статья обновлена 21/08/2020
Обновлено 21/08/2020
1.51K просмотров

Гипофосфатемия

Гипофосфатемия

Гипофосфатемия – это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации в плазме крови неорганического фосфора ниже 0,9 ммоль/л. Причин гипофосфатемии может быть множество: недостаточное поступление с пищей, заболевания почек, околощитовидных желез и т.д. Основные клинические проявления включают мышечную слабость, вплоть до паралича, и расстройства высшей нервной деятельности в виде заторможенности, сонливости. Диагноз устанавливается на основании определения уровня фосфатов в крови. В качестве лечения проводится восполнение дефицита фосфатов и терапия основного заболевания.

    Гипофосфатемия

    Фосфор (P) является внутриклеточным анионом. Наряду с кальцием, P составляет минеральную основу костной ткани, необходим для синтеза молекул АТФ (главного «энергоносителя»), а также выполняет важную роль в поддержании кислотно-щелочного равновесия крови. В организм человека фосфор поступает с пищей. Его суточная потребность равняется 1000-1200 мг. Гипофосфатемия отмечается у 2% больных, находящихся в стационаре. Среди госпитализированных пациентов, страдающих алкоголизмом, это состояние встречается чаще (у 10%).

    Причины гипофосфатемии

    Гипофосфатемия, особенно, клинически значимая, в большинстве случаев развивается вследствие влияния множества факторов, т.е. является полиэтиологичной. Ниже представлены причины гиперфосфатемии, сгруппированные по механизму действия на различные этапы фосфорного обмена:

    • Избыточная экскреция. Потеря фосфатов с мочой наблюдается при первичных тубулопатиях (синдром Фанкони), почечном канальцевом ацидозе, отравлении тяжелыми металлами. Также почечная экскреция P увеличивается при первичном гиперпаратиреозе, эктопической секреции паратиреоидного гормона, дефиците витамина Д, длительном приеме мочегонных лекарственных средств (фуросемида).
    • Недостаточное экзогенное поступление. Так как фосфор широко представлен во многих пищевых продуктах, его алиментарная недостаточность может возникнуть только в условиях длительного недоедания или голодания, что часто встречается при хроническом употреблении алкоголя и нервной анорексии.
    • Нарушение усвоения в ЖКТ. Некоторые лекарственные препараты способны связывать P, тем самым затрудняя его всасывание в тонком кишечнике. К таким препаратам относятся антациды (гидроокись алюминия, гидроксид магния). Недостаточное усвоение фосфатов происходит при длительной диарее и повторяющейся рвоте.
    • Трансмембранный переход. Перемещение ионов фосфора из экстрацелюллярного пространства внутрь клетки наблюдается при респираторном алкалозе (сдвиге pH в щелочную сторону), в фазе нормализации уровня гликемии после интенсивного лечения диабетического кетоацидоза.

    К более редким причинам гипофосфатемии можно отнести:

    • «синдром возобновленного кормления» (рефидинг-синдром) после длительного голодания;
    • интенсивное парентеральное питание;
    • «синдром голодных костей» после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза;
    • состояние после трансплантации печени, почек;
    • гипофосфатемический рахит;
    • опухоли, секретирующие фосфатонины (вещества, стимулирующие фосфатурию), например, фактор роста фибробластов-23 (FGF-23);
    • прием вальпроатов, противотуберкулезных лекарственных средств, глюкокортикостероидов.

    Патогенез

    Падение концентрации неорганических фосфатов приводит к снижению образования молекул АТФ, в результате чего возникает гипоэнергетическое состояние. Наиболее неблагоприятный эффект это оказывает на органы с высокой энергетической потребностью – центральную нервную систему, скелетные мышцы и миокард. Гипофосфатемия вызывает стремительную деминерализацию костей, дисфункцию остеобластов.

    При низком содержании P истощаются запасы 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, из-за этого повышается сродство гемоглобина к кислороду и затруднение его передачи клеткам и тканям. Также вследствие дефицита внутриклеточного АТФ ухудшается пластичность эритроцитов, они становятся более чувствительными к повреждениям в капиллярном русле и могут подвергнуться гемолизу. При крайне выраженной гипофосфатемии происходит дисфункция тромбоцитов и лейкоцитов.

