Определение фактора Виллебранда
Фактор Виллебранда (vWF) – гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Является одной из единиц и стабилизатором фактора VIII – антигемофильного глобулина A. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы. Анализ имеет самостоятельное значение при дифференциальной диагностике между болезнью Виллебранда и гемофилией A (врожденной). Забор крови выполняется из вены, исследование производится методом иммуноэлектрофореза и ИФА. В норме у взрослых людей полученные значения находятся в диапазоне от 50 до 150%. Готовность результатов анализа составляет 1 день.
Фактор Виллебранда (vWF) – гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Является одной из единиц и стабилизатором фактора VIII – антигемофильного глобулина A. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы. Анализ имеет самостоятельное значение при дифференциальной диагностике между болезнью Виллебранда и гемофилией A (врожденной). Забор крови выполняется из вены, исследование производится методом иммуноэлектрофореза и ИФА. В норме у взрослых людей полученные значения находятся в диапазоне от 50 до 150%. Готовность результатов анализа составляет 1 день.
Фактор Виллебранда – плазменный гликопротеин, представляющий собой одну из трех субъединиц антигемофильного глобулина A (фактора VIII коагуляции). Он синтезируется клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием), тромбоцитами, находящимися в красном костном мозге (мегакариоцитами), альфа-гранулами тромбоцитов и субэндотелиальной соединительной тканью. Мономерные молекулы фактора Виллебранда образуют димеры, а затем олигомеры – крупные комплексы с высокой молекулярной массой. В первичной молекуле определяются специфические участки, отвечающие за те или иные функции: прикрепление к мембране тромбоцита и к гепарину, прикрепление к коллагену сосудистых стенок, активацию тромбоцитов, ускорение образования димерных молекул гликопротеина. Также мономер имеет домен, который соединяется с фактором VIII.
Таким образом, функции фактора Виллебранда – агрегация тромбоцитов и их прикрепление к участку повреждения сосуда, стабилизация антигемофильного глобулина и его перенаправление к месту кровотечения и образования сгустка. Уровень фактора Виллебранда в плазме частично определяется группой крови, так как на его поверхности расположены агглютиногены: у пациентов с первой группой крови определяются минимальные показатели, у пациентов с четвертой группой крови – максимальные. При проведении анализа оценивается количество гликопротеина и его активность.
Определение фактора Виллебранда производится в цитратной плазме. Исследование выполняется иммунологическим ферментативным методом или при помощи иммуноэлектрофореза. Основной клинической областью, где применяются результаты анализа, является гематология: полученные данные необходимы для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда от других заболеваний с недостаточной свертываемостью крови.
Показания и противопоказания
Анализ крови на определение фактора Виллебранда назначается при наличии частых и/или длительных кровотечений, особенно если они возникают у детей. Также основанием для проведения теста могут послужить отклонения в результатах базовой коагулограммы (АЧТВ, МНО, протромбиновый индекс, тромбиновое время), а также снижение уровня фактора VIII. В рамках скрининга определение фактора Виллебранда выполняется при наличии одноименной болезни у кровного родственника. Данная патология может быть врожденной. В этом случае проявления чаще всего легкие, в лечении нуждается около 10% пациентов. Приобретенная форма болезни Виллебранда развивается при синдроме Гейде, атеросклеротических нарушениях, легочной гипертензии, болезнях сердца, остром лейкозе, лимфоме, множественной миеломе, аутоиммунных заболеваниях, васкулитах, гипотиреозе, опухоли Вильмса, а также на фоне приема вальпроевой кислоты, ципрофлоксацина, гекодеза.
Так как фактор Виллебранда является белком острой фазы воспаления, анализ на определение его уровня в крови не показан при острых и обостренных воспалительных заболеваниях, злокачественных опухолях. В этих случаях результат будет повышенным и неинформативным. Также большое количество фактора Виллебранда выделяется при множественном повреждении сосудов, сопровождающем, например, сахарный диабет. Если у пациента имеются выраженные нарушения свертываемости крови, гипотония или анемия, вопрос о необходимости и возможности проведения процедуры забора крови решается с врачом индивидуально. Пациентам в состоянии психомоторного возбуждения взятие крови не производится. К достоинствам теста относится его высокая специфичность, к недостаткам – сложность интерпретации результатов. Так как множество факторов влияет на конечный результат анализа, рекомендуется проводить повторное исследование через 1-3 месяца.
