статья обновлена 26/01/2022
Обновлено 26/01/2022
5.35K просмотров

Хорея

Хорея

Хорея – это разновидность гиперкинеза, при которой наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие нормальные, но отличающиеся от них нерегулярностью, беспорядочностью и хаотичностью. Выявляется при болезни Гентингтона, нейроакантоцитозе, синдроме Леша-Нихена, спиноцеребеллярной атаксии, других наследственных патологиях. Кратковременно возникает в детском возрасте при ревматических заболеваниях и поражении ЛОР-органов. Причину устанавливают по данным анамнеза, неврологического осмотра, дополнительных исследований. Для устранения хореи используют нейролептики. Хирургическое лечение неэффективно.

    Общая характеристика

    «Хорея» происходит от греческого слова, обозначающего вид танца. В литературе симптом также известен под названием «пляска святого Витта». Причиной таких наименований являются особенности гиперкинеза, нередко напоминающего танцевальные движения. Патология существенно различается по степени выраженности. В легких случаях выглядит, как избыточная суетливость, двигательное беспокойство и некоторая неадекватность жестикуляции.

    При средней степени двигательные акты вычурные, странные, походка напоминает «клоунскую». В особо тяжелых случаях непроизвольная двигательная активность не позволяет стоять и самостоятельно передвигаться, ограничивает или делает невозможным самообслуживание. Хореические движения лицевой мускулатуры, языка, мышц гортани и глотки могут затруднять прием пищи и вызывать нарушения речи.

    Почему возникает хорея

    Наследственные болезни

    Хорея характерна для целого ряда наследственных патологий с дегенерацией нервных клеток или метаболическими расстройствами, сопровождающимися отложением определенных веществ в церебральных тканях. Обнаруживается при следующих заболеваниях:

    • Хорея Гентингтона. Первые симптомы могут появляться в любом возрасте, но, как правило, дебют приходится на 35-40 лет. Вначале гиперкинезы чаще отмечаются в области лица, представляют собой облизывание губ, высовывание языка, открывание рта, нахмуривание. Затем хорея распространяется на руки, позже становится генерализованной, нарушает стояние и ходьбу. Развивается деменция.
    • Нейроакантоцитоз. Основными признаками считаются хорея и акантоцитоз (изменение формы эритроцитов). Дебют приходится на 30-40 лет, сопровождается оральными гиперкинезами. Затем в процесс вовлекаются мышцы туловища и конечностей, возникает генерализованная хорея в сочетании с тиками и застыванием в вычурных позах. В последующем отмечаются эпиприпадки, вторичный паркинсонизм.
    • Синдром Леша-Нихана. Провоцируется генетически обусловленными нарушениями обмена пуринов и накоплением мочевой кислоты в организме. Диагностируется у мальчиков. Отставание в формировании двигательных актов наблюдается уже на 3 месяце жизни. К первому-второму году развивается генерализованный гиперкинез. Хорея постепенно усугубляется, возможна утрата способности к целенаправленным движениям. Клиническая картина напоминает ДЦП. Типична аутоагрессия.
    • Спиноцеребеллярные атаксии. Хорея наблюдается при самых распространенных 1 и 2 типах заболевания. Средний возраст манифестации – 18-30 лет. Обнаруживаются неуклюжесть движений, постепенно трансформирующаяся в дрожание рук, нарушения походки, изменения почерка и гиперкинезы. Формируются офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, вторичный паркинсонизм. В некоторых случаях выявляется атрофия зрительного нерва.
    • Болезнь Вильсона-Коновалова. Первые признаки возникают в детстве или в юности. Еще до появления неврологических нарушений у многих больных определяются диспепсия и ухудшение функций печени. Экстрапирамидная симптоматика включает хорею, мышечную ригидность и психические расстройства. На роговице визуализируются кольца Кайзера-Флейшера, возможны желтоватый оттенок кожи, повышенная кровоточивость, гипохромная анемия.
    Хорея
    Хорея

    Приобретенная хорея

    Наиболее распространенным заболеванием, сопровождающимся данной разновидностью гиперкинезов, считается малая хорея. Патология чаще развивается у девочек в возрасте 10-12 лет. В качестве провоцирующего фактора выступает стрептококковая инфекция (тонзиллит, фарингит, ангина). Нередко страдают дети с ревматизмом. Приступы хореических движений сменяются эпизодами замирания, а затем нормальной двигательной активностью.

    Отмечаются снижение тонуса мышц, эмоциональная лабильность, плаксивость, раздражительность. Симптомы, в среднем, сохраняются 3 месяца, иногда – до 6 месяцев или до года. Возможны рецидивы. В число других причин приобретенной хореи входят:

    • Инфекционные болезни: вирусный энцефалит, туберкулезный менингит, нейросифилис, нейроСПИД, коклюш, боррелиоз.
    • Аутоиммунные патологии: антифосфолипидный синдром, СКВ, реакция на иммунизацию.
    • Обменные расстройства: гипертиреоз, фенилкетонурия, гомоцистинурия, мукополисахаридозы, частые эпизоды гипергликемии и гипогликемии при сахарном диабете.
    • Структурные изменения: инсульты, опухоли головного мозга, энцефалопатии.
    • Интоксикации: отравление ртутью, прием антипсихотиков, оральных контрацептивов, дигоксина, препаратов леводопы, лития.

    Диагностика

    Диагностические мероприятия проводятся врачом-неврологом. К обследованию больных с приобретенной хореей в зависимости от этиологии симптома привлекают ревматологов, инфекционистов, эндокринологов и других специалистов. При подозрении на наличие наследственного заболевания может потребоваться консультация генетика. Если клиническая картина болезни включает психические нарушения, показан осмотр психиатра.