    Классификация

    По степени выраженности различают 2 вида гипофосфатемии:

    • Умеренную. Уровень фосфатов от 0,32 до 0,9 ммоль/л.
    • Тяжелую. Содержание фосфатов ниже 0,32 ммоль/л.

    По скорости развития различают острую и хроническую гипофосфатемию. Степень выраженности и острота состояния имеют важное значение для дифференциальной диагностики этиологического фактора.

    Гипофосфатемический рахит
    Гипофосфатемический рахит

    Симптомы гипофосфатемии

    Клиническая картина зависит от времени наступления и степени выраженности истощения запасов P в организме. Медленно развивающаяся хроническая гипофосфатемия зачастую протекает абсолютно бессимптомно. Иногда таких пациентов может беспокоить незначительная мышечная слабость, проявляющаяся при выполнении физических нагрузок.

    При длительном течении могут присоединиться ноющие боли в костях. Яркая симптоматика присуща остро возникшей тяжелой гипофосфатемии. Мышечная слабость более выражена, даже обычные движения, такие как ходьба, затруднены. Из-за слабости диафрагмы наступает гипервентиляция (одышка), в дыхании начинает участвовать вспомогательная мускулатура.

    Появляются расстройства ЦНС – заторможенность, сонливость, ухудшение концентрации внимания. У некоторых больных наблюдаются моторные дисфункции – нарушение координации движения, походки, тремор рук. Острые психические эпизоды у больных хроническим алкоголизмом (бред, слуховые, зрительные галлюцинации) напоминают таковые при алкогольном абстинентном синдроме.

    Осложнения

    Тяжелая острая гипофосфатемия вызывает большое число неблагоприятных последствий. Выраженное ослабление скелетной мускулатуры особенно пагубно сказывается на дыхании, у части больных развивается острая дыхательная недостаточность. Также вследствие миопатии затрудняется глотание, что увеличивает риск аспирационной пневмонии. Повышается судорожная активность головного мозга, возможны эпилептоподобные припадки.

    Усугубляется нарушение сознания, вплоть до супора и впадения в коматозное состояние. Значительное снижение сократительной способности миокарда приводит к острой или застойной сердечной недостаточности. В редких случаях возможен рабдомиолиз. При хронической гипофосфатемии происходит остеомаляция, из-за чего часто возникает искривление костей, деформации конечностей и позвоночника, случаются патологические переломы.

    Диагностика

    Так как гипофосфатемия имеет широкий спектр этиологических факторов, то курацией пациентов с данным расстройством занимаются врачи различных специальностей. Чаще такие больные находятся под наблюдением нефрологов, эндокринологов, реаниматологов. Концентрация фосфора исследуется в сыворотке при биохимическом анализе.

    Заподозрить данное состояние можно при общем осмотре пациента (О- или Х-образное искривление конечностей, гипервентиляция, ослабленный тонус мышц). Также на основе физикальных данных иногда удается предположить причину развития гипофосфатемии (гиперемия и телеангиэктазии на лице, желтушность кожи, слизистых, увеличение размеров печени при хроническом алкоголизме; кахексичный внешний вид при гиперпаратиреозе, особенно эктопическом).

    Помощь в установлении причины оказывают анамнестические данные: прием лекарственных препаратов (диуретиков, антацидов), перенесенные хирургические операции. Для подтверждения диагноза и определения этиологического фактора назначается следующее обследование:

    • Общий анализ крови. При тяжелой гипофосфатемии в клиническом анализе крови отмечается снижение уровня гемоглобина, содержания эритроцитов, тромбоцитов. При микроскопии мазка крови находят фрагменты эритроцитов (шизоциты), деформацию клеток (стоматоцитоз, микросфероцитоз).
    • Биохимический анализ крови. В БАК выявляются маркеры костной деструкции (повышение показателей щелочной фосфатазы), гемолиза (увеличение содержания непрямого билирубина, лактатдегидрогеназы), алкогольного поражения печени (АЛТ, АСТ, ГГТП). Для подтверждения хронического алкоголизма определяется уровень углеводдефицитного трансферрина (CDT).
    • Анализ мочи. В моче обнаруживается увеличение содержания фосфатов, наличие большого количества фосфатных кристаллов. При тубулопатиях отмечается глюкозурия, аминоацидурия, бикарбонатурия.
    • Определение канальцевой реабсорбции фосфатов. Это наиболее информативный показатель потерь P с мочой. Для расчета необходимо измерить уровень креатинина и фосфора в сыворотке и моче. Его результаты используются при дифференциальной диагностике причин гипофосфатемии.
    • Обследование на гиперпаратиреоз. У больных с гиперпаратиреозом в крови повышена концентрация паратиреоидного гормона (ПТГ), ионизированного кальция. На УЗИ или КТ околощитовидных желез обнаруживаются узловые или опухолевые образования (аденомы).
    • Денситометрия. Остеоденситометрия (DEXA) показывает снижение минеральной плотности костной ткани (Т-критерий от -1,0 и ниже).
    Продукты, богатые фосфором
    Продукты, богатые фосфором

    Лечение гипофосфатемии

    Пациенты с умеренной бессимптомной формой этого состояния или с незначительными клиническими признаками могут проходить лечение амбулаторно. Больные с тяжелой острой гипофосфатемией подлежат обязательной госпитализации в стационар. ЛС, вызывающие снижение в крови уровня фосфатов, должны быть немедленно отменены и заменены на альтернативные препараты.

    В терапии данного расстройства преследуют 2 главные цели: лечение основного заболевания, на фоне которого развилась гипофосфатемия (удаление паращитовидных желез при гиперпаратиреозе, коррекция алкалоза, назначение бикарбонатов и синдроме Фанкони и пр.) и восполнение фосфатного дефицита. Для выполнения последнего существуют следующие меры:

    • Диета. Зачастую при умеренном дефиците достаточно назначения полноценного питания с включением продуктов, богатых фосфором (мясо, рыба, молочные продукты). Особое внимание организации питания необходимо уделить при предшествующем длительном голодании. Общий калораж стоит увеличивать постепенно, во избежание рефидинг-синдрома, который может резко усугубить гипофосфатемию.
    • Лекарственная терапия. В более тяжелых ситуациях применяются пероральные либо парентеральные препараты, содержащие P – фосфаты натрия и калия.

    Прогноз и профилактика

    Умеренная гипофосфатемия имеет благоприятный прогноз и никак не влияет на продолжительность жизни человека. Тяжелая и остро возникшая гипофосфатемия нередко может привести к летальному исходу. Нередко она определяет исход у больных, которые находятся в критическом состоянии. Чаще всего причиной смерти становятся дыхательная недостаточность вследствие паралича диафрагмы, сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, кома.

    Первичная профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению тех заболеваний и состояний, которые могут послужить фоном для развития гипофосфатемии. Также для предупреждения данного расстройства, рекомендуется регулярный мониторинг концентрации P у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на заместительной почечной терапии (гемодиализ), и принимающих фосфатбиндеры.

    Литература
    1. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. - 2014.
    2. Homeostasis сalcium and phosphorus/ Avner E, Harmon W, Niauted P, Yoshikama N.// Pediatric Nephrology. – 2009. - Vol 1.
    3. Approach to treatment of hypophosphatemia/ Felsenfeld A.J., Levine B.S.// Am J Kidney Dis. – 2012. - Oct; 60 (4).
    4. Патофизиология: учебник для медицинских вузов: в 2 т./ П. Ф. Литвицкий. - 2006.
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Гипофосфатемия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Цена
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 60 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 41 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 41 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение витаминов
    от 1035 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование ферментов
    от 51 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена пигментов
    от 90 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена пигментов
    от 90 р.
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования метаболизма костной ткани
    от 220 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена пигментов
    от 50 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение электролитов
    от 100 р.

    Комментарии к статье

    Если Вы знакомы с гипофосфатемией, можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2020
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!