статья обновлена 13/05/2022
Обновлено 13/05/2022
4.08K просмотров

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (Подострый гломерулонефрит, Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями)

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это агрессивно протекающее поражение гломерулярного аппарата, сопровождающееся формированием клеточных полулуний более чем в половине почечных клубочков. Проявляется клиникой нефритического синдрома: гематурией, протеинурией, олигурией, отеками, артериальной гипертензией. Почечная недостаточность развивается в сроки от нескольких дней до недель или месяцев. Диагностируется по результатам исследований крови и мочи, УЗИ почек, гистологии биоптата. Для лечения используются глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез, гемодиализ, трансплантация почки.

Общие сведения

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, подострый, экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями) – злокачественная гломерулопатия, приводящая к быстрому снижению функции почек. Доля БПГН среди всех форм гломерулонефрита составляет 2-10%. Встречается во всех возрастных группах, чаще у лиц 20-50 лет. Половозрастное распределение коррелирует с этиологией. Необходимость своевременного распознавания быстропрогрессирующего гломерулонефрита связана с формированием терминальной почечной недостаточности и зависимости пациентов от диализной терапии.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Причины

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может иметь инфекционную, аутоиммунную, опухолевую этиологию. В некоторых случаях быстропрогрессирующее течение приобретают первичные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мезангиокапиллярный ГН). Иногда БПГН развивается без видимых причин (идиопатический вариант). Основными этиофакторами подострой гломерулопатии служат:

  1. Инфекция. Чаще всего БПГН является следствием острого постстрептококкового гломерулонефрита, вызванного нефритогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А. Описаны наблюдения, когда быстропрогрессирующему гломерулонефриту предшествовали вирусные (гепатит С) и паразитарные инфекции, подострый эндокардит, сепсис.
  2. Системные заболевания. В большинстве случаев БПГН манифестирует на фоне аутоиммунных патологий: системной красной волчанки, криоглобулинемии, системных васкулитов (геморрагического, микроскопического полиангиита, гранулематоза Вегенера), синдрома Гудпасчера.
  3. Злокачественные опухоли. В редких наблюдениях быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями: хроническим лимфолейкозом, лимфомой.

Патогенез

Группа быстропрогрессирующих гломерулонефритов неоднородна в этиологическом и морфологическим отношении. Отличительным гистологическим признаком БПГН является наличие в большинстве клубочков клеточных депозитов – полулуний, частично или целиком заполняющих пространство капсулы Шумлянского-Боумена.

Они формируются вследствие повреждения стенок почечных капилляров иммунными комплексами, антителами к базальной мембране клубочков (Ат к БМК), антителами к цитоплазме нейрофилов (ANCA). Полулуния состоят из пролиферирующего эпителия париетального листка капсулы, фибрина, макрофагов, моноцитов. В результате количество функционирующих клеток в клубочках уменьшается, развивается гломерулярный некроз.

Со временем стадия диффузного отека и воспалительной инфильтрации сменяется процессом фиброзирования полулуний. В нем принимают участие профиброгенные цитокины, TGF-beta, фибробласты, фибриноген. Развивается фиброз полулуний, мембрана клубочков утолщается, почечная паренхима склерозируется и утрачивает свою функциональность.

Почка при быстропрогрессирующем гломерулонефрите (макропрепарат)
Почка при быстропрогрессирующем гломерулонефрите (макропрепарат)

Классификация

На основании механизмов повреждения гломерулярного аппарата (наличие антител) и обнаруживаемых морфологических признаков (тип свечения при ИФ-микроскопии) в современной нефрологии выделяют следующие типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  • БПГН 1 (анти-БМК-нефрит). В сыворотке крови присутствуют Ат к БМК, в биоптате почки определяется свечение антител линейной формы. Характерен для изолированной гломерулопатии, синдрома Гудпасчера. На него приходится примерно 20% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
  • БПГН 2 (иммунокомплексный). Антитела в крови отсутствуют, при иммунофлуоресценции выявляется скопление гранулярных иммунных комплексов. Диагностируется при постстрептококковом, волчаночном нефрите, пурпуре Шенляйна-Геноха, криоглобулинемии. В структуре злокачественного гломерулонефрита занимает около 25%.
  • БПГН 3 (слабоиммунный). Отличается наличием циркулирующих Ат к цитоплазме нейтрофилов (c-ANCA и p-ANCA), отсутствием или незначительно выраженным свечением в образце почечной ткани. Развивается при микроскопическом полиангиите, гранулематозно-некротизирующем васкулите Вегенера. Составляет более половины всех форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
  • БПГН 4 (смешанный). Представляет собой сочетание 1 и 3 типов: в сыворотке присутствуют Ат к БМК и АНЦА, в нефробиоптате – линейное свечение.
  • БПГН 5 (идиопатический). Антитела и иммунные комплексы не выявляются ни в крови, ни в биоптате, в анамнезе отсутствуют коллагенозы и гломерулярные патологии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Гломерулонефрит с полулуниями, как правило, манифестирует с острого нефритического синдрома. За несколько недель до дебюта многие больные переносят респираторное заболевание. Появляются и быстро нарастают периферические отеки – за одну неделю прибавка в массе тела может достигать 5-10 кг. Уже в течение первой декады может развиться асцит, позднее – гидроторакс и гидроперикард.

Выявляется видимая примесь крови в моче (макрогематурия). С первых дней течение БПГН сопровождает артериальная гипертензия (АГ). При злокачественном варианте цифры АД достигают 200/110 мм рт. ст. и выше, не снижаются при приеме гипотензивных средств. Приблизительно у половины пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом отмечается олигурия.

Наряду с почечными проявлениями могут возникать системные изменения: кровохарканье при синдроме Гудпасчера, геморрагические высыпания на коже при васкулитах, макулопапулезная сыпь на лице при СКВ и т. д.

Осложнения

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите рано обнаруживаются генерализованные отеки – анасарка, что чревато развитием расстройств дыхательной и сердечной деятельности. БПГН, связанный с системными васкулитами и СКВ, может осложняться ДВС-синдромом.

Без лечения у 80% пациентов в течение года после дебюта заболевания формируется финальная стадия почечной дисфункции (уремия), зачастую это происходит за несколько недель. Прогностически неблагоприятными факторами являются нефротический синдром и злокачественная артериальная гипертензия: при первом медианная выживаемость составляет 10 месяцев, при второй – 1 год 7 месяцев.

Диагностика

Подозрение на быстропрогрессирующую форму гломерулонефрита требует незамедлительного начала терапии, поэтому обследование должно быть проведено в кратчайшие сроки. Необходимо выяснение анамнеза по перенесенным инфекционным, аутоиммунным заболеваниям. По результатам осмотра пациента врачом-нефрологом назначаются:

  1. УЗИ почек. По данным сонографии почки в начале заболевания имеют нормальные размеры или увеличены, однако по мере развития склеротических изменений сморщиваются и уменьшаются. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите это происходит на фоне стремительно нарастающей почечной недостаточности.
  2. Биохимия крови. В сыворотке крови быстро увеличивается концентрация креатинина и мочевины. При нефротическом синдроме обнаруживается гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия. Необходим контроль электролитного баланса, коагулограммы.
  3. Иммунологические анализы. При различных вариантах быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут обнаруживаться антитела к БМК, антистрептолизин-О, криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (к миелопероксидазе, протеиназе-3), ЦИК, гипокомплементемия С3.
  4. Исследование мочи. Для ОАК характерно наличие гематурии, лейкоцитурии, протеинурии (˂3,5 г/сут.), цилиндрурии. В пробе Зимницкого отмечается гипостенурия, иногда – изостенурия. По результатам пробы Реберга обнаруживается снижение скорости клубочковой фильтрации.
  5. Биопсия почки. Основной метод, позволяющий подтвердить диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита, – это нефробиопсия. При световой микроскопии в 50-100% клубочков выявляются экстракапиллярные полулуния. Метод иммунофлюоресценции позволяет уточнить форму БПГН по наличию/отсутствию иммунных комплексов или иммуноглобулинов и их характерному свечению.
  6. Осмотр окулиста. В ходе офтальмоскопии обнаруживаются изменения, обусловленные артериальной гипертензией: стеноз артериол, отек диска ЗН, точечные геморрагии. При злокачественной АГ может произойти отслойка сетчатки.

Дифференциальная диагностика

В ходе комплексной диагностики необходимо исключить состояния, клинически напоминающие быстропрогрессирующий гломерулонефрит, но имеющие иную этиологию и требующие другой терапевтической тактики:

Гемодиализная терапия
Гемодиализная терапия

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Пациенты с экстракапиллярным ГН госпитализируются в нефрологическое отделение. Само заболевание расценивается как ургентная клиническая ситуация, требующая ранней интенсивной терапии. Пациентам назначается бессолевая низкобелковая лечебная диета №7а с ограничением жидкости, приготовлением отварных, паровых, запеченных блюд. Проводится ежедневный контроль диуреза и водного баланса. Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита предусматривает:

  1. Иммуносупрессивную терапию. Лечение начинают с пульс-терапии глюкокортикоидами до стабилизации состояния. В дальнейшем переходят на прием ГКС внутрь с постепенным снижением дозировки. Одновременно назначают иммунодепрессанты из группы алкилирующих средств, антиметаболитов.
  2. Экстракорпоральную гемокоррекцию. С целью элиминации циркулирующих антител при быстропрогрессирующем гломерулонефрите 1 и 3 типа и ежедневно в течение 2-х недель проводят сеансы плазмафереза. При БПГН, ассоциированном с криоглобулинемией, рекомендован криоаферез.
  3. Противотромботическую терапию. Для профилактики ДВС-синдрома проводят переливание свежезамороженной плазмы, подкожно вводят антикоагулянты, назначают антиагреганты.
  4. Антигипертензивную терапию. Для стабилизации АД используют ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-адреноблокаторы самостоятельно или в сочетании с петлевыми диуретиками.
  5. Заместительную почечную терапию. При терминальной ХПН показано проведение диализной терапии. При невозможности восстановления функция почек методом выбора является нефротрансплантация. Однако риск рецидива быстропрогрессирующего гломерулонефрита в трансплантате достаточно высок.

Прогноз и профилактика

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит является одним из наиболее тяжелых нефрологических заболеваний. При отсутствии патогенетического лечения пациенты умирают в течение нескольких месяцев. Значительная часть больных становятся диализзависимыми. Факторами, определяющими прогноз, являются тип гломерулонефрита, сроки начала лечения, концентрация креатинина на момент начала терапии. Лучший прогноз имеет слабоиммунный БПГН, наиболее серьезный – анти-БМК-гломерулонефрит.

Чтобы избежать развития быстропрогрессирующего нефрита необходимо проводить индивидуальную профилактику инфекционных заболеваний, обследование после перенесенных инфекций, контроль и лечение аутоиммунных патологий, регулярно проходить диспансеризацию.

Литература
1. Гломерулонефриты/ Тирикова О.В., Филатова И.А.; под ред. Козловой Н. М. – 2017.
2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)/ Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В.// Нефрология. – 2015.
3. Варианты течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита: как и чем лечить/ Гордеев И.Г., Соболева В.Н., Волов Н.А., Машукова Ю.М., Селезнева М.А.// Лечебное дело. – 2018.
4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит/ Чиж К.А.// Медицинские новости. – 2005. – №7.
Код МКБ-10
N01.7
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
от 31 р. 2149 адресов
Урология / Консультации в урологии
от 563 р. 533 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 481 адрес
Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии
от 800 р. 449 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза
от 2900 р. 310 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Биопсия в урологии
от 46 р. 197 адресов
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
6726 р. 97 адресов
Урология / Заместительная почечная терапия
24381 р. 60 адресов
Диагностика / Сцинтиграфия / Сцинтиграфия почек
от 2600 р. 38 адресов
Диагностика / Сцинтиграфия / Сцинтиграфия почек
от 1725 р. 27 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!