Подготовка к анализу и забор материала
При определении уровня фактора Виллебранда исследованию подвергается плазма крови. Ее забор производится из вены методом пункции. В стандартном режиме процедура выполняется с 8 до 11 часов утра. До исследования в течение 4-6 часов необходимо воздержаться от приема пищи, за полчаса ограничить физическую активность, эмоциональное напряжение, полностью отказаться от курения. Женщинам нужно сдавать кровь с 5 по 7 день менструального цикла, это помогает получить более достоверные результаты. Не менее чем за неделю необходимо по возможности прекратить прием лекарственных средств либо предупредить о лечении врача, выдающего направление на исследование.
Кровь собирают в пробирку с цитратом натрия, который является антикоагулянтом и предотвращает образование сгустков во время ее хранения и транспортировки в лабораторию. Непосредственно перед исследованием материал центрифугируют для получения плазмы. Иммунологический способ определения фактора Виллебранда может быть реализован при помощи ракетного электрофореза или набора реагентов для иммуноферментативного анализа. Второй вариант применяется чаще. Его суть заключается в том, что сначала исследуемый гликопротеин закрепляется на антителах, затем раствор промывается, в него вводят поликлональные антитела, а на следующем этапе – индикатор хромоген. После расщепления ферментом раствор становится окрашенным, по выраженности окраски определяется содержание фактора Виллебранда в образце. Результаты анализа выдаются пациенту на следующий день после забора крови.
Нормальные значения
Референсные значения результатов теста на фактор Виллебранда не имеют общепринятых диапазонов, так как множество условий влияет на конечный показатель: чувствительность и состав набора реагентов, модель анализатора, группа крови, день менструального цикла у женщин. Поэтому определять норму стоит по бланку результатов, выданному лабораторией. В нем необходимо найти графу «референсные значения». Кодировкой «vWF:Ag» отмечается антиген фактора Виллебранда, то есть количество протеина, а кодировкой «FVIIIR:Rco» – его функция, активность. В среднем значения нормы для обоих показателей находятся в диапазоне от 0,5 до 1,5.
Однако для правильной интерпретации результата недостаточно простого сравнения полученных данных с референсными, требуется консультация гематолога, который учтет показатели других лабораторных тестов и клинические проявления болезни. Иногда умеренное повышение фактора Виллебранда выявляется у здоровых людей, а нормальный уровень – при легком варианте болезни Виллебранда. Физиологическое увеличение количества и активности этого протеина происходит при интенсивной физической нагрузке, в состоянии стресса, в период беременности и родов, при приеме гормональных контрацептивов, в определенные фазы менструального цикла.
Повышение уровня
Фактор Виллебранда является белком острой фазы воспаления, поэтому причиной повышения его уровня в крови могут быть воспалительные, в том числе аутоиммунные и инфекционные заболевания, протекающие в острой или обостренной форме. Увеличение количества и активности этого гликопротеина в крови происходит при системном воздействии на эндотелий при васкулитах, гипертонической болезни, сахарном диабете, развитии злокачественных опухолей. В настоящее время установлено, что причиной повышения уровня фактора Виллебранда в крови также могут быть сердечно-сосудистые осложнения, склонность к ишемической болезни сердца. Временное отклонение показателей теста от нормы возможно при беременности, приеме гормональных препаратов, использовании препаратов адреналина и вазопрессина.
Снижение уровня
Причиной снижения фактора Виллебранда в крови нередко является врожденная или приобретенная болезнь Виллебранда, синдром Бернара-Сулье, гемолитико-уремический синдром, который сопровождается аномальным увеличением молекул гликопротеина. Эти заболевания характеризуются нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов, длительными и частыми кровотечениями. При дифференциальной диагностике болезни Виллебранда и врожденной гемофилии A сравниваются показатели VIII-фВ и VIII-к (при снижении первого относительно второго диагноз болезни Виллебранда подтверждается).
Лечение отклонений от нормы
Анализ крови на определение количества и активности фактора Виллебранда является высокоспецифичным тестом, позволяющим оценить способность тромбоцитов к агрегации и агдезии при формировании сгустка. Результаты применяются в гематологии для диагностики, в том числе дифференциальной, болезни Виллебранда. За грамотной интерпретацией результатов и назначением лечения необходимо обратиться к гематологу. Физиологические отклонения от нормы не нуждаются в специальной коррекции, но для получения информативных данных необходимо соблюдать рекомендации по подготовке к анализу: исключить физическую нагрузку и стресс, курение, прием лекарств, сдавать кровь с 5 по 7 день менструального цикла.
