статья обновлена 06/05/2021
Обновлено 06/05/2021
538 просмотров

Миоглобинурия

Миоглобинурия

Миоглобинурия – это патологическое состояние, при котором в моче обнаруживается миоглобин. Причиной развития являются травмы с раздавливанием мышц, электротравмы, глубокие обширные термические ожоги, отравление СО2, газовая гангрена, некоторые миопатии, значительная нагрузка на мышцы. Проявляется красным или темно-коричневым окрашиванием мочи, затруднениями мочеиспускания, иногда – болью в поясничной области. Миоглобин определяется при микроскопии осадка мочи и методом иммуноэлектрофореза. Коррекция производится в ходе терапии основной патологии.

    Миоглобинурия

    Миоглобин – сложный пигментный белок, который содержится в поперечнополосатой мускулатуре (скелетных мышцах, миокарде). Играет роль временного депо кислорода, отвечает за его накопление и отдачу, что позволяет обеспечивать достаточную оксигенацию клеток при физических нагрузках различной интенсивности. В моче в норме отсутствует, миоглобинурия начинает определяться при разрушении клеток мышц (рабдомиолизе) после достижения концентрации соединения в крови более 30 мг%.

    Миоглобин имеет малую молекулярную массу, поэтому быстро попадает в почки, выделяется с мочой в первые 24 часа после повреждения мышц. В кислой среде выпадает в осадок, закупоривает петли Генле, вызывает нефроз и острый некроз почечной ткани. Массивная миоглобинурия, повышение уровня калия, выходящего из разрушенных мышц, вторичные расстройства гемодинамики провоцируют развитие острой почечной недостаточности.

    Почему возникает миоглобинурия

    Травматические повреждения

    Синдром длительного раздавливания (СДР) развивается вследствие продолжительного сдавления тела либо его сегментов. Выявляется у пострадавших в результате землетрясений, оползней, обвалов в шахтах, несчастных случаев при строительстве зданий, заготовке леса. Проявляется болями, плотным отеком, ограничением движений, снижением чувствительности, массивной миоглобинурией. Состояние больного быстро ухудшается, образуются некрозы, нарастает почечная недостаточность. Существует высокая вероятность летального исхода.

    Более благоприятным вариантом СДР является синдром позиционного сдавления (СПС). Патология диагностируется при длительном сдавливании части тела во время сна в наркотическом или алкогольном опьянении, реже – продолжительном наркозе, утрате подвижности вследствие паралича либо тяжелых соматических заболеваний. Кроме того, миоглобинурия обнаруживается у больных миофасциальным компартмент-синдромом на фоне обширных скелетных травм, нарушения правил применения жгута, других причин.

    При СПС, СДР и компартмент-синдроме клиническая картина формируется в первые сутки, миоглобинурия определяется сразу или через некоторое время после поступления, быстро нарастает. При обширных ожогах, электротравме лабораторный признак появляется спустя несколько дней либо недель с момента травмы. Обусловлен некрозом мышечной ткани. Увеличивается постепенно.

    Маршевая миоглобинурия

    Название маршевой данная разновидность патологии носит, поскольку выявляется у солдат после длительных марш-бросков. Возникает вследствие продолжительного мышечного напряжения, значительной перегрузки мышц. Другой причиной симптома становятся слишком интенсивные тренировки, особенно – после перерыва, первых посещений спортзала. Кроме того, маршевая миоглобинурия провоцируется эпистатусом, столбняком, алкогольным делирием, выраженной спастичностью мышц у больных с парезами и параличами.

    Миоглобинурия
    Миоглобинурия

    Миопатии

    Синдром Мейер-Бетца или пароксизмальная паралитическая миоглобинурия – заболевание неясной этиологии, сопровождающаяся приступообразным отеком, болями, слабостью мышц. Приступ начинается вследствие физической нагрузки либо спонтанно, чаще страдает мускулатура нижних конечностей. Спустя 3 часа после появления симптомов начинает выделяться моча коричневого или красного цвета. Иногда развивается ОПН. Миоглобинурия также наблюдается при следующих миопатиях:

    • Болезнь Мак-Ардля. Входит в группу гликогенозов. Проявляется сильными болями, гипертрофией проксимальной мускулатуры, мышечной слабостью, формированием контрактур. Появление миоглобина в моче вызывается двигательной активностью.
    • Болезнь Таруи. Еще одно заболевание из группы гликогенозов. При физической нагрузке отмечаются болезненные спазмы мышц, тошнота, рвота, миоглобинурия.
    • Мышечная дистрофия Дюшенна. Наследственная патология, характеризующаяся ранним началом, тяжелым течением. Типична распространенная атрофия мускулатуры, псевдогипертрофия икроножных мышц.

