральное ⎼ у 5-17% пациентов. Экстрапаротидная аденолимфома встречается редко, может возникать в носоглотке, подчелюстной СЖ, полости рта, на веке.

Макроскопически опухоль Уортина представляет собой инкапсулированное образование сферической или овальной формы диаметром 2-5 см. На разрезе имеет бледно-серый или коричневый цвет, чередование солидных участков и множественных кист с сосочковыми выростами. Кистозные пространства заполнены слизистым содержимым кремово-коричневого или белого цвета. Микроскопически аденолимфома состоит из папиллярно-кистозных структур, выстланных двойным слоем онкоцитарного эпителия, и лимфоидной стромы. Также встречаются клетки с признаками плоскоклеточной метаплазии, лимфоидные фолликулы.

Опухоль Уортина

На основании цитограммы, а также соотношения лимфоидного и эпителиального компонентов в практической стоматологии выделяют 4 подтипа опухоли Уортина:

1. Смешанный (классическая аденолимфома СЖ). Сочетание железистого/эпителиального компонентов составляет по 50%.
2. Эпителиальный. Характерно выраженное преобладание эпителиальных элементов (70-80%) над лимфоидными (20-30%).
3. Лимфоидный. В цитограмме лимфоидный компонент значительно преобладает над эпителиальным.
4. Метапластический. В мазке обнаруживаются клетки метаплазированного плоского эпителия без атипии, иногда с признаками ороговения (пара- и дискератоциты).

В зависимости от макроскопической картины различают микрокистозный (с преобладанием в структуре мелких кист), макрокистозный (с преобладанием крупных кист) и мультикистозный (с наличием множественных кист) варианты опухоли Уортина.

В 90% случаев аденолимфома протекает бессимптомно. Она представляет собой безболезненный медленнорастущий узел, расположенный в углу нижней челюсти. В некоторых случаях припухлость в околоушной области бывает двусторонней. У некоторых пациентов опухоль Уортина вызывает чувство распирания, давления, шум в ухе, потерю слуха. Болевые ощущения испытывают около 9% пациентов.

Визуально отмечается асимметрия лица. Опухолевидное образование плотное (иногда флюктуирующее) на ощупь, его размер обычно не превышает 2-4 см, хотя описаны единичные большие узлы (до 10 см). Цвет кожи над опухолевым узлом не изменен.

В редких случаях растущая опухоль Уортина вызывает парез лицевого нерва с характерной симптоматикой: онемением и неподвижностью половины лица, невозможностью смыкания глазной щели на стороне поражения. Также паралич лицевого нерва и синдром Л. Фрей могут являться осложнениями хирургического вмешательства на ОСЖ. При инфицировании содержимого возможно развитие острого паротита.

Злокачественная трансформация опухоли Уортина в рак или лимфому возникает менее чем в 1% случаев. Рецидивы после хирургического удаления встречаются в 2-2,5% случаев, что связано с мультифокальным характером опухолевого роста и нерадикальным иссечением аденолимфомы.

Более чем у 40% пациентов на момент постановки диагноза симптомы опухоли Уортина присутствуют не менее 6 месяцев, в среднем же от манифестации клинических проявлений до обращения к челюстно-лицевому хирургу проходит около 2-х лет, что связано с медленным ростом новообразования. Для подтверждения аденолимфомы слюнной железы проводят комплекс диагностики:

• УЗИ слюнных желез. Ультразвук выявляет четко очерченное анэхогенное образование в нижнем полюсе ОСЖ. Иногда наличие множественных перегородок и содержимого опухоли дает неоднородную эхогенную картину. Ввиду того, что аденолимфомы часто бывают двусторонними, также необходимо обследовать контралатеральную железу. Для исключения метастатического поражения выполняют УЗИ лимфоузлов шеи.
• Лучевые методы. Благодаря высокому разрешению мягких тканей МРТ помогает визуализировать капсулу, четкие контуры, кистозный и солидный компонент опухоли Уортина. МСКТ с контрастом используется для мультипланарной реконструкции изображений и позволяет оценить связь образования с соседними структурами. В редких случаях прибегают радиоизотопной диагностике (сиалосцинтиграфии, ПЭТ-КТ).
• Биопсия. Тонкоигольная аспирационная биопсия СЖ выполняется под УЗ-контролем. Полученный с ее помощью материал направляют на цитологическое исследование для определения клеточного состава и подтипа опухоли Уортина. Окончательный патоморфологический диагноз ставят после трепан-биопсии или инцизионной биопсии с гистопатологическим исследованием.

Поскольку возможно одновременное возникновение опухоли Уортина в интрапаротидной области и носоглотке, рекомендуется консультация оториноларинголога с проведением эндоскопического исследования.

Дифференциальная диагностика

На основании клинических данных, методов инструментальной визуализации, а также цитоморфологической характеристики опухоль Уортина дифференцируют с заболеваниями мягких тканей шеи и слюнных желез:

• доброкачественными новообразованиями: бранхиогенная киста, плеоморфная аденома, онкоцитома, внутрипротоковая папиллома СЖ;
• гранулематозными поражениями: саркоидоз, туберкулез;
• доброкачественной гиперплазией СЖ (при ВИЧ, синдроме Шегрена, болезни Кимуры);
• злокачественными опухолями: аденокарцинома, лимфосаркома, лимфома Ходжкина, метастазы в околоушные лимфоузлы.
• неспецифическим сиалоаденитом и др.

Опухоль Уортина на МРТ

Хирургическое вмешательство является единственным способом лечения аденолимфомы ОСЖ. В зависимости от размера и расположения опухоли Уортина в челюстно-лицевой хирургии выполняют энуклеацию образования, частичную резекцию ОСЖ, субтотальную или тотальную паротидэктомию. Дополнительное лечение, как правило, не требуется. В числе послеоперационных осложнений отмечены парез/паралич мимической мускулатуры, синдром Фрей, образование слюнных свищей, сиалоцеле.

Опухоль Уортина имеет благоприятный прогноз, отличается низким процентом рецидива (менее 2%). Злокачественное перерождение встречается очень редко. Обычно хирургическое вмешательство приводит к полному излечению. После операции необходимо динамическое наблюдение (УЗИ, МРТ) за пациентом для своевременного обнаружения новых опухолевых очагов как в ранее оперированной, так и в интактной СЖ с противоположной стороны.

Для предотвращения развития аденолимфомы необходимо отказаться от табакокурения, проводить своевременное лечение инфекционных и других заболеваний, затрагивающих слюнные железы.