Удвоение уретры

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей (CAKUT-синдром) – актуальная проблема в практической нефрологии и урологии, которая составляет 9-24% среди всех видов врожденных пороков. Один из редких вариантов патологии – удвоение уретры. В медицинской литературе описано около 500 случаев заболевания. Предполагается, что истинная распространенность аномалии намного выше, поскольку удвоение зачастую протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании по другому поводу.

Ученые считают, что удвоение уретры имеет мультифакториальную природу, однако этиологические факторы не установлены. Высказываются гипотезы о связи заболевания с генетическими мутациями, тератогенными воздействиями в раннем периоде эмбриогенеза. При тщательном анализе медицинских карт пациентов не удалось выявить семейный характер патологии или ее сочетание с известными генетическими синдромами, проявляющимися полиорганным поражением.

Уретра и другие отделы мочевыделительной системы закладываются на 3-4 неделях гестации из промежуточной части мезодермы. Изначально формируется клоака, которая разделяется на передний и задний отдел. Передняя часть клоаки образует мочеполовую щель, куда открывают мюллеровы и вольфовы протоки. На 4-7 неделе под влиянием гормонов происходит замыкание уретрального желоба, в результате чего возникает мочеиспускательный канал.

При удвоении уретры патологические изменения происходят на 1-2 месяце беременности, когда из уретральной бороздки формируется сразу два канала. В зависимости от срока, на котором произошла ошибка эмбриогенеза, и действия других случайных факторов могут сформироваться различные по морфологии виды врожденной аномалии. В одних случаях добавочная уретра связана с основным мочевым трактом, в других – находится изолированно и не участвует в мочевыделении.

В современной урологии применяют различные подходы к систематизации заболевания. Известна классификация А.Я. Пытеля, которая отражает соотношение удвоения уретры и аномалий наружных половых органов, классификация Chauvin, указывающая на степень раздвоения, соотношение основного и добавочного канала. Наиболее полной и детализированной признана классификация по Effman, согласно которой у мужчин выделяют 3 варианта удвоения уретры:

• Тип I. Неполная дупликатура мочеиспускательного канала, которую называют парауретральным ходом. Добавочный канал имеет только одно отверстие: в дистальном отделе на поверхности полового члена (IA) или в проксимальном отделе, сообщаясь с основной утертой (IB).
• Тип II. Полное удвоение уретры, которое проявляется двумя полностью независимыми каналами (IIA1) или разветвлением канала на разных уровнях (IIA2). Также к этой группе относят особую форму IIA2-Y, при которой отверстие уретры открывается не в типичном месте, а на промежности вблизи ануса.
• Тип III. Сочетанное удвоение уретры и мочевого пузыря.

Типы удвоения уретры

Заболевание отличается полиморфизмом клинической картины, которая определяется типом аномалии и наличием осложнений. Самым частым вариантом считается парауретральный ход, который у большинства пациентов протекает бессимптомно в течение многих лет. Жалобы появляются при инфицировании добавочной уретры, которое проявляется болезненным мочеиспусканием, болью внизу живота, помутнением мочи. У мужчин возможны боли при половом возбуждении и сексуальных контактах.

Воспалительный процесс в удвоенной уретре зачастую приобретает хронический характер. Пациенты жалуются на периодически возникающие боли и дизурические расстройства, которые связны с переохлаждением, приемом антибиотиков, привычной сдерживать позывы к мочеиспусканию. Кроме субъективных симптомов, при некоторых типах аномалии обнаруживаются добавочные уретральные отверстия, расположенные вблизи основного выхода уретры или на промежности.

Нарушение мочевыделения, застой мочи и частые уретриты – факторы риска восходящего распространения инфекции. При удвоении уретры возрастает риск развития хронического цистита и пиелонефрита. Помимо дискомфорта и ухудшения качества жизни, поражение почек чревато снижением их фильтрационной способности и развитием почечной недостаточности. Сочетание дупликатуры уретры с внешними аномалиями промежности вызывает психологический дискомфорт, проблемы в интимной жизни.

Обследование пациентов находится в компетенции врача-уролога, при подозрении на почечные осложнения рекомендована консультация узкопрофильного нефролога. При физикальном осмотре обращают внимание на наличие второго отверстия уретры, состояние половых органов. Для диагностики врожденной аномалии проводятся следующие методы исследования:

• Микционная цистоуретрография. Визуализация мочевого пузыря и уретры с помощью водорастворимого контраста – наиболее информативный и доступный способ диагностики удвоения. Исследование показывает размеры, локализацию и соотношение двух уретральных ходов.
• Экскреторная урография. Исследование информативно при сообщении удвоенной уретры с основным мочевыделительным трактом. В этом случае определяют затекание контрастного вещества и образование узкого хода вблизи типично расположенного мочеиспускательного канала. По скорости выделения контраста почками оценивают наличие осложнений.
• МРТ малого таза. Магнитно-резонансная томография в основном назначается для уточнения диагноза у женщин. Снимки показывают добавочный уретральный ход, позволяют обнаружить сопутствующие аномалии мочеполового тракта.
• Анализы мочи. Изменения в лабораторных показателях возникают при осложненном течении заболевания. Клинический анализ показывает лейкоцитурию, большое количество слизи, наличие переходного эпителия. При осложнении болезни поражением почек определяют снижение плотности мочи, протеинурию.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза удвоения уретры возникают сложности, вызванные редкостью заболевания и недостаточной осведомленностью врачей. Клинические проявления парауретрального хода дифференцируют с циститом и уретритом, синдромом тазовой боли, хроническим простатитом у мужчин. Наружное отверстие добавочной уретры напоминает проявления гипоспадии или эписпадии у мужчин, поэтому данные патологии включаются в круг диагностического поиска.

Рентген мочевыделительной системы

Хирургическое лечение

Для устранения врожденной аномалии требуется реконструктивно-пластическая операция, план которой разрабатывается индивидуально. Показаниями к хирургическому вмешательству служат: нарушения мочевыделения, рецидивирующие урогенитальные инфекции, косметический дефект половых органов. Лечение проводится планово у больных всех возрастных групп. При тяжелых сочетанных аномалиях операцию рекомендуют выполнять в раннем детском возрасте.

При удвоении типа I, IIA1, IIA2 реконструкцию мочеиспускательного канала проводят за один этап. Добавочное образование иссекают хирургическим способом и ушивают патологические отверстия, при необходимости проводят пластику основной уретры, если она расположена атипично. Лечение подтипа IIA2-Y представляет сложности. Планируют несколько этапов операции для пластики промежности, иссечения второй утерты и восстановления анатомии мочеиспускательного канала.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение направлено на устранение осложнений, вызванных нарушениями функционирования мочевыделительных путей. При бактериальном воспалении назначаются антибиотики и уросептики, обильное питье для активации диуреза и вымывания бактерий из мочеиспускательного канала. При интенсивных болях применяют противовоспалительные препараты из группы НПВС.

Благодаря развитию хирургии аномалии уретры успешно поддаются оперативной коррекции даже в нестандартных клинических ситуациях и при сочетанных врожденных пороках. После операции исчезают дизурические расстройства и психологический дискомфорт. Отдаленный прогноз зависит от своевременности диагностики патологии, наличия осложнений со стороны почек. Профилактика болезни не разработана ввиду неясности ее причин и механизма появления.