статья обновлена 14/06/2021
Обновлено 14/06/2021
14.4K просмотров

Гипофибриногенемия

Гипофибриногенемия

Гипофибриногенемия – это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания фибриногена в крови ниже 2 г/л. Фибриноген является основным белком системы гемостаза, из него формируется тромб, останавливающий кровотечение при повреждении сосудистой стенки. Гипофибриногенемия клинически проявляется геморрагическим синдромом и может развиваться вследствие осложнений беременности, на фоне введения лекарственных препаратов, при тяжелых болезнях печени и пр. Уровень фибриногена исследуется в плазме крови как компонент коагулограммы наряду с МНО, АЧТВ, тромбиновым временем. Коррекция данного состояния осуществляется путем введения свежезамороженной плазмы и устранения этиологического фактора.

    Классификация

    По природе происхождения гипофибриногенемии можно разделить на:

    • Врожденные (так называемые дисфибриногенемии). Это наследственно обусловленные аномалии в структуре фибриногена, часто сочетающиеся со снижением его выработки.
    • Приобретенные. Развиваются вследствие заболеваний печени, тромбогеморрагических нарушений и т.д.

    Также различают физиологические и патологические гипофибриногенемии. Единственной физиологической причиной считается период новорожденности. В первые дни жизни белковосинтетическая функция печени только начинает формироваться, поэтому норма фибриногена для новорожденных детей ниже, чем у взрослых, и составляет от 1,25 г/л. Все остальные разновидности гипофибриногенемии являются патологическими.

    Причины гипофибриногенемии

    Заболевания печени

    Наиболее распространенной причиной гипофибриногенемии являются болезни печени. Печень – единственный орган, синтезирующий основные белки плазмы крови, в том числе и фибриноген. При тяжелых поражениях печени, уже на стадии печеночной недостаточности, когда происходит массивное разрушение гепатоцитов (цитолиз), в ней прекращается выработка белков. Такое может наблюдаться при следующих патологиях:

    ДВС-синдром

    Еще одной довольно частой причиной гипофибриногенемии выступает крайне тяжелое и жизнеугрожающее состояние – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), а точнее, его гипокоагуляционная стадия. ДВС-синдром представляет собой расстройство, в начальной фазе которого происходит генерализованное тромбообразование.

    Избыточное формирование тромбов приводит к резкому увеличению потребления факторов свертывания, включая фибриноген. В результате этого кровь теряет способность сворачиваться, развиваются кровотечения, нередко фатальные. Заболевания и патологические состояния, вызывающие ДВС-синдром:

    Гипофибриногенемия
    Гипофибриногенемия

    Беременность

    При нормально протекающей беременности происходят некоторые изменения в системе гемостаза, и уровень фибриногена может подняться выше нормы (физиологическая гиперфибриногенемия). Однако, при различных осложнениях, связанных с периодом беременности, концентрация фибриногена снижается. Гипофибриногенемия у беременных женщин может свидетельствовать о следующих состояниях:

    Наследственные гипофибриногенемии

    В редких случаях гипофибриногенемия может быть обусловлена мутациями генов, кодирующих синтез фибриногена. К таким патологиям относятся наследственная афибриногенемия (полное отсутствие фибриногена) и гиподисфибриногенемии (аномальные структуры фибриногена в сочетании с уменьшением его выработки). В большинстве случаев клинических симптомов либо нет вообще, либо наблюдаются незначительные геморрагические элементы на коже в виде петехиальных высыпаний. Однако известны и случаи возникновения парадоксальных тромбозов у таких больных.

    Введение лекарственных препаратов

    Под действием некоторых лекарственных препаратов, применяющихся в лечении острого инфаркта миокарда, ишемического инсульта, а также других видов тромбозов, в крови может снижаться концентрация фибриногена. Эта группа медикаментов называется фибринолитики. Они разделяются на 2 основные подгруппы, вызывающие растворение образовавшихся тромбов. Активаторы плазминогена переводят неактивный плазминоген в активный плазмин, стимулирующий лизис нитей фибрина (тромболизис). Активаторы профибринолизина действуют на эндогенную фибринолитическую систему организма. Все эти ЛС способны вызвать гипофибриногенемию и кровотечения.

    Диагностика

    Так как причиной гипофибриногенемии могут быть очень серьезные и жизнеугрожающие состояния, ее обнаружение требует немедленного обращения к врачу-терапевту. При подозрении на патологию печени обращают внимание на окраску кожи и слизистых оболочек, выполняют пальпацию печени. Характерные признаки цирроза печени – желтуха, асцит, телеангиэктазии, расширение поверхностных вен области живота. Проводится осмотр кожных покровов на наличие геморрагических элементов – петехиальных высыпаний, экхимозов, гематом. Назначаются дополнительные методы исследования, включающие:

    • Общий анализ крови. У больных с ДВС-синдромом и тяжелой патологией печени отмечается резкое снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина. При микроскопии мазка крови пациентов с тромботическими микроангиопатиями обнаруживают шизоциты – морфологические признаки гемолиза.
    • Биохимический анализ крови. При заболеваниях печени в крови повышено содержание трансаминаз (АЛТ, АСТ), билирубина, щелочной фосфатазы, снижена концентрация альбумина. Биохимический лабораторный маркер хронического алкоголизма – углеводдефицитный трансферрин.
    • Исследования гемостаза. В рутинной коагулограмме, помимо гипофибриногенемии, отмечается удлинение тромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, увеличение МНО. При тромбоэластографии выявляется замедление образования фибринового сгустка.
    • Иммунологические исследования. Всех пациентов обязательно проверяют на наличие HbsAg и антител к вирусу гепатита С. При положительном результате выполняется ПЦР с определением вирусной нагрузки и генотипа вируса. В случае подозрения на аутоиммунные патологии печени проводятся анализы на антитела к гладкомышечным клеткам, к микросомам печени, антинуклеарные антитела (ANA, анти-LKM, анти-SMA).
    • УЗИ. При УЗИ печени можно выявить ее увеличение, диффузные изменения паренхимы. Акушерское УЗИ позволяет диагностировать осложнения беременности – отслойку плаценты, гибель плода.
    • Генетические исследования. Наследственные формы гипофибриногенемии подтверждаются анализом на генетические мутации. Наиболее частыми считаются мутации в генах FGA и FGG.
    Анализ крови на фибриноген
    Анализ крови на фибриноген

