Мегакаликоз (Мегакаликс)

Мегакаликоз (синоним «мегакаликс») в практической урологии чаще выявляется спорадически. С данным состоянием, возникающим в результате нарушения процессов эмбриогенеза, мужчины сталкиваются в 2-6 раз чаще. Симптомы связаны с развитием осложнений и манифестируют во взрослом возрасте. Мегакаликоз был впервые описан испанским урологом А. Пьюгвертом в 1963 году. Поражение почки чаще одностороннее, в ряде наблюдений мегакаликс сочетается с другими аномалиями развития органов мочевыделительной системы, а при генетических патологиях – и с другими экстрагенитальными пороками развития. Нередко генерализованную форму аномалии принимают за внутрипочечную форму гидронефроза или мочеполовой туберкулез.

В результате дисэмбриогенеза из-за неправильного формирования мочеточниково-почечной трубки нарушается соединение конечного отдела верхних мочевых путей и нефрогенной бластемы. Патология структур почки в период внутриутробного развития плода может возникнуть на любом этапе, но отчего это происходит, однозначного ответа нет. К предрасполагающим факторам относят:

• Негативные экзогенные воздействия. Ионизирующее излучение, контакт с ядовитыми веществами, бесконтрольный прием препаратов с тератогенным действием на плод рассматривают в качестве потенциальных триггеров для внутриутробных пороков развития. Доказано, что злоупотребление алкоголем, хроническая никотиновая интоксикация, прием наркотических и психотропных веществ беременной могут оказать негативное влияние на формирование внутренних органов ребенка.
• Генетические мутации. Мегакаликоз является одним из проявлений редкого генетического синдрома Шинцеля-Гидеона, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Кроме патологически измененных чашечек и увеличения их количества, для него характерны макроцефалия, множественные стигмы, умственная отсталость. Аналогичные изменения в почках могут встречаться при синдромах Дауна и Эдвардса.

Почка – парный орган, включающий паренхиматозную ткань, систему сбора и выведения урины. Паренхима состоит из внешнего коркового вещества и внутреннего мозгового. Структуры коркового слоя – почечные клубочки вместе с капсулой Шумлянского-Боумена, мозгового – канальцы. Канальцы образуют пирамиды, которые оканчиваются почечным сосочком, сообщающимся с малыми чашечками. Малые почечные чашечки (в норме их 6-12) сливаются между собой в большую почечную чашку (2-4), а далее – в почечную лоханку.

В основе чашечно-медуллярной аномалии почек лежит тубулярная дилатация (дисплазия, гипоплазия). При мегакаликозе она локальная (одиночная), т. е. возникает в одной мальпигиевой пирамиде. Если в процесс вовлекаются несколько пирамид, речь идет о множественном мегакаликозе (мегаполикаликозе). Расширения канальцев, сопровождающие тубулярную дисплазию, предрасполагают к осаждению солей кальция, что приводит к внутрипаренхимному нефролитиазу.

При мегакаликозе размеры чашечек увеличены в несколько раз, сосочки отсутствуют, пирамиды гипоплазированы. Недоразвитие пирамид приводит к погружению чашечек в мозговое вещество почки. В норме сосочек выступает в чашечку, но при данной структурной аномалии его или нет, или он видоизменен. Размеры почки обычные, учитывая отсутствие препятствия оттоку мочи и компенсаторное развитие мышечных волокон. Функциональная способность почек не нарушена или незначительно замедлена.

Мегакаликоз входит в классификацию аномалий структуры почек, в частности, его относят к чашечно-медуллярным патологиям. Процесс может быть ипсилатеральным и билатеральным, осложненным или без осложнений. Мегакаликоз иногда присутствует в комбинации с пороками других органов и систем, в этом случае аномалия называется сочетанной. Согласно классификации выделяют:

• Дисэмбриоплазию мальпигиевых пирамид. Данная аномалия представлена расширением собирательных канальцев, их дилатацией с формированием большого количества псевдокист (иное название – губчатая почка), медуллярной гипоплазией (локальным мегакаликозом и генерализованным мегаполикаликозом).
• Дисэмбриоплазию чашечек. Аномалия включает чашечковую дистопию, увеличение их количества. Нетипичное расположение в корковом слое паренхимы может быть у одной чашечки или у нескольких (одиночная и множественная дистопия). Эктопию чашечки и недоразвитой пирамиды диагностируют всегда с одной стороны. Синонимы: чашечный дивертикул, гидрокаликоз и пр.

В большинстве наблюдений клинические проявления при неосложненном течении отсутствуют. Симптомы развиваются при вторичном инфицировании, что особенно характерно для пациентов с сочетанными аномалиями строения почек, и включают боли (ноющие, тупые или острые) в проекции почки на стороне поражения, повышение температурной реакции, дизурические расстройства. Из общих признаков пациентов беспокоит слабость, головные и костно-суставные боли, ухудшение аппетита.

