Подковообразная почка

Подковообразная почка встречается в современной урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже - верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки имеют аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных - II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

• пиелонефрита (19,4%)
• образованию камней почки (23,6%)
• гидронефрозу (41,7%)
• артериальной гипертензии (15,2%)

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.