    Коррекция

    Медикаментозная терапия

    В подавляющем числе случаев терапия таких пациентов ввиду их тяжелого состояния должна проводиться в условиях реанимации и интенсивной терапии. Лишь при бессимптомных формах дисфибриногенемий никакого лечения не требуется. Определение тактики ведения больных, подбор лекарственных препаратов, их дозировки, длительности применения осуществляется только лечащим врачом строго индивидуально. Ведущее направление лечения – купирование кровотечений и профилактика их возникновения. Методы консервативной терапии при гипофибриногенемии:

    • Местная гемостатическая терапия. При умеренных кровотечениях, например носовых, достаточно локальных воздействий – давлением, холодом или гемостатической губкой с тромбином.
    • Гемотрансфузии. Основу лечения гипофибриногенемии с массивными кровотечениями составляет заместительная терапия – переливания свежезамороженной плазмы, криопреципитата, факторов свертывания.
    • Гемостатические ЛС. В дополнение к гемотрансфузиям для борьбы с кровотечениями назначаются препараты, ускоряющие тромбообразование, либо, наоборот, замедляющие растворение тромбов. К ним относятся ингибиторы фибринолиза, активаторы плазминогена, антиферментные средства.

    Помимо непосредственной коррекции гипофибриногенемии и борьбы с ее геморрагическими осложнениями, важную роль играет лечение основного заболевания. Больным с алкогольным гепатитом категорически запрещается принимать алкоголь, при лекарственном гепатите срочно прекращается прием гепатотоксического медикамента. В зависимости от этиологии используются следующие лекарственные препараты:

    • Противовирусные ЛС. Пациентам с вирусным гепатитом назначаются аналоги нуклеозидов, препараты интерферона, ингибиторы протеазы и РНК-полимеразы.
    • Антибиотики. С целью борьбы с сепсисом применяются 2 антибактериальных препарата. До получения результатов микробиологического исследования (бактериального посева) предпочтение отдают антибиотикам с широким спектром действия – пенициллинам, цефалоспоринам, фторхинолонам.
    • Противовоспалительные ЛС. При аутоиммунной патологии гепатобилиарной системы (аутоиммунный гепатит, склерозирующий холангит) необходимы ЛС, подавляющие воспалительный процесс – глюкокортикостероиды, цитостатики.
    • Гепатопротекторы. Для защиты клеток печени от повреждения и ускорения регенерации гепатоцитов используются препараты желчных кислот, производные аминокислот.

    Хирургическое вмешательство

    Так как гипофибриногенемия зачастую является признаком крайне неблагоприятного течения беременности, по жизненным показаниям проводится экстренное родоразрешение путем кесарева сечения. При маточном кровотечении, не поддающемся остановке, выполняется полное удаление матки (гистерэктомия). При нахождении в матке мертвого плода проводится операция по его извлечению.

    Экспериментальное лечение

    Некоторые больные с тяжелыми формами дисфибриногенемии, сопровождающимися массивными кровотечениями, нуждаются в постоянных переливаниях компонентов крови (плазмы, криопреципитата). Поэтому они имеют высокий риск инфицирования гепатитами В, С, ВИЧ. В Китае был разработан и проходит клиническую апробацию рекомбинантный человеческий фибриноген с двойной вирусинактивацией FIBROAAS. Данный препарат может стать альтернативой непрерывным гемотрансфузиям. Однако, по результатам некоторых исследователей, применение человеческого фибриногена сопряжено с повышенным риском тромбообразования. Поэтому его использование возможно только при регулярном лабораторном мониторинге параметров системы гемостаза.

    Прогноз

    Основными причинами гипофибриногенемии являются тяжелые заболевания, нередко фатальные. Поэтому прогноз для большинства пациентов неблагоприятный. Доброкачественное течение характерно лишь для бессимптомных форм наследственных дисфибриногенемий. Несмотря на это, своевременная диагностика и грамотное лечение способны привести к более благоприятному исходу, и даже к выздоровлению.

    Литература
    1. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза // Баркаган З.С., Момот А.П. – 2001.
    2. Основы диагностики нарушений гемостаза/ Баркаган3. С, Момот А.П. – 1999.
    3. Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний// Петрищева Н.Н., Папаян Л.П. – 1999.
    4. Руководство по гематологии. Воробьев А.И. – 2005.
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Гипофибриногенемия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Цена
    Анализы / Оценка системы гемостаза
    от 30 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 41 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена белков и субстратов
    от 50 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 41 р.
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    от 40 р.
    Анализы / Диагностика инфекций / Анализы на гепатиты
    от 33 р.
    Анализы / Диагностика инфекций / Анализы на гепатиты
    от 33 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена пигментов
    от 44 р.
    Анализы / Оценка системы гемостаза
    от 36 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена железа
    от 40 р.

    Комментарии к статье

    Ольга
    16 ноября 2021 г.
    16.11.2021
    отлично
    Как повысить фибриноген?
    Ответить
    0
    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!