Предрасположенность к камнеобразованию из-за усиленной кальцификации клинически может выражаться периодическим выделением микролитов с мочой, резями при учащенном мочевыделении, дискомфортом после мочеиспускания. Если образуются конкременты значительных размеров (от 0,4 мм и выше), при их самостоятельном отхождении и обструкции развивается классическая почечная колика: острая боль в пояснице с иррадиацией в нижние отделы мочевыводящих путей, тошнота, частые позывы на мочеиспускание.

Если мегакаликоз протекает изолированно в одной почке, осложнения регистрируются редко. Под влиянием благоприятствующих факторов (иммуносупрессия любого генеза) или при сочетании нескольких почечных аномалий развивается воспалительный процесс (пиелонефрит), который принимает хроническое течение. Длительное персистирование патогенной и условно-патогенной флоры может осложниться нарушением функции почек и присоединением хронической почечной недостаточности в результате постепенной гибели нефронов.

Склонность к камнеобразованию может привести к развитию мочекаменной болезни, вплоть до коралловидного нефролитиаза. Компенсаторные возможности мышц чашечек утрачиваются, и моча начинает застаиваться. Вторичное инфицирование при камнеобразовании в отсутствие своевременной урологической помощи часто приводит к присоединению острого гнойного калькулезного пиелонефрита, образованию карбункула почки или появлению множественных апостем. Для нормализации состояния пациента и предотвращения уросепсиса выполняют нефрэктомию.

Патогномоничные жалобы, позволяющие заподозрить мегакаликоз, отсутствуют. Патология выявляется случайно при подозрении на пиелонефрит, мочекаменную болезнь чаще во время ультразвукового сканирования почек и часто имеет сходную визуальную картину с туберкулезом, множественными кистами, гидронефротической трансформацией. Ошибка в диагнозе часто становится причиной необоснованной операции, например, пластики лоханочно-мочеточникового сегмента, после которой присоединяется ряд осложнений. Тактика обследования пациента с диагнозом мегакаликоз включает:

• Инструментальную диагностику. Исследование визуализации первой линии – УЗИ почек – лоцирует большие чашечки округлой формы при нормальной лоханке, их количество может достигать 20-25. На урограммах после выполненной экскреторной урографии имеется сходная картина: видны несколько шарообразных теней на месте мальпигиевых пирамид, нарушения функций почек нет. Мегакаликоз также подтверждают данные магнитно-резонансной томографии и МСКТ почек с контрастом.
• Лабораторные анализы. Общие анализы крови и мочи могут показать сопутствующий мегакаликозу воспалительный процесс. На его выраженность указывает ускоренная СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В общем анализе мочи выявляют лейкоцитурию, гематурию, кристаллурию, что помогает в диагностике осложнений. Присутствие бактерий в моче даже при нормальном количестве лейкоцитов – показание к культуральному исследованию.

Дифференциальную диагностику проводят с мочеполовым туберкулезом, кистами почек, гидронефротической трансформацией. Папиллярный некроз при рентгенологических методах исследования имеет похожую картину с тубуло-медуллярной дисплазией. При пиелонефрите чашечки расширены умеренно, закругленные, их шейки сужены.

Бессимптомное течение аномалии не требует проведения терапии. При выявлении сопутствующей патологии (обострение пиелонефрита, нефролитиаз с нарушением пассажа мочи) возможна госпитализация в урологический или нефрологический стационар. Тактика ведения пациента с мегакаликозом следующая:

• Лечение осложнений. Назначают антибиотики, уросептики с учетом чувствительности, литолитические препараты для растворения микролитов. Пациенту рекомендуют придерживаться диеты с исключением острых, соленых блюд, экстрактивных бульонов. Элиминации возбудителей способствует усиленный питьевой режим, поэтому для большего диуреза применяют растительные препараты, отвары мочегонных трав.
• Динамическое наблюдение. Больные с мегакаликозом состоят на учете нефролога, 2 раза в год сдают анализы (ОАМ, ОАК, мочевина и креатинин), проходят УЗИ почек. По результатам обследования врач может направить на стационарное лечение: консервативное при обострении сопутствующего пиелонефрита или оперативное – для удаления конкремента из почки. Плановое вмешательство чаще осуществляют малоинвазивными способами – КЛТ (контактная уретеролитотрипсия), ДУВЛТ (дистанционная нефролитотрипсия) и пр.

Прогноз для жизни благоприятный, так как неосложненный мегакаликоз не приводит к нарушению функции почек. Исход сочетанной патологии зависит от выраженности сопутствующего заболевания, своевременности и адекватности терапии, состояния иммунного статуса. Профилактических мер для предотвращения мегакаликоза не разработано, но доказано, что частота врожденных пороков у детей выше, если мать злоупотребляла алкоголем, наркотиками или подверглась какому-либо тератогенному воздействию в период гестации. Все пациенты с выявленным мегакаликозом должны регулярно наблюдаться у профильных специалистов для профилактики осложнений и их лечения.