- 527
|
Коагулограмма
Анализ крови на АЧТВ
Анализ крови на D-димер
Анализ крови на антитромбин III
Анализ крови на протромбин, МНО
Анализ крови на плазминоген
Анализ крови на протеин C
Анализ крови на протеин S
Анализ крови на РФМК
Анализ крови на фибриноген
Анализ крови на волчаночный антикоагулянт (LA)
Анализ на фибринолитическую активность
Определение тромбинового времени
Определение фактора Виллебранда
Тромбоэластограмма
Этаноловый тест
|
МедЦентрСервис в Марьино
ул. Новомарьинская, д. 32
|
ул. Новомарьинская, д. 32 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис в Коньково
ул. Миклухо-Маклая, д. 43
|
ул. Миклухо-Маклая, д. 43 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис в Солнцево
ул. Главмосстроя, д. 7
|
ул. Главмосстроя, д. 7 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис в Лефортово
ул. Авиамоторная, д. 41Б
|
ул. Авиамоторная, д. 41Б | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис на ул. 1905 года
ул. 1905 года, д. 21
|
ул. 1905 года, д. 21 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис в Отрадном
ул. Пестеля, д. 11
|
ул. Пестеля, д. 11 | ||||
|
|||||
Медицинский центр VH на Аминьевском шоссе
Аминьевское шоссе, д. 6
|
Аминьевское шоссе, д. 6 | ||||
|
|||||
Клиника №1 в Люблино
ул. Краснодарская, д. 52 корп. 2
|
ул. Краснодарская, д. 52 корп. 2 | ||||
|
|||||
КДС Клиник на Дмитровском шоссе
Дмитровское шоссе, д. 81
|
Дмитровское шоссе, д. 81 | ||||
|
|||||
ИНВИТРО на Свободном проспекте
Свободный пр-т, д. 37/18
|
Свободный пр-т, д. 37/18 | ||||
|
|||||
UNIКлиник на Мурановской
ул. Мурановская, д. 5
|
ул. Мурановская, д. 5 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис в Медведково
ул. Полярная, д. 32
|
ул. Полярная, д. 32 | ||||
|
|||||
МультиМед Митино
Пятницкое шоссе, д. 15
|
Пятницкое шоссе, д. 15 | ||||
|
|||||
Клиника НАКФФ на Угрешской
ул. Угрешская, д. 2, стр. 7
|
ул. Угрешская, д. 2, стр. 7 | ||||
|
|||||
Инвитро в Сосенском
пос. Сосенское, б-р Веласкеса, д. 2
|
пос. Сосенское, б-р Веласкеса, д. 2 | ||||
|
|||||
МЕДСИ в Марьино
ул. Маршала Голованова, д. 1, корп. 2
|
ул. Маршала Голованова, д. 1, корп. 2 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис на Земляном Валу
ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6
|
ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6 | ||||
|
|||||
МЕДСИ в Бутово
ул. Старокачаловская, д. 3, корп. 3
|
ул. Старокачаловская, д. 3, корп. 3 | ||||
|
|||||
Кураре-Хиругия в Полесском проезде
Полесский пр-д, д. 16, стр. 6
|
Полесский пр-д, д. 16, стр. 6 | ||||
|
|||||
МегаКлиник Бьюти на Академика Анохина
ул. Академика Анохина, д. 2, корп. 4
|
ул. Академика Анохина, д. 2, корп. 4 | ||||
|
|||||
GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке
1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1
|
1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1 | ||||
|
|||||
GMS Clinic на 2-й Ямской
ул. 2-я Ямская, д. 9
|
ул. 2-я Ямская, д. 9 | ||||
|
|||||
ИНВИТРО в Рассказовке
пос. Внуковское, ул. Бориса Пастернака, д. 23
|
пос. Внуковское, ул. Бориса Пастернака, д. 23 | ||||
|
|||||
ИНВИТРО на Верхней Масловке
ул. Верхняя Масловка, д. 22
|
ул. Верхняя Масловка, д. 22 | ||||
|
|||||
Медок Сити
ул. Мантулинская, д. 9, корп. 5
|
ул. Мантулинская, д. 9, корп. 5 | ||||
|
|||||
МЕДСИ на Дубининской
ул. Дубининская, д. 57, стр. 8
|
ул. Дубининская, д. 57, стр. 8 | ||||
|
|||||
МедЦентрСервис на Тверской-Ямской
ул. 1-я Тверская-Ямская, д. 29
|
ул. 1-я Тверская-Ямская, д. 29 | ||||
|
|||||
Спектра на Герасима Курина
ул. Герасима Курина, д. 16
|
ул. Герасима Курина, д. 16 | ||||
|
|||||
МЕДСИ на Солянке
ул. Солянка, д. 12, стр. 1
|
ул. Солянка, д. 12, стр. 1 | ||||
|
|||||
МЕДСИ в Митино
Пятницкое шоссе, д. 37
|
Пятницкое шоссе, д. 37 | ||||
|
|||||