статья обновлена 14/06/2019
Обновлено 14/06/2019
4.01K просмотров

Мегакаликоз (Мегакаликс)

Мегакаликоз

Мегакаликоз – это расширение чашечек почки с дефектом развития мальпигиевых пирамид, не связанное с обструкцией. Патологию относят к врожденным заболеваниям чашечно-медуллярной системы почки. Симптомы появляются при развитии осложнений, включают боль в поясничной области, повышение температуры с ознобом, дискомфорт при учащенном мочеиспускании. Диагностика основана на исследованиях визуализации: экскреторной урографии, УЗИ почек, КТ и МСКТ с контрастированием. Изменения в анализах неспецифичны и указывают на степень выраженности воспаления, почечная функция не страдает. Лечение при отсутствии проявлений не требуется, при присоединении осложнений тактика определяется индивидуально.

    МКБ-10

    Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки
    Мегакаликоз

    Общие сведения

    Мегакаликоз (синоним «мегакаликс») в практической урологии чаще выявляется спорадически. С данным состоянием, возникающим в результате нарушения процессов эмбриогенеза, мужчины сталкиваются в 2-6 раз чаще. Симптомы связаны с развитием осложнений и манифестируют во взрослом возрасте. Мегакаликоз был впервые описан испанским урологом А. Пьюгвертом в 1963 году. Поражение почки чаще одностороннее, в ряде наблюдений мегакаликс сочетается с другими аномалиями развития органов мочевыделительной системы, а при генетических патологиях – и с другими экстрагенитальными пороками развития. Нередко генерализованную форму аномалии принимают за внутрипочечную форму гидронефроза или мочеполовой туберкулез.

    Мегакаликоз
    Мегакаликоз

    Причины мегакаликоза

    В результате дисэмбриогенеза из-за неправильного формирования мочеточниково-почечной трубки нарушается соединение конечного отдела верхних мочевых путей и нефрогенной бластемы. Патология структур почки в период внутриутробного развития плода может возникнуть на любом этапе, но отчего это происходит, однозначного ответа нет. К предрасполагающим факторам относят:

    • Негативные экзогенные воздействия. Ионизирующее излучение, контакт с ядовитыми веществами, бесконтрольный прием препаратов с тератогенным действием на плод рассматривают в качестве потенциальных триггеров для внутриутробных пороков развития. Доказано, что злоупотребление алкоголем, хроническая никотиновая интоксикация, прием наркотических и психотропных веществ беременной могут оказать негативное влияние на формирование внутренних органов ребенка.
    • Генетические мутации. Мегакаликоз является одним из проявлений редкого генетического синдрома Шинцеля-Гидеона, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Кроме патологически измененных чашечек и увеличения их количества, для него характерны макроцефалия, множественные стигмы, умственная отсталость. Аналогичные изменения в почках могут встречаться при синдромах Дауна и Эдвардса.

    Патогенез

    Почка – парный орган, включающий паренхиматозную ткань, систему сбора и выведения урины. Паренхима состоит из внешнего коркового вещества и внутреннего мозгового. Структуры коркового слоя – почечные клубочки вместе с капсулой Шумлянского-Боумена, мозгового – канальцы. Канальцы образуют пирамиды, которые оканчиваются почечным сосочком, сообщающимся с малыми чашечками. Малые почечные чашечки (в норме их 6-12) сливаются между собой в большую почечную чашку (2-4), а далее – в почечную лоханку.

    В основе чашечно-медуллярной аномалии почек лежит тубулярная дилатация (дисплазия, гипоплазия). При мегакаликозе она локальная (одиночная), т. е. возникает в одной мальпигиевой пирамиде. Если в процесс вовлекаются несколько пирамид, речь идет о множественном мегакаликозе (мегаполикаликозе). Расширения канальцев, сопровождающие тубулярную дисплазию, предрасполагают к осаждению солей кальция, что приводит к внутрипаренхимному нефролитиазу.

    При мегакаликозе размеры чашечек увеличены в несколько раз, сосочки отсутствуют, пирамиды гипоплазированы. Недоразвитие пирамид приводит к погружению чашечек в мозговое вещество почки. В норме сосочек выступает в чашечку, но при данной структурной аномалии его или нет, или он видоизменен. Размеры почки обычные, учитывая отсутствие препятствия оттоку мочи и компенсаторное развитие мышечных волокон. Функциональная способность почек не нарушена или незначительно замедлена.

    Классификация

    Мегакаликоз входит в классификацию аномалий структуры почек, в частности, его относят к чашечно-медуллярным патологиям. Процесс может быть ипсилатеральным и билатеральным, осложненным или без осложнений. Мегакаликоз иногда присутствует в комбинации с пороками других органов и систем, в этом случае аномалия называется сочетанной. Согласно классификации выделяют:

    • Дисэмбриоплазию мальпигиевых пирамид. Данная аномалия представлена расширением собирательных канальцев, их дилатацией с формированием большого количества псевдокист (иное название – губчатая почка), медуллярной гипоплазией (локальным мегакаликозом и генерализованным мегаполикаликозом).
    • Дисэмбриоплазию чашечек. Аномалия включает чашечковую дистопию, увеличение их количества. Нетипичное расположение в корковом слое паренхимы может быть у одной чашечки или у нескольких (одиночная и множественная дистопия). Эктопию чашечки и недоразвитой пирамиды диагностируют всегда с одной стороны. Синонимы: чашечный дивертикул, гидрокаликоз и пр.

    Симптомы мегакаликоза

    В большинстве наблюдений клинические проявления при неосложненном течении отсутствуют. Симптомы развиваются при вторичном инфицировании, что особенно характерно для пациентов с сочетанными аномалиями строения почек, и включают боли (ноющие, тупые или острые) в проекции почки на стороне поражения, повышение температурной реакции, дизурические расстройства. Из общих признаков пациентов беспокоит слабость, головные и костно-суставные боли, ухудшение аппетита.

    Предрасположенность к камнеобразованию из-за усиленной кальцификации клинически может выражаться периодическим выделением микролитов с мочой, резями при учащенном мочевыделении, дискомфортом после мочеиспускания. Если образуются конкременты значительных размеров (от 0,4 мм и выше), при их самостоятельном отхождении и обструкции развивается классическая почечная колика: острая боль в пояснице с иррадиацией в нижние отделы мочевыводящих путей, тошнота, частые позывы на мочеиспускание.

    Осложнения

    Если мегакаликоз протекает изолированно в одной почке, осложнения регистрируются редко. Под влиянием благоприятствующих факторов (иммуносупрессия любого генеза) или при сочетании нескольких почечных аномалий развивается воспалительный процесс (пиелонефрит), который принимает хроническое течение. Длительное персистирование патогенной и условно-патогенной флоры может осложниться нарушением функции почек и присоединением хронической почечной недостаточности в результате постепенной гибели нефронов.

    Склонность к камнеобразованию может привести к развитию мочекаменной болезни, вплоть до коралловидного нефролитиаза. Компенсаторные возможности мышц чашечек утрачиваются, и моча начинает застаиваться. Вторичное инфицирование при камнеобразовании в отсутствие своевременной урологической помощи часто приводит к присоединению острого гнойного калькулезного пиелонефрита, образованию карбункула почки или появлению множественных апостем. Для нормализации состояния пациента и предотвращения уросепсиса выполняют нефрэктомию.

    Диагностика

    Патогномоничные жалобы, позволяющие заподозрить мегакаликоз, отсутствуют. Патология выявляется случайно при подозрении на пиелонефрит, мочекаменную болезнь чаще во время ультразвукового сканирования почек и часто имеет сходную визуальную картину с туберкулезом, множественными кистами, гидронефротической трансформацией. Ошибка в диагнозе часто становится причиной необоснованной операции, например, пластики лоханочно-мочеточникового сегмента, после которой присоединяется ряд осложнений. Тактика обследования пациента с диагнозом мегакаликоз включает:

    • Инструментальную диагностику. Исследование визуализации первой линии – УЗИ почек – лоцирует большие чашечки округлой формы при нормальной лоханке, их количество может достигать 20-25. На урограммах после выполненной экскреторной урографии имеется сходная картина: видны несколько шарообразных теней на месте мальпигиевых пирамид, нарушения функций почек нет. Мегакаликоз также подтверждают данные магнитно-резонансной томографии и МСКТ почек с контрастом.
    • Лабораторные анализы. Общие анализы крови и мочи могут показать сопутствующий мегакаликозу воспалительный процесс. На его выраженность указывает ускоренная СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В общем анализе мочи выявляют лейкоцитурию, гематурию, кристаллурию, что помогает в диагностике осложнений. Присутствие бактерий в моче даже при нормальном количестве лейкоцитов – показание к культуральному исследованию.

    Дифференциальную диагностику проводят с мочеполовым туберкулезом, кистами почек, гидронефротической трансформацией. Папиллярный некроз при рентгенологических методах исследования имеет похожую картину с тубуло-медуллярной дисплазией. При пиелонефрите чашечки расширены умеренно, закругленные, их шейки сужены.

    Лечение мегакаликоза

    Бессимптомное течение аномалии не требует проведения терапии. При выявлении сопутствующей патологии (обострение пиелонефрита, нефролитиаз с нарушением пассажа мочи) возможна госпитализация в урологический или нефрологический стационар. Тактика ведения пациента с мегакаликозом следующая:

    • Лечение осложнений. Назначают антибиотики, уросептики с учетом чувствительности, литолитические препараты для растворения микролитов. Пациенту рекомендуют придерживаться диеты с исключением острых, соленых блюд, экстрактивных бульонов. Элиминации возбудителей способствует усиленный питьевой режим, поэтому для большего диуреза применяют растительные препараты, отвары мочегонных трав.
    • Динамическое наблюдение. Больные с мегакаликозом состоят на учете нефролога, 2 раза в год сдают анализы (ОАМ, ОАК, мочевина и креатинин), проходят УЗИ почек. По результатам обследования врач может направить на стационарное лечение: консервативное при обострении сопутствующего пиелонефрита или оперативное – для удаления конкремента из почки. Плановое вмешательство чаще осуществляют малоинвазивными способами – КЛТ (контактная уретеролитотрипсия), ДУВЛТ (дистанционная нефролитотрипсия) и пр.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз для жизни благоприятный, так как неосложненный мегакаликоз не приводит к нарушению функции почек. Исход сочетанной патологии зависит от выраженности сопутствующего заболевания, своевременности и адекватности терапии, состояния иммунного статуса. Профилактических мер для предотвращения мегакаликоза не разработано, но доказано, что частота врожденных пороков у детей выше, если мать злоупотребляла алкоголем, наркотиками или подверглась какому-либо тератогенному воздействию в период гестации. Все пациенты с выявленным мегакаликозом должны регулярно наблюдаться у профильных специалистов для профилактики осложнений и их лечения.

    Литература
    1. Очерки по детской урологии/ Пытель А.Я., Пугачев А.Г. – 1977.
    2. Синдром Шинцеля-Гидеона с врожденным мегакаликозом у турецкого пациента: Отчет о мутации SETBP1 и обзор литературы о клинических особенностях/ Булут О.//Отчеты о случаях в генетике – 2017.
    3. Урология: учебник/ Комяков Б.К. - 2012.
    Код МКБ-10
    Q63.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.8 /5
    оценок: 4

    Мегакаликоз - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
    от 100 р. 1060 адресов
    Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
    от 1000 р. 264 адреса
    Урология / Консультации в урологии
    от 563 р. 128 адресов
    Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии
    от 1500 р. 124 адреса
    Диагностика / МРТ / МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
    от 3000 р. 104 адреса
    Урология / Операции на мочеточниках / Удаление камней из мочеточника
    50030 р. 57 адресов
    Урология / Операции на почках / Удаление камней из почек
    25596 р. 50 адресов
    Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии
    от 2550 р. 42 адреса
    Урология / Операции на почках / Удаление камней из почек
    41366 р. 40 адресов
    Урология / Консервативное лечение в урологии
    16170 р. 45 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении мегакаликоза.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.