статья обновлена 08/11/2021
Обновлено 08/11/2021
6.05K просмотров

Малакоплакия

Малакоплакия

Малакоплакия — это опухолеподобное гранулематозно-воспалительное поражение мочевыделительных органов, половых желез, кишечника с образованием на слизистой и в интерстиции мягких бляшек или узелков желтого цвета. В зависимости от локализации проявляется частым болезненным мочеиспусканием, гематурией, болями в пояснице, в тяжелых случаях — гипертермией, артериальной гипертензией. Диагностируется с помощью цистоскопии, УЗИ, КТ, ангиографии почек, гистологического анализа биоптата. Для лечения применяют антибиотики в комбинации со стимуляторами фагоцитоза. При необходимости назначают ЗПТ, проводят нефрэктомию, нефроуретерэктомию, трансплантацию почки.

    Общие сведения

    Малакоплакия относится к категории редких воспалительных заболеваний неустановленной этиологии. Впервые о характерных для болезни патоморфологических изменениях мочевыводящих путей в 1903 году сообщил известный бельгийский патологоанатом и гистолог Д.П. Ганземанн. В 75% случаев малакоплакии отмечается поражение мочевыводящих путей: у 44% больных гранулематозный процесс развивается в мочевом пузыре, у 12% — в почках, у 8% — в мочеточнике, у 7,5% — в почечных лоханках, у 1,75% — в пиелоуретеральном соустье, у 1,5% — в уретре.

    В 25% случаев бляшки образуются в других органах — толстом кишечнике, половых железах (яичниках, яичках и их придатках), простате, коже. У части пациентов наблюдается сочетанное поражение органов. Вне зависимости от расположения гранулем малакоплакию в 2 раза чаще выявляют у женщин, чем у мужчин. Заболеванию более подвержены пациентки в возрасте 50-70 лет с длительно протекающими уроинфекциями.

    Малакоплакия
    Малакоплакия

    Причины малакоплакии

    Этиология гранулематозного поражения мочевыделительных органов на сегодняшний день не установлена. Предположительно заболевание связано с наличием уроинфекций, что косвенно подтверждается более частым развитием малакоплакии у больных, страдающих хроническим циститом, пиелонефритом и простатитом, а также положительным эффектом антибактериальной терапии. В пользу инфекционного генеза патологии свидетельствует выявление в большинстве биоптатов бляшек кишечной палочки, реже — других патогенных и условно-патогенных микроорганизмов.

    По мнению ряда специалистов в сфере урологии и нефрологии, причиной появления гранулем становится инфильтрация слизистых инфицированной мочой, хотя эта теория не в полной мере объясняет развитие интерстициальных форм малакоплакии. Возможной предпосылкой к возникновению опухолеподобного поражения может быть недостаточность фагоцитарной реакции макрофагов, аналогичная патологическим процессам при болезни Уиппла. Подобная измененная реактивность зачастую становится следствием атипичной воспалительной реакции у пациентов, принимающих кортикостероиды.

    В качестве доказательств иммунной теории происхождения малакоплакии приводятся факты об ассоциации заболевания с иммуносупрессивными состояниями, хроническими инфекционными процессами, злокачественными неоплазиями. Незавершенный фагоцитоз бактериальных компонентов также наблюдается при врожденном или приобретенном дефиците циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), активирующего внутриклеточные протеинкиназы.

    Патогенез

    Механизм развития малакоплакии неясен. Предположительно под действием пока неустановленных пусковых факторов уменьшается активность макрофагальных ферментов, участвующих в лизисе производных распавшихся микробных клеток. В результате фаголизосомы с частично переваренными бактериями накапливаются в макрофагах в виде PAS-позитивных гранул, что приводит к образованию так называемых клеток Ганземанна.

    После оседания на гранульных включениях солей железа, кальция, гидроксиапатитов увеличенные лизосомы превращаются в концентрически расположенные тельца Михаэлиса-Гутмана — слоистые базофильные калькосфериты, являющиеся патогномоничным гистологическим признаком малакоплакии. Инфильтрация слизистых оболочек и интерстиция видоизмененными макрофагами имеет вид плоских желтых узелков или бляшек диаметром до 4 см. Иногда гранулемы сливаются между собой, изъявляются.