    В процессе опроса устанавливают момент первого появления хореи, изменение гиперкинеза с течением времени, выясняют другие жалобы. В ходе обследования проводят такие процедуры, как:

    • Неврологический осмотр. Врач оценивает выраженность и распространенность хореи. Выявляет парезы, дистонию, расстройства чувствительности, мозжечковую атаксию, проявления вторичного паркинсонизма, другие нарушения, указывающие на характер болезни.
    • Нейровизуализация. По данным КТ или МРТ головного мозга при хорее Гентингтона обнаруживается атрофия головок хвостатых ядер, при нейроакантоцитозе – неспецифическая атрофия полосатого тела и хвостатого ядра, при спиноцеребеллярных атаксиях и болезни Вильсона – участки нейродегенерации и демиелинизации в области червя мозжечка, больших полушарий и базальных ядер.
    • Другие визуализационные методы. На КТ головного мозга просматриваются те же изменения, что на МРТ. По данным ПЭТ головного мозга при малой хорее в активной стадии подтверждается усиление метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, при нейроакантоцитозе – уменьшение количества дофаминовых рецепторов, активизация обменных процессов в стриатуме.
    • Электрофизиологические методики. У больных нейроакантоцитозом при проведении электроэнцефалографии определяется повышение эпилептиформной активности, при выполнении электронейромиографии обнаруживается аксональная полиневропатия. У пациентов с малой хореей на ЭЭГ выявля ются диффузные медленные волны.
    • Лабораторные анализы. Наследственные заболевания верифицируют при помощи молекулярно-генетических тестов. При нейроакантоцитозе в мазке крови визуализируются эритроциты с шиповидными выростами. Для болезни Вильсона характерно уменьшение уровня церулоплазмина в биохимическом анализе крови и увеличение количества меди в суточной моче. Подозрение на малую хорею является показанием для определения ревматоидного фактора, С-реактивного белка и антистрептолизина-О.

    Больным нейроакантоцитозом и спиноцеребеллярными атаксиями рекомендована консультация офтальмолога для выявления и оценки тяжести нарушений зрения. При патологиях, сопровождающихся когнитивным снижением и психоэмоциональными расстройствами (хорее Гентингтона, нейроакантоцитозе), осуществляют нейропсихологическое тестирование.

    Неврологический осмотр
    Неврологический осмотр

    Лечение

    Для устранения или уменьшения выраженности хореи взрослым с нейроакантоцитозом, спиноцеребеллярными атаксиями, болезнью Гентингтона, болезнью Вильсона с преобладанием гиперкинезов назначают нейролептики. При малой хорее, наряду с нейролептиками, используют гормоны, антибактериальные, противовоспалительные и противосудорожные препараты.

    Этиопатогенетическая терапия для большинства наследственных заболеваний не разработана. При болезни Вильсона рекомендованы тиоловые средства. Больным нейроакантоцитозом при развитии эпилептических припадков показаны бензодиазепины, при вторичном паркинсонизме – агонисты дофаминовых рецепторов и препараты леводопы, при психических расстройствах – антидепрессанты, снотворные и седативные медикаменты. Пациентам со спиноцеребеллярными атаксиями назначают ноотропы, витамины, стимуляторы метаболизма.

    У детей, страдающих малой хореей, часто возникают психоэмоциональные расстройства, поэтому им требуется работа с детским психологом или психотерапевтом, прием лекарств с успокоительным действием для уменьшения уровня тревоги и улучшения сна. В остром периоде следует обеспечить больному постельный режим, покой с исключением звуковых и световых раздражителей.

    При хроническом прогрессирующем течении хореи на фоне генетически обусловленных патологий важную роль играют специальные комплексы лечебной физкультуры. Могут быть показаны массаж и электростимуляция. При нейроакантоцитозе необходимы приспособления для предупреждения надкусывания слизистых оболочек полости рта, обработка ранок антисептиками. На заключительных стадиях наследственных болезней требуется постоянный уход, предупреждение осложнений, обусловленных малоподвижностью пациентов.

    Литература
    1. Дифференциальная диагностика хореи/ Селиверстов Ю.А., Клюшников С.А.// Нервные болезни – 2015 - №1.
    2. Современные особенности ревматической хореи у детей/ Кантемирова М.Д. и др.// Педиатрия – 2016 – Т.95, №3.
    3. Нервные болезни. Учебное пособие/ Скоромец А.А. и др. – 2012.
    4. Практическая неврология/ Биллер Х. – 2008.
    Код МКБ-10
    G10
    E83.0
    I02
    Е79.1
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Хорея - лечение в Москве

    Процедуры и операции Цена
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение специфических белков и маркеров воспаления
    от 98 р.
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры ревматоидного артрита
    от 75 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение специфических белков и маркеров воспаления
    от 70 р.
    Психиатрия / Детская психиатрия и психология / Коррекция нарушений психической сферы у детей
    от 400 р.
    Психиатрия / Психолого-психиатрическая помощь / Медикаментозное лечение нарушений психической сферы
    от 750 р.
    Психиатрия / Диагностика психической сферы
    от 680 р.
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2300 р.
    Неврология / Консервативная терапия в неврологии / Лечебная физкультура (ЛФК)
    от 57 р.
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1000 р.
    Психиатрия / Диагностика психической сферы
    от 400 р.

    Комментарии к статье

    Если Вы знакомы с хореей, можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!