Эхопраксия

Общая информация

Эхопраксия относится к категории двигательных расстройств и является нейропсихологическим симптомом, а не самостоятельным заболеванием. В ее основе лежит нарушение работы мозговых систем, ответственных за планирование, контроль и торможение произвольных действий. Главную роль в патогенезе играет дисфункция префронтальной коры головного мозга (особенно нижней лобной извилины) и связанных с ней подкорковых структур, которые в норме обеспечивают подавление автоматических, нецеленаправленных реакций.

Симптом проявляется как неконтролируемое, зеркальное повторение движений, жестов, манипуляций с предметами или даже мимики окружающих людей, совершаемое пациентом несмотря на отсутствие внутреннего намерения или необходимости. Важно отличать эхопраксию от сознательного подражания, так как при данном нарушении копирование происходит непроизвольно, часто вопреки воле человека и может сохраняться даже после прямой инструкции его прекратить.

Причины

Эхопраксия является вторичным симптомом, возникающим на фоне поражения определенных структур головного мозга. Ее причины напрямую связаны с основным заболеванием, которое нарушает работу систем контроля и торможения произвольных действий.

Кататонический синдром

Развивается в рамках шизофрении, аффективных и других психозов. Эхопраксия выступает как симптом общей двигательной расторможенности и утраты целенаправленного поведения. Пациент зеркально и непрерывно копирует даже сложные и бессмысленные действия окружающих, что сочетается с другими кататоническими проявлениями: ступором или возбуждением, мутизмом, негативизмом, восковой гибкостью и стереотипиями.

Тикозные расстройства

При синдроме Туретта эхопраксия проявляется как сложный двигательный тик. Копирование движений носит эпизодический, импульсивный характер и может временно подавляться усилием воли, хотя это вызывает сильное внутреннее напряжение. Она почти всегда сочетается с другими моторными и вокальными тиками, включая эхолалию (повторение слов), а также с компульсивным поведением.

Расстройства аутистического спектра

В рамках РАС эхопраксия чаще носит характер стереотипного, ритуального повторения действий, которое может служить целям саморегуляции или являться проявлением нарушений социального взаимодействия. Она нередко связана с эхолалией и обычно наблюдается на фоне трудностей коммуникации, ограниченных интересов и проблем с социально-эмоциональным взаимодействием.

Копирование чужих действий - эхопраксия

Органические поражения лобных долей

К этой группе относятся последствия тяжелых черепно-мозговых травм, инсультов, опухолей и абсцессов. Характер и выраженность эхопраксии зависят от локализации и объема поражения. Она часто возникает в остром или раннем восстановительном периоде на фоне общего синдрома «лобной» дисфункции: нарушения целеполагания, апатии или расторможенности, персевераций, снижения критики.

Лобно-височная деменция

При этом нейродегенеративном заболевании эхопраксия развивается вследствие прогрессирующей атрофии лобных и височных долей мозга, ответственных за контроль поведения. Симптом выражен, часто сочетается с расторможенностью, утратой социальных норм, компульсивными действиями, эхолалией и прогрессирующими когнитивными нарушениями в сфере планирования и суждений при относительной сохранности памяти.

Другие нейродегенеративные заболевания

При болезни Гентингтона эхопраксия возникает как часть хореиформных гиперкинезов и общего распада двигательного контроля. При кортикобазальной дегенерации она часто бывает асимметричной и сочетается с апраксией, ощущением «чужеродности» конечности, миоклонусом и ригидностью. Также эхопраксия может отмечаться при болезни Крейтцфельдта-Якоба на фоне быстро прогрессирующей деменции, миоклонуса и других тяжелых неврологических нарушений.

Редкие причины

Симптом может также эпизодически или слабо проявляться при:

• умственной отсталости тяжелой степени;
• острых интоксикациях некоторыми психоактивными веществами;
• эпилепсии в рамках иктальных или постиктальных психозов;
• синдроме Ретта;
• прогрессирующем надъядерном параличе.

Диагностика

Диагностика эхопраксии носит преимущественно клинический характер и направлена на выявление и констатацию самого симптома, его характеристик и выраженности, а также на установление нозологической причины, на фоне которой он развился. Поскольку эхопраксия является маркером дисфункции лобных долей и связанных подкорковых структур, диагностический поиск сосредоточен на выявлении органического или психиатрического поражения этих систем. Обследование пациента, как правило, проводят два специалиста: врач-невролог и психиатр. Оно включает следующие этапы:

1. Клинико-анамнестическая оценка и наблюдение. Врач целенаправленно провоцирует и фиксирует проявления эхопраксии, например, совершая ряд движений в поле зрения пациента и оценивая его реакцию. Оценивается степень автоматизма, способность пациента противостоять имитации по инструкции, эмоциональная реакция на этот феномен. Выясняется время появления симптома, последовательность развития других нарушений (тики, изменения личности, когнитивный спад, психотическая симптоматика), наследственная отягощенность, наличие травм или соматических заболеваний.
2. Нейропсихологическое тестирование. Проводится для объективной оценки степени дисфункции лобных долей. Используются специальные пробы, выявляющие нарушения контроля над действиями, тормозного контроля и склонность к персеверациям (например, пробы на реципрокную координацию). Это позволяет количественно оценить выраженность симптома и его когнитивную основу.
3. Инструментальная диагностика. МРТ головного мозга является основным методом для выявления органических причин: атрофии лобных/височных долей, последствий инсульта, опухолей, посттравматических изменений. Электроэнцефалография назначается при подозрении на эпилептическую природу симптомов, например, при синдроме Ландау-Клеффнера или в рамках иктальных явлений.

Дифференциальная диагностика

Дифдиагностика эхопраксии в первую очередь проводится между ее основными причинами: кататонической шизофренией (доминируют другие кататонические симптомы и психоз), синдромом Туретта (наличие множественных моторных и вокальных тиков), лобно-височной деменцией (прогрессирующие изменения личности и когнитивный дефицит по лобному типу на фоне атрофии на МРТ) и органическими поражениями мозга (указание на травму, инсульт, данные нейровизуализации). Важно также отличать истинную эхопраксию от сознательного подражания или усвоенных социальных жестов.

Изучение результатов МРТ головного мозга

Лечение

Специфической терапии, направленной исключительно на устранение непроизвольного повторения движений, не существует. Все лечебные мероприятия нацелены на коррекцию первичного патологического процесса в центральной нервной системе.

Помощь до постановки диагноза

На этапе, когда причина эхопраксии еще не ясна, медицинская помощь носит общий и поддерживающий характер. Пациента необходимо оградить от ситуаций, которые могут провоцировать или усиливать симптом, так как это часто вызывает у него смущение, тревогу и истощение. Важно обеспечить:

• Обеспечение безопасной и спокойной среды. Необходима минимизация чрезмерной стимуляции, контактов с большим количеством людей.
• Наблюдение и документирование проявлений. Важно зафиксировать, при каких условиях возникает эхопраксия, как часто, какие именно движения копируются. Эта информация крайне важна для последующей диагностики.
• Корректное взаимодействие. Окружающим следует избегать демонстрации резких или повторяющихся действий перед пациентом, общаться спокойно и четко.

Фармакотерапия

Лечение проводится в соответствии с выявленным основным заболеванием и назначается профильным специалистом (неврологом или психиатром). Терапия всегда комплексная.

• При кататонической шизофрении основу лечения составляют атипичные антипсихотики и бензодиазепины, которые могут купировать весь синдром, включая эхопраксию.
• При синдроме Туретта для уменьшения тяжести тиков применяются нейролептики, альфа-2-адренергические агонисты.
• При расстройствах аутистического спектра фокус смещен на поведенческую терапию, но при выраженной расторможенности и компульсиях могут использоваться низкие дозы атипичных антипсихотиков.
• При лобно-височной деменции и других нейродегенеративных заболеваниях этиотропное лечение ограничено; терапия симптоматическая и может включать применение СИОЗС или низких доз нейролептиков, однако с осторожностью из-за риска побочных эффектов.

Немедикаментозные методы

В дополнение к медикаментозной терапии проводится:

• Когнитивно-поведенческая терапия. Особенно эффективна при синдроме Туретта для обучения пациента распознаванию предвестников тика и развитию конкурирующего ответа.
• Нейропсихологическая реабилитация. Показана при органических поражениях мозга направлена на тренировку функций контроля и торможения через специальные упражнения.
• Семейное консультирование. Проводится обучение родственников правилам взаимодействия с пациентом для снижения стресса и провокации симптома.