статья обновлена 17/10/2023
Обновлено 17/10/2023
610 просмотров

Меланома уретры

Меланома уретры

Меланома уретры – это крайне редкая злокачественная опухоль мочеиспускательного канала, которая происходит из меланоцитов слизистой оболочки. Точные причины заболевания пока не выяснены. Новообразование проявляется неспецифическими симптомами: нарушениями мочеиспускания, болезненными ощущениями в промежности и области таза, появлением крови в моче. Диагностику производят по результатам уретроскопии и уретрографии, КТ органов малого таза, гистологического исследования биоптатов. Лечение предполагает радикальную операцию, после которой применяют персонализированные курсы полихимиотерапии, биологической терапии.

Общие сведения

Злокачественное поражение уретры составляет 0,2% от всех случаев меланом у женщин и менее 0,1% у мужчин, причем в 75% случаев развивается после 50 лет. Опухоль возникает в слизистой оболочке мочеиспускательного канала первично или развивается как метастаз при меланоме кожи. Ввиду редкости заболевания в медицинской литературе накоплено ограниченное количество сообщений об особенностях течения и прогнозе патологии. Вместе с тем меланома – крайне агрессивная опухоль, которая требует раннего начала лечения, поэтому вопрос не теряет актуальности в современной онкоурологии.

Меланома уретры
Меланома уретры

Причины

Этиологические факторы меланомы уретры неизвестны. Влияние чрезмерной инсоляции, которое считается доказанной причиной развития рака кожи, не имеет большого значения при уретральной локализации опухоли. К возможным факторам риска относят стриктуры мочеиспускательного канала, проведение внутритканевой или дистанционной лучевой терапии, хронические урогенитальные инфекции. У некоторых пациентов прослеживается наследственная предрасположенность.

Патогенез

Опухоль возникает из пигментных клеток меланоцитов, которые в небольших количествах расположены в слизистой оболочке мочевыводящих путей. Под действием неустановленных причин из протоонкогенов образуются активные онкогены, вследствие чего клетка приобретает способность к неограниченному делению. Далее наступает этап промоции, когда число атипичных меланоцитов растет, и этап прогрессии – деструктивный рост, приобретение новых биохимических свойств.

Классификация

На современном этапе развития онкоурологии для стадирования меланомы и других видов рака уретры применяют стандартную систему TNM согласно AJCC/UICC 8-го пересмотра. Буква T обозначает локализацию и размеры первичной опухоли, N ­– поражение в регионарных лимфатических узлах, M – отдаленное метастазирование. В классификации выделяют 5 стадий:

  • 0 стадия. Соответствует меланоме уретры in situ – новообразованию в пределах слизистой оболочки, которое не прорастает в подлежащие ткани и не дает метастазы. Из-за отсутствия клинической симптоматики и скрытой локализации на этом этапе патологию диагностируют крайне редко.
  • I стадия. Диагностируется при расположении опухоли в подслизистом слое без поражения глубже расположенных тканей и при отсутствии метастазов.
  • II стадия. Устанавливается при прорастании новообразования на пещеристое тело у мужчин, периуретральные мышцы у женщин. Признаки метастазирования отсутствуют.
  • III стадия. Определяется при распространении новообразования в пределах T1-T3 и наличии одного метастаза в близлежащем лимфатическом узле.
  • IV стадия. Ставится при распространении первичной опухолевой массы на соседние органы либо при любом размере очага и наличии как минимум одного отдаленного метастаза.

Существует другая классификация, которая разработана отдельно для женщин и мужчин. Она также предполагает деление меланомы уретры на 5 стадий: 0 стадия, которая соответствует опухоли in situ, и 4 последовательные стадии прогрессирования заболевания (от A до D).

  • Стадия A – опухоль в пределах подслизистого слоя;
  • Стадия B – поражение мышечного слоя;
  • Стадия C – распространение на периуретральные ткани у женщин и за пределы губчатого тела у мужчин;
  • Стадию D определяют при регионарных или отдаленных метастазах.
Дизурия при меланоме уретры
Дизурия при меланоме уретры

Симптомы меланомы уретры

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. При увеличении размера опухоли и ее изъязвлении пациенты жалуются на расстройства мочеиспускания: вялую или прерывистую струю мочи, частые позывы в туалет, выделение мочи малыми порциями. Неблагоприятным симптомом считается появление ярко-красной крови и кровяных сгустков в моче, что может указывать на распад меланомы. Также возникает болевой синдром в области уретры, промежности и тазовых органов.

При прогрессировании меланомы уретры поражаются окружающие ткани. У мужчин опухолевые массы прорастают в пещеристые тела полового члена, гладкую мускулатуру, фасции, кожу. Иногда новообразование достигает предстательной железы и парапростатической клетчатки. У женщин в процесс вовлекаются стенки влагалища, клитор, малые и большие половые губы. Метастазирование происходит в паховые и тазовые лимфоузлы, легкие, печень, головной мозг.

Осложнения

Меланома уретры считается более опасным и агрессивным заболеванием по сравнению с пигментными опухолями типичных локализаций. Это обусловлено поздним появлением клинических симптомов, из-за чего основная часть случаев диагностируется на стадии Т3 и выше, когда комплексное лечение недостаточно эффективно. Злокачественная меланома имеет хорошую васкуляризацию и большое число лимфатических сосудов, что объясняет ее быстрое и раннее метастазирование.

Осложнения заболевания также обусловлены последствиями травматичных хирургических вмешательств. Операции на интимной зоне нарушают нормальную анатомию и внешний вид половых органов, что вызывает тяжелый психологический дискомфорт у пациента. При попытке радикального удаления новообразования иссекают большое количество тканей, поэтому естественные физиологические отправления невозможны, больным требуется постановка цистостомы.