    Гаффская болезнь

    Пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, или гаффская болезнь – пищевой токсикоз, вызванный вредными веществами, накапливающимися в жире, внутренностях рыб. Приступ возникает через несколько часов или дней после употребления рыбы, потенцируется употреблением алкоголя, физической нагрузкой. Проявляется болями в мышцах всего тела, уменьшением количества мочи, ее темной окраской, лихорадкой, тошнотой, рвотой, диареей. Через 3-4 дня состояние нормализуется, под воздействием провоцирующих факторов нарушения появляются снова.

    Другие причины

    Иногда миоглобинурия сопутствует следующим заболеваниям и патологическим состояниям:

    Диагностика

    Характерное изменение цвета мочи является поводом для немедленного обращения к специалисту. Диагностику и лечение травматических повреждений, сопровождающихся миоглобинурией, осуществляют травматологи-ортопеды. Пациентов с миопатиями консультируют врачи-неврологи. При выявлении признаков ОПН к обследованию привлекают нефролога. В ходе опроса специалист выясняет, когда и при каких обстоятельствах изменился цвет мочи, есть ли другие проявления (дизурия, боли в мышцах).

    При травмах врач выявляет плотный отек, нарушения чувствительности и движений, устанавливает площадь поражения для оценки тяжести рабдомиолиза, составления плана неотложных лечебных мероприятий. При миопатиях обнаруживает признаки мышечной атрофии, проводит неврологический осмотр, включающий определение рефлексов, силы мышц, различных видов чувствительности.

    Миоглобинурию подтверждают при исследовании осадка мочи в рамках ОАМ. Для дифференцировки с гемоглобинурией используют пробу с сульфатом аммония – сохранение красного или коричневого цвета мочи после добавления данного соединения свидетельствует о наличии миоглобина. Наиболее точным способом выявления миоглобинурии является иммуноэлектрофорез.

    В моче пациентов также обнаруживается протеинурия, изменение соотношения электролитов. Плотность мочи меняется в зависимости от фазы заболевания, наличия и выраженности ОПН. Характерным признаком считается нарушение соотношения креатинина и мочевины в анализах мочи и крови. Для оценки состояния больного, уточнения вида патологии, сопровождающейся миоглобинурией, назначаются следующие диагностические процедуры:

    • Биохимическое исследование крови. Типична увеличенная концентрация миоглобина и КФК. Уровень соединений постепенно повышается на протяжении первых 12 часов. Максимальная активность миоглобина наблюдается в течение первых суток, креатинфосфокиназы – на 3-5 день. В анализах повышено количество мочевой кислоты и креатинина, наблюдаются гипокальциемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия.
    • Оценка диуреза. Имеет большую клиническую значимость из-за риска ОПН. О наличии осложнения свидетельствует уменьшение количества отделяемой мочи на 8-10%. В дальнейшем диурез сокращается на четверть, в тяжелых случаях развивается анурия. При восстановлении почечных функций объем суточного диуреза увеличивается, затем постепенно нормализуется.
    • Измерение субфасциального давления. Дает возможность подтвердить миофасциальный компартмент-синдром, исключить иные патологии. Выполняется специальным прибором. Полученные результаты сравнивают с диастолическим давлением. Разница менее 40 мм рт. ст. говорит в пользу сдавления мышц.
    • Электрофизиологические методы. Электромиография и электронейрография применяются для диагностики миопатии, дифференцировки патологии от миелита, нарушений спинномозгового кровообращения, новообразований спинного мозга. По результатам ЭМГ определяется сокращение длительности, уменьшение амплитуды мышечных потенциалов. Множество коротких пиков указывает на прогрессирующий характер процесса.
    • Другие методики. При сдавлении тканей в отдельных случаях выполняются УЗИ или МРТ, визуализирующие отек, разрушение скелетных мышц. Для исключения переломов и вывихов требуется рентгенологическое исследование. Тяжесть поражения миокарда при инфаркте, миопатиях, гаффской болезни оценивают с помощью ЭКГ, УЗИ сердца.
    Лабораторное исследование мочи
    Лабораторное исследование мочи

    Коррекция

    Консервативная терапия

    Устранение миоглобинурии осуществляется путем лечения основной патологии. При высоком уровне миоглобина в анализе мочи необходима срочная госпитализация в реанимационное отделение, контроль диуреза, диета с низким содержанием белка и калия. Схема медикаментозной терапии включает следующие направления:

    • Профилактика ОПН. Подразумевает назначение диуретиков, внутривенное капельное введение раствора гидрокарбоната натрия.
    • Восстановление объема жидкости. Инфузионную терапию с использованием солевых растворов начинают при поступлении, оптимально – в первые 6 часов с момента повреждения мышц. Лечение производится под контролем КОС крови и диуреза.
    • Устранение интоксикации и обменных нарушений. Предусматривает введение инсулина с глюкозой, агонистов бета-адренорецепторