Синдром Циннера

Заболевание названо в честь немецкого врача Ганса Циннера (H. Zinner), который в 1914 году впервые описал специфический комплекс аномалий развития семявыносящего протока. Синдром диагностируется крайне редко, на сегодняшний день в медицинской литературе детально описано около 300 случаев. Частота встречаемости болезни составляет около 0,00464%. Несмотря на низкую распространенность, синдром Циннера не теряет актуальности в практической урологии и андрологии, поскольку нарушает репродуктивную функцию мужчины и может вызывать другие неблагоприятные осложнения.

Этиологическая структура синдрома Циннера изучена недостаточно. Большинство ученых считают, что пусковым фактором в развитии аномалии выступают генетические нарушения. При изучении семейных случаев врожденной аномалии установлена роль мутаций в гене WNT9B, который кодирует сигнальные протеины, участвующие в эмбриогенезе почки и мочевыводящих путей. Предполагается наличие других генных и молекулярных механизмов патологии, требующих детального исследования.

Закладка мочеполовой системы происходит с 3-й по 14-ю недели внутриутробного развития ребенка. В норме на 4-й неделе гестации в мезонефральном протоке образуется ответвление – метанефротический дивертикул, который служит основой для будущей почки. Из него формируется система собирательных трубочек и канальцев, которые образуют примитивную почку. Из дистального отдела мезонефрального протока у мальчиков развивается семявыносящий проток и пузырьки.

При синдроме Циннера нарушаются процессы эмбриогенеза. Патология возникает на этапе формирования мезонефроса, в результате чего почка не развивается, и происходит обструкция семявыносящего протока с этой же стороны. В семенных пузырьках постепенно накапливается секрет, который растягивает их и становится причиной образования кист. Иногда заболевание называют мужским аналогом синдрома Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера из-за схожести патогенеза.

Анализ спермограммы при синдроме Циннера

Большинство случаев заболевания протекают без клинических проявлений в детском и подростковом возрасте. Симптомы патологии возникают в 20-40 лет – период, на который приходится максимальная сексуальная активность мужчины. Наличие и интенсивность признаков синдрома Циннера коррелирует с размером везикулярных кист, поскольку при увеличении полостных образований в размерах наблюдается сдавление соседних анатомических структур.

У трети мужчин возникают дизурические расстройства: учащенное мочеиспускание, боли при мочевыделении, уменьшение разовой порции мочи, императивные позывы. У 25-30% пациентов бывают тянущие боли в промежности и мошонке, которые могут отдавать в бедро и ягодичную зону на стороне поражения. Около 20% мужчин жалуются на болезненные ощущения при семяизвержении, периодические проблемы с эрекцией, уменьшение количества спермы при эякуляции.

Наиболее опасное последствие заболевания – мужское бесплодие, которое вызвано обтурационной азооспермией. Нарушения функционирования семявыносящего протока негативно сказываются на выработке половых клеток и их созревании, способствуют развитию хронического эпидидимита и простатита, которые усугубляют течение синдрома Циннера. Агенезия одной почки повышает риск развития почечной недостаточности при поражении контралатерального органа в течение жизни.

Серьезную проблему представляет воспаление и нагноение кист семенных пузырьков. При развитии такого осложнения у мужчины возникают боли в промежности, которые обостряются при половом возбуждении и во время эякуляции. Болевой синдром развивается на стороне пораженного семявыносящего протока. Местные признаки сопровождаются общим недомоганием и повышением температуры тела.

Синдром Циннера обнаруживается случайно, когда мужчина проходит обследование у врача-уролога планово или по поводу других жалоб. Поводом для обращения на консультацию к урологу-андрологу зачастую выступает неспособность зачать ребенка и подозрение на мужской фактор бесплодия. Чтобы диагностировать врожденную аномалию и определить ее возможные осложнения, проводятся следующие методы исследования:

• УЗИ тазовых органов. С помощью ультразвуковой визуализации определяют везикулярные кисты, которые имеют вид округлых анэхогенных образований с толстыми стенками и однородным содержимым. При эхосонографии удается измерить диаметр образований – на практике встречаются варианты от 1-2 см до 5-10 см.
• КТ органов брюшной полости. По результатам компьютерной томографии определяют агенезию одной почки и наличие кистозно измененных семенных пузырьков на той же стороне. Снимки КТ дают врачу представление о структуре мочевыделительной системы, взаиморасположении патологических очагов и соседних неизмененных органов.
• МРТ органов малого таза. Магнитно-резонансная томография – «золотой стандарт» диагностики синдрома Циннера. При неосложненных кистах в режиме Т1 определяется гипоинтенсивное однородное содержимое, в режиме Т2 – гиперинтенсивное. Изменение интенсивности и неоднородность сигнала указывает на воспаление, кровоизлияние, нагноение.
• Спермограмма. В неосложненных случаях при синдроме Циннера наблюдаются нормальные параметры эякулята. На снижение репродуктивного потенциала указывает уменьшение общего числа сперматозоидов, низкое содержание жизнеспособных и активных (подвижных) форм. Увеличение уровня лейкоцитов в сперме указывает на воспалительный процесс в половых органах.

Дифференциальная диагностика

Синдром Циннера необходимо отличать от других врожденных патологий мочеполовой системы: эктопии мочеточника, аномалий слияния почки (подковообразная или галетообразная почка, перекрестная почечная эктопия). До выполнения МРТ и выявления почечной агенезии дифференциальную диагностику проводят с широко распространенными воспалительными заболеваниями тазовых органов: орхитом, эпидидимитом, простатитом, венерическими инфекциями.

КТ брюшной полости при синдроме Циннера

Консервативная терапия

Врачебная тактика определяется особенностями заболевания у конкретного пациента. При отсутствии клинической симптоматики и размерах кист менее 5 см показано динамическое наблюдение. Мужчине назначают регулярные визиты к андрологу 1-2 раза в год для осмотра, проведения УЗИ, сдачи спермограммы. Пациенту, который планирует стать отцом в будущем, рекомендуется процедура криоконсервации спермы, поскольку синдром Циннера может привести к снижению фертильности.

Консервативный подход также применяется при воспалении семенных пузырьков. Медикаментозную терапию используют как самостоятельный метод лечения или в рамках подготовки к хирургическому вмешательству. Пациенту назначают противовоспалительную и антибактериальную терапию, при выраженном синдроме интоксикации проводят инфузионную терапию и коррекцию водно-электролитных нарушений.

Хирургическое лечение

При крупных кистах и наличии клинических проявлений рассматривают вопрос об оперативном удалении семенных пузырьков – везикулэктомии. Метод выбора в современной урохирургии – лапароскопическая малоинвазивная операция. Она обеспечивает быстрое и точное проведение всех манипуляций, минимальную травматичность, короткий и несложный послеоперационный период. При наличии технических возможностей проводят робот-ассистированную операцию.

Синдром Циннера отличается благоприятным течением, а его клинические проявления успешно поддаются лечению. Отдаленный прогноз определяется состоянием репродуктивной функции, что особенно важно для молодых мужчин, которые планируют отцовство в будущем. Ввиду неясной этиологии заболевания первичная профилактика не разработана. Если в семье были случаи такой аномалии, супругам рекомендована консультация генетика при планировании зачатия.