    Симптомы малакоплакии

    Клиническая картина заболевания неспецифична и зависит от локализации гранулематозных разрастаний. При малакоплакии мочевого пузыря обычно наблюдается болезненное и учащенное (до 20 раз в сутки) мочеиспускание, императивные позывы, появление примесей крови в моче. В случае поражения почек возникают резкие приступообразные боли в пояснице с иррадиацией в пах, отеки (преимущественно на лице). Характерны нарушения общего состояния пациента: повышение температуры тела до фебрильных значений, озноб, подъем артериального давления, бледность, снижение работоспособности.

    При двусторонней малакоплакии отмечается уменьшение суточного количества мочи вплоть до полного отсутствия. Если бляшки поражают слизистую толстого кишечника, наблюдается рецидивирующая диарея, прогрессирующее снижение массы тела. Для крайне редких генитальных форм процесса характерны тяжесть, дискомфорт, ощущение распирания в нижних отделах живота у женщин или в области яичек у мужчин. О возможном поражении предстательной железы свидетельствует ослабление струи мочи.

    Осложнения

    Из-за постоянных потерь крови с мочой и снижения выработки эритропоэтина развивается анемия. При длительном течении малакоплакии снижается активность клеточного и гуморального иммунитета, вследствие чего наблюдается присоединение бактериальной инфекции. Если гранулематозные узлы локализованы в мочеточнике, они могут вызвать его обструкцию с последующим развитием гидронефроза. Наиболее опасное осложнение малакоплакии – хроническая почечная недостаточность, которая наблюдается у 50% пациентов с поражением обеих почек. В декомпенсированной стадии ХПН происходит интоксикация организма продуктами азотистого обмена, что может привести к возникновению уремии и уремической комы.

    Диагностика

    Постановка диагноза зачастую затруднена, поскольку малакоплакия встречается очень редко, по своей клинической картине сходна с другими распространенными заболеваниями мочевыводящих путей. Диагностика осуществляется врачом-урологом или нефрологом, предполагает проведение комплексного обследования с применением инструментальных и лабораторных методов. Наиболее информативными являются такие методики, как:

    • Цистоскопия. Малакоплакия мочевого пузыря характеризуется наличием бляшек и узлов разного размера, которые по внешнему виду напоминают цветную капусту. Цистоскопию дополняют биопсией образования для последующего морфологического исследования. Патогномоничный признак – наличие в биоптате телец Михаэлиса-Гутмана, макрофагов с ШИК-положительными гранулами, лимфоцитов.
    • Сонография. В ходе УЗИ почек выявляется повышение эхогенности почечной паренхимы, увеличение размеров и деформация контуров органа, расширение чашечно-лоханочной системы. Также при малакоплакии проводят ультразвуковое исследование мочеточников, мочевого пузыря с целью визуализации образований. Метод недостаточно чувствителен при узлах небольшого размера.
    • Томография. Выполняются послойные срезы с шагом от 3 до 10 мм, позволяющие получить полную рентгенологическую картину. Гранулематозные очаги визуализируются в виде множественных образований сниженной плотности, при обширном поражении наблюдаются диффузные изменения. Для повышения четкости изображения при КТ почек используют внутривенное или пероральное введение контрастных веществ.

    Диагноз при почечной локализации гранулем зачастую устанавливается после пункционной биопсии с гистологическим исследованием материала. В клиническом анализе крови при малакоплакии обнаруживают уменьшение уровня эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя, умеренный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Изменения в анализе мочи зависят от тяжести заболевания, возможно повышение или снижение удельного веса, лейкоцитурия, эритроцитурия, гематурия.

    Комплексная оценка состояния мочевыводящих путей проводится с помощью экскреторной урографии, при которой могут определяться дефекты наполнения. В качестве дополнительного метода диагностики малакоплакии используют почечную ангиографию, которая позволяет выявить объемные образования с обильной васкуляризацией по периферии. При предположительной локализации бляшек вне мочевыводящей системы наиболее ценными являются методы гистологического исследования материала, полученного в ходе биопсии яичника, яичка или его придатка, простаты, толстого кишечника. Пациентам с вероятным поражением толстого кишечника показана колоноскопия.

    С учетом расположения гранулематозных образований дифференциальную диагностику малакоплакии проводят с циститом, уретеритом, острым и хроническим пиелонефритом, лекарственной нефропатией, интерстициальным нефритом, опухолями мочевых путей, гломерулонефритом, туберкулезом почек, поражением ренальной паренхимы при аутоиммунных заболеваниях, поликистозом почек, амилоидозом, гидронефрозом, воспалительными заболеваниями и объемными новообразованиями репродуктивных органов, кишечника, ксантоматозом. Помимо осмотра уролога и нефролога пациенту рекомендованы консультации ревматолога, инфекциониста, акушера-гинеколога, андролога, гастроэнтеролога, дерматолога, онколога, фтизиатра.

    Лечение малакоплакии

    Выбор врачебной тактики определяется локализацией и распространенностью гранулематозного процесса. Главными терапевтическими задачами являются элиминация инфекционных агентов, элементы которых становятся основой для патоморфологической трансформации макрофагов, и нормализация процесса фагоцитоза. Если малакоплакия развилась на фоне иммуносупрессии, по возможности отменяют препараты с иммунодепрессивным действием. Схема лечения обычно включает:

    • Антибактериальные средства. Предпочтительны антибиотики, способные в больших концентрациях накапливаться в клетках. Наилучшие результаты получены при применении фторхинолонов II поколения, а также комбинированных препаратов, содержащих сульфаниламиды и производные диаминопиримидинов.
    • Стимуляторы фагоцитоза. Поскольку в патогенезе важную роль играет нарушение фагоцитарной функции макрофагов, в терапии малакоплакии используют витамин С и стимуляторы М2- холинорецепторов. Предположительно эти препараты нормализуют содержание цГМФ в макрофагах, что способствует завершению фагоцитоза.

    Медикаментозное лечение более эффективно при мочепузырных и уретральных формах малакоплакии с эпителиальной локализацией гранулематозных бляшек. При терапевтически резистентных вариантах интерстициального воспаления одной из почек, вовлечении в процесс мочеточника с обтурацией его просвета рекомендуется проведение нефрэктомии, нефроуретерэктомии. В случае двухстороннего поражения почечной паренхимы и развитии ХПН показана заместительная почечная терапия, трансплантация почки.

    Выбор метода лечения при малакоплакии яичника, яичка и его придатка, предстательной железы, толстого кишечника зависит от прогредиентности заболевания и его устойчивости к действию антибиотиков. При неэффективности антибактериальной терапии и выраженной клинической симптоматике возможно выполнение оофорэктомии, орхифуникулэктомии, резекции толстой кишки, простатэктомии.

    Прогноз и профилактика

    При изолированном поражении нижних мочевых путей (уретры и мочевого пузыря) выздоровление в большинстве случаев наступает после курса консервативной антибактериальной терапии. У пациентов с малакоплакией почек прогноз считается неопределенным или неблагоприятным. Продолжительность жизни больных с двусторонним гранулематозным процессом в верхних мочевых путях составляет не более полугода. Специфическая профилактика не разработана. Поскольку установлена связь малакоплакии с хроническими урогенитальными инфекциями, для предупреждения развития болезни необходимо своевременно выявлять и лечить воспалительные процессы мочеполовых органов.

    Литература
    1. Урология по Дональду Смиту/ Под редакцией Э.Танаго и Дж. Маканинча – 2005.
    2. Malacoplakia: extensive female genital tract and skin involvement/ Chattopadhyay S.// International Journal Of Gynecology & Obstetrics – 1993.
    3. Malakoplakia of the Gallbladder/ S. Sengupta, M. Buchanan, P. Danne// Indian Journal of Surgery. – 2005 – Т.67, вып. 3.
    4. Ciprofloxacin for treatment of malakoplakia/ Furth R van et al// Lancet. – 1992.
    Код МКБ-10
    N32.8
    N39.8
    K63.8
    Поделиться
    Поделиться
    Рейтинг статьи 4.8 /5
    оценок: 4

    Малакоплакия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
    от 31 р. 2213 адресов
    Урология / Консультации в урологии
    от 100 р. 1632 адреса
    Урология / Диагностика в урологии / Эндоскопия в урологии
    от 140 р. 796 адресов
    Андрология / Диагностика в андрологии / Биопсии в андрологии
    от 437 р. 687 адресов
    Урология / Консультации в урологии
    от 563 р. 543 адреса
    Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
    от 400 р. 510 адресов
    Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии
    от 800 р. 493 адреса
    Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии
    от 1000 р. 465 адресов
    Андрология / Диагностика в андрологии / Биопсии в андрологии
    от 800 р. 186 адресов
    Андрология / Диагностика в андрологии / Биопсии в андрологии
    от 800 р. 150 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении малакоплакии.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!