Удвоение почки

Удвоение почки и мочеточника – самая частая аномалия мочевыделительной системы, которая встречается у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек патология обнаруживается в 2-4 раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение бывает полным, для которого характера дупликатура мочеточника, и неполным, кода моча от основной и добавочной почки собирается в одной трубке. Заболевание зачастую протекает бессимптомно, но может вызывать опасные осложнения, поэтому не теряет актуальности в детской и взрослой нефроурологии.

Как и другие пороки органов мочевыделения, удвоение почки возникает спонтанно. Ученые предполагают мультифакториальную природу заболевания, которая включает генетическую предрасположенность, действие тератогенных факторов на организм беременной женщины в первом триместре. На сегодня описано более 30 генных мутаций, вызывающих нарушения развития мочеполовой системы, но ни одну из них не удалось связать с удвоением почек.

Эмбриональное формирование почек – сложный процесс, который состоит из трех этапов: пронефрос, мезонефрос, метанефрос. В первой фазе формируется предпочка, которую также называют передней или головной почкой из-за ее локализации. Она представляет собой несколько канальцев, которые одним концом впадают в полость тела, а другим концом открываются в выводной проток Лейдена, связанный с клоакой.

На втором этапе формируется первичная (туловищная) почка – вольфово тело. Она состоит из 20-25 извитых канальцев, на одном конце которых начинает формироваться двустенная чаша – прототип будущего клубочкового аппарата. Второй конец канальцев связан с клоакой через выводной мезонефральный проток. На 2-м месяце беременности из краниального отдела вольфова тела, врастающего в метанефрогенную ткань, образуется вторичная почка (метанефрос).

Удвоение органа происходит при нарушениях эмбриогенеза на этапе развития вольфова тела. В ряде случаев расщепление почечного зачатка происходит еще до его прорастания в метанефрогенную ткань, из-за чего формируются дополнительные чашечно-лоханочные структуры. В зависимости от типа разделения формируется независимая дупликатура органа, покрытая собственной капсулой, либо у органов сохраняется общая капсула, но разделяются мочеточники и кровеносные сосуды.

Боль в пояснице при удвоении почек

У большинства людей, имеющих врожденную аномалию, органы мочевыделительной системы успешно справляются со своими функциями. В таких случаях симптомы отсутствуют, а порок развития определяется случайно при инструментальной визуализации брюшной полости и забрюшинного пространства. Клинические проявления могут возникать в любом возрасте при присоединении нефрологических заболеваний.

Самый распространенный признак патологии – болевой синдром, который возникает у 52% пациентов с манифестными формами врожденной аномалии. При удвоении почки развиваются боли в области поясницы, которые усиливаются при пальпации и поколачивании пальцами в этой зоне. У 41% больных появляются расстройства мочеиспускания: учащение позывов, изменение объема разовой порции мочи, частые ночные походы в туалет. Недержание мочи наблюдается у 16% пациентов.

Осложненное течение заболевания более характерно для женщин, имеющих полное удвоение почки. В этом случае добавочный мочеточник впадает в мочевой пузырь отдельным устьем и нередко подвергается эктопии – может открываться в мочеиспускательный канал, матку, влагалище. Это сопровождается недержанием мочи, рецидивирующими мочеполовыми инфекциями, подтеканием мочи из влагалища.

На фоне удвоения почки зачастую возникает хронический обструктивный пиелонефрит, вероятность появления которого не зависит от возраста и пола пациента. У больных нарастает недомогание, наблюдается помутнение и резкий неприятный запах мочи, развивается лихорадка и озноб в периоды обострений. Дупликатура органа также увеличивает риск гидронефроза, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности.

Обследование пациента начинается с консультации уролога или нефролога, чтобы уточнить жалобы, анамнез заболевания, наличие наследственной предрасположенности. Если симптомы возникают у ребенка, обязательно выясняют анамнез беременности и родов, темпы развития в первые годы жизни, а также оценивают антропометрические показатели. Удвоение почки не сопровождается патогномоничными внешними признаками, поэтому для постановки диагноза используется:

• УЗИ почек. При неосложненной форме заболевания с помощью эхосонографии определяется дополнительный орган, расположенный рядом с основным или срощенный с ним. В случае длительного пиелонефритического процесса изменяется структура паренхимы добавочной почки, поэтому на УЗИ она имеет вид кистозного образования неизвестной этиологии.
• КТ забрюшинного пространства. Компьютерная томография – стандарт в неинвазивной диагностике пороков почек, поскольку она точно показывает структуру органов и анатомические связи между ними, визуализирует мочеточники и особенности их впадения в мочевой пузырь. По показаниям исследование дополняют магнитно-резонансной томографией.
• Экскреторная урография. Лучевая диагностика с контрастированием показывает функциональную активность удвоенной почки, особенности строения ее чашечно-лоханочной системы, состояние мочеточников. По данным экскреторной урографии также удается определить гидронефротическую трансформацию и другие осложнения врожденного порока развития.
• Лабораторные методы. Для диагностики осложнений удвоения почки проводится общий анализ мочи, в котором определяют лейкоцитурию, бактериурию, протеинурию. Чтобы выявить возбудителя пиелонефрита, выполняется бактериологический посев биоматериала. Для оценки почечной функции назначается биохимический анализ крови, расчет скорости клубочковой фильтрации.

Дифференциальная диагностика

Удвоение необходимо отличать от других пороков развития: добавочной почки, которая располагается на удалении от основного органа, поликистозной трансформации, аномалий расположения органа. Необычная форма органа по данным инструментальной визуализации требует дифференцировки с разными видами сращения: подковообразной, галетообразной, асимметричной почкой. При хроническом пиелонефрите нужно исключить дивертикул мочевого пузыря, пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

УЗИ почек

Консервативная терапия

Пациентов с врожденной аномалией подразделяют на три группы. К первой группе относятся люди с неосложненным бессимптомным удвоением почки, которые не нуждаются в терапии. Им показано регулярное наблюдение у нефролога, лабораторный контроль почечной функции. Вторая группа – пациенты с воспалительными осложнениями, нуждающиеся в консервативной терапии. Третья группа – больные с тяжелыми сочетанным пороками, которым показано оперативное вмешательство.

Лечение пиелонефрита при удвоении почки не отличается от стандартного протокола терапии. На первый план выходит антибактериальная терапия, которую подбирают эмпирически и корректируют по данным анализа мочи. Для нормализации артериального давления применяются ингибиторы АПФ, другие гипотензивные средства. Для улучшения диуреза рекомендованы мочегонные сборы, витаминизированные отвары из клюквы, брусники, шиповника.

Хирургическое лечение

Операцию при удвоении почки назначают в случае сочетанных пороков развития, которые сопровождаются эктопией устья мочеточника и другими анатомическими нарушениями. Проводятся сложные реконструктивно-пластические вмешательства, чтобы восстановить нормальный пассаж мочи, предупредить поражение органов половой системы у женщин. При запущенных формах патологии, сморщивании удвоенной почки и угасании ее функции показана радикальная нефрэктомия.

Отдаленный исход при аномалиях почек зависит от степени тяжести патологии, сопутствующих пороков развития и осложнений. Большинство случаев удвоения не представляют угрозу для здоровья пациента. Менее благоприятный прогноз при наличии аномалий мочеточника и мочевого пузыря, развитии хронического пиелонефрита, что чревато почечной недостаточностью и потребностью в заместительной терапии. Вследствие неуточненной этиологии болезни меры профилактики не разработаны.