Спонтанный разрыв почки (Нетравматический разрыв почки, Синдром Вундерлиха)

Спонтанный (нетравматический) разрыв почки – ургентное урологическое состояние, сопровождающееся образованием субкапсулярных, паранефральных, забрюшинных гематом без внешнего травмирующего воздействия и физического усилия. Данное состояние в 1856 году детально описал немецкий врач К. Вундерлих, благодаря которому патология получила название «спонтанная апоплексия капсулы почки», или «синдром Вундерлиха». К настоящему времени опубликовано более 1000 наблюдений спонтанного разрыва почки. Диагностические сложности и отсутствие единого алгоритма лечения делают патологию чрезвычайно актуальной для клинической нефроурологии.

О спонтанном разрыве почки (СРП) говорят в том случае, если у пациента развилась клиника ренального кровотечения, однако в анамнезе отсутствуют указания на травмы живота и поясничной области, мышечное напряжение, инвазивные инструментальные урологические исследования и оперативные вмешательства, перенесенные в недавнем прошлом. Анализ наблюдений позволяет выделить следующие наиболее частые группы причин патологии:

• Опухоли почек. На долю доброкачественных и злокачественных новообразований почек приходится 57-63% случаев спонтанных разрывов органа. Чаще всего патологическое состояние диагностируется на фоне ангимиолипомы, почечно-клеточной карциномы, метастатических опухолей, кисты почки, неоплазий надпочечника.
• Сосудистые заболевания. Становятся причиной апоплексии органа в 17-26% случаев. К спонтанному разрыву могут привести патологические изменения почечных сосудов при системных васкулитах (узелковый периартериит, СКВ), аневризме почечной артерии, сосудистых дисплазиях.
• Инфекции. Разрыву почки зачастую предшествует перенесенная инфекция мочевыводящих путей (10%). Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) осложняется одно- и двусторонними разрывами почек с забрюшинными кровоизлияниями или без них у 4% пациентов.
• Нефрологическая патология. Апоплексией почки нередко осложняются другие урологические заболевания: острый обструктивный пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, ОПН. Из врожденных аномалий почек чаще выявляются поликистоз, губчатая деформация. В редких наблюдениях разрыв возникает в неизмененной почке (идиопатическая апоплексия).
• Коагулопатии. Спонтанные ренальные кровотечения описаны у пациентов, страдающих гемофилией, лейкозами, тромбоцитопенической пурпурой. Состояние может возникать у людей, принимающих антикоагулянты.

Факторы риска

У женщин предрасполагающими состояниями, на фоне которых происходит самопроизвольный разрыв почки, служат беременность (особенно III триместр), роды и поздний послеродовой период. Разрыв ЧЛС считается одним из типичных осложнений у пациентов с ХПН, получающих гемодиализ. При с ГЛПС разрыв почки может спровоцировать метеоризм, несоблюдение постельного режима, транспортировка больного. Апоплексии ЧЛС способствуют стриктуры мочеточника, закупорка верхних мочевыводящих путей конкрементом.

Механизм спонтанного разрыва почки тесно связан с его этиологией. При объемных образованиях апоплексия, главным образом, обусловлена кровоизлияниями в опухолевую ткань или кисту с повышением давления внутри ее полости. В случае инфекционных поражений определяющим фактором выступает прогрессирующая деструкция почечной паренхимы.

При ГЛПС ведущими патогенетическими звеньями служат повышенное внутрипочечное давление и острый тубулоинтерстициальный нефрит. Дополнительными факторами, усугубляющими дистрофию почечной паренхимы, являются отложения ЦИК, кровоизлияния, микротромбозы, отек, уростаз.

При поражении сосудов почек может отмечаться надрыв интимы, разрыв аневризматически измененной стенки или разрушение сосудистой мальформации. Обструктивные заболевания мочевыводящих путей сопровождаются нарастающим давлением в чашечно-лоханочной системе, что в итоге вызывает СРП.

Боль в пояснице при спонтанном разрыве почки

Для оценки тяжести повреждения почек при разрывах используется классификация, основанная на результатах компьютерной томографии:

• 1 степень – незначительное повреждение паренхимы органа без признаков подкапсульного или околопочечного скопления крови, затеков мочи;
• 2 степень – повреждение почки с незначительным количеством жидкости под капсулой или в паранефральной клетчатке;
• 3 степень – значительное повреждение/разрыв паренхимы почки, сопровождающийся выходом жидкости в околопочечное пространство;
• 4 степень – размозжение почки;
• 5 степень – нарушение целостности ренальных сосудов.

Спонтанный разрыв почки чаще бывает односторонним, хотя возможна и двусторонняя апоплексия. Последняя может носить синхронный (одновременный) или метахронный (последовательный) характер.

Клиническая картина спонтанного разрыва почки определяется этиологией и степенью повреждения органа, объемом кровотечения. Наиболее частым субъективным признаком считается острый приступ внезапной боли в области поясницы на стороне апоплексии, который отмечается более чем у 60% пациентов. Такой болевой приступ возникает внезапно, без видимых причин и купируется анальгетиками лишь на время. Боль пациенты характеризуют как ноющую, тупую, распирающую, изнуряющую, нередко отмечают иррадиацию в подвздошную область.

В остальных случаях болевой синдром в покое выражен незначительно, либо болезненность определяется только при пальпации живота. Еще одним характерным симптомом СРП служит наличие пальпируемого образования в подреберье. Пациенты жалуются на выраженную слабость, возможно появление гематурии, субфебрилитета.

Спонтанный разрыв почки нередко имитирует синдром острого живота или клинику почечной колики, что приводит к диагностическим трудностям, несвоевременности оказания необходимой медицинской помощи. Тяжелым осложнением является внутреннее кровотечение, которое сопровождается геморрагическим шоком: холодным потом, бледностью кожи и слизистых, заторможенностью реакций, снижением АД, учащением пульса. Следствием СРП служит образование гематом и мочевых затеков (урином) в паранефральной и забрюшинной клетчатке.

В среднем от появления симптомов спонтанного разрыва почки до первичного обращения к врачу проходит около 5 дней. Иногда больные поступают в стационар в экстренном порядке в шоковом состоянии. При физикальном осмотре врач-уролог выявляет припухлость в поясничной области, болезненность при пальпации и поколачивании (симптом Пастернацкого). Для своевременной и точной диагностики СРП и его причины применяются инструментальные и лабораторные методы:

• УЗИ почек. По данным ультрасонографии оценивают контуры почки (сохранность, деформация), эхогенность паренхимы выявляют скопление жидкости (подкапсульное, паранефральное), наличие дополнительных образований и включений. Для оценки кровотока в поврежденной почке в дополнение к В-режиму используют ЦДК.
• МСКТ забрюшинного пространства. Компьютерная томография с контрастированием дает представление о состоянии капсулы и паренхимы почки, причинах разрыва (уролитиаз, опухоль), состоянии контрлатеральной почки, паранефральной и ретроперитонеальной клетчатки. При подозрении на сосудистую патологию необходима КТ-ангиография. В некоторых случаях (например, при беременности) наиболее предпочтительной является МР-томография почек.
• Рентгеновская диагностика. С целью оценки состояния ЧЛС и выделительной функции почек может быть показана экскреторная урография. Для обнаружения сосудистых аномалий, аневризматического расширения почечной артерии, источника кровотечения проводится ангиография.
• Лабораторные тесты. В общем анализе крови определяется умеренная анемия, в анализах мочи обнаруживаются эритроциты, лейкоциты. Исследуются показатели почечной функции – мочевина, креатинин.

Дифференциальная диагностика

Спонтанный разрыв почки следует отличать от травматического повреждения (ушиба, ранения, размозжения). Также исключают травмы других внутренних органов (селезенки, печени, поджелудочной железы, мочевого пузыря), апоплексию яичника. При высоком лейкоцитозе и лихорадке следует думать об абсцессе, карбункуле почки, паранефрите. Важной задачей дифдиагностики служит определение этиологии СРП, поскольку от это этого напрямую зависит лечебная тактика.

Разрыв почки по данным КТ

Консервативная терапия

При удовлетворительном и стабильном состоянии пациента придерживаются выжидательной тактики, проводят консервативные мероприятия. Пациенту назначают строгий постельный режим, прикладывают холод на область поясницы, назначают гемостатические, антибактериальные препараты. По показаниям проводят инфузионную терапию, гемотрансфузии, сеансы гемодиализа.

Хирургическое лечение

Хирургическую тактику выбирают исходя из причины спонтанного разрыва почки, состояния пациента. При обструктивной уропатии показано наложение перкутанной нефростомы, стентирование мочеточника. Удаление конкремента проводится вторым этапом в плановом порядке.

Для эвакуации гематом/урином может выполняться их чрескожная пункция и дренирование либо лапароскопическое удаление. При сосудистой патологии методом выбора служит эмболизация ветвей почечной артерии.

Органосохраняющая операция в объеме резекции органа возможна в случае СРП, вызванного доброкачественным новообразованием, при апоплексии единственной почки или разрыве обеих почек. Если разрыв случился на фоне злокачественной опухоли, при непораженной контрлатеральной почке, выбор осуществляется в пользу нефрэктомии.

Исход СРП зависит от степени повреждения почечной паренхимы, скорости проведения и объема лечебных мероприятий. Факторами, утяжеляющими прогноз, служат двусторонняя апоплексия почки, массивное внутреннее кровотечение, нарушение выделительной функции, образование забрюшинной флегмоны.

Поскольку спонтанный разрыв почки относится к вторичным состояниям, возникающим на фоне различной урологической патологии, необходима профилактика причинных заболеваний. Важную роль играет прохождение скринингового УЗИ почек.