Диагностика

При подозрении на меланому уретры пациенту нужна немедленная консультация врача-онколога или узкопрофильного онкоуролога. Если опухоль крупная и расположена вблизи наружного отверстия мочеиспускательного канала, ее можно увидеть невооруженным глазом. Физикальный осмотр включает проверку поверхностных лимфатических узлов, бимануальное исследование у женщин. Чтобы поставить диагноз меланомы и определить ее стадию, назначаются следующие виды исследований:

  • Уретроцистоскопия. Эндоскопический осмотр мочеиспускательного канала – доступный и информативный способ, который помогает обнаружить новообразование, определить его размеры и локализацию, предположить вид опухоли по типичным внешним признакам. Диагностику дополняют биопсией подозрительных очагов.
  • Рентгенологические методы. Для обнаружения дефектов слизистой оболочки уретры назначается уретрография – исследование мочеиспускательного канала после введения контрастного вещества. Чтобы уточнить степень распространения опухоли и локализацию регионарных метастазов, проводят КТ тазовых органов. Отдаленные очаги метастазирования определяют по данным сцинтиграфии.
  • Гистологический анализ. Основной признак меланомы уретры – наличие атипичных меланоцитов в стенке уретры. В клетках наблюдается патологическая митотическая активность, которая указывает на злокачественный рост новообразования. Дополнительно проводят анализы на мутации BRAF c-KIT, но при внекожных меланомах они определяются только в 10% случаев.
  • Лабораторные тесты. Всем пациентам выполняют исследование крови на белок S00B – наиболее изученный маркер меланомы. Нарушения мочеиспускания требуют общего анализа и бактериологического посева мочи. Также назначают гемограмму, биохимический анализ крови, коагулограмму для оценки соматического статуса, подготовки к оперативному вмешательству. По показаниям выполняют иммунограмму.

Дифференциальная диагностика

После получения результатов гистологии диагноз однозначен. На начальном этапе обследования меланому уретры дифференцируют с более распространенными видами новообразований этой локализации:

  • уротелиальными опухолями;
  • плоскоклеточным раком (веррукозная карцинома, плоскоклеточная папиллома);
  • железистыми опухолями (аденокарцинома, виллезная аденома).
Уретроцистоскопия
Уретроцистоскопия

Лечение меланомы уретры

Хирургическое лечение

Основной метод – полное удаление злокачественной опухоли. Своевременность и радикальность операции определяет дальнейшее течение заболевания, показатель выживаемости. Наилучшим признано агрессивное вмешательство с удалением мочеиспускательного канала, резекцией шейки мочевого пузыря и одномоментной пахово-подвздошной лимфодиссекцией. Для отведения мочи обходным путем накладывают сухую стому: иллеовезикостомию, аппендиковезикостомию.

Адъювантная терапия

Дополнительное лечение проводят в послеоперационном периоде. Применение химиолучевой терапии при меланоме уретры ограниченно из-за малого числа наблюдений, отсутствия стандартизированных протоколов. Обнадеживающие результаты получают при комбинации полихимиотерапии и биопрепаратов на основе альфа-интерферона, интерлейкина-2. В онкологии активно изучаются возможности персонализированной вакцинотерапии, генной и антиангиогенной терапии.

Паллиативное лечение

Такой вид медицинской помощи показан при диагностике заболевания на поздней стадии, наличии противопоказаний к операции, неэффективности или высокой токсичности курсов медикаментозной терапии. Лечение направлено на коррекцию симптомов, облегчения жизни пациента. С этой целью применяют различные типы анальгетиков, в том числе опиоидные, противорвотные средства, антибиотики и противогрибковые лекарства при инфекционных осложнениях.

На запущенных стадиях заболевания при развитии раковой кахексии, полиорганной недостаточности и иммунодефицита пациенту потребуется профессиональный уход. Его проводят квалифицированные медработники на дому или в специальных центрах. Уход включает поддержание личной гигиены, обработку очагов воспаления и кандидоза, зондовое или парентеральное питание, профилактику пролежней.

Прогноз и профилактика

Вследствие высокой агрессивности и затруднений при хирургической резекции меланомы уретры отдаленный исход неблагоприятный. Уровень 3-летней выживаемости пациентов составляет около 38%, количество переживших 5-летний рубеж крайне мало. Большинство больных сталкиваются с метастазами и рецидивами болезни в первый год после завершения лечения, уровень летальности в этом случае достигает 80%. Учитывая неясную этиологию болезни, первичная профилактика не разработана.

Литература
1. Рак уретры. Клинические рекомендации Минздрава РФ. – 2020.
2. Трудности диагностики первичной меланомы уретры/ О.К. Бондаренко и соавт.// Онкоурология. – 2022. – №1.
3. Меланома уретры/ Гриднева Я.В.// Онкоурология. – 2005.
4. Melanoma of the penis and urethra: Literature review and observations from clinical practice/ A.K. Nosov, S. Petrov, G.I. Gaffon// Cancer Urology. – 2017. – №2.
Код МКБ-10
С68.0
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Меланома уретры - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Урология / Диагностика в урологии / Эндоскопия в урологии
от 40 р. 914 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Эндоскопия в урологии
от 440 р. 698 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Эндоскопия в урологии
от 64 р. 523 адреса
Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
от 880 р. 280 адресов
Урология / Операции на мочевом пузыре / Эпицистостомия
16869 р. 144 адреса
Урология / Операции на мочевом пузыре / Резекции мочевого пузыря
38351 р. 137 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 2980 р. 98 адресов
Урология / Операции на мочевом пузыре / Эпицистостомия
18091 р. 94 адреса
Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
13700 р. 33 адреса
Урология / Операции на уретре / Удаление инородных тел и образований уретры
10126 р. 19 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении меланомы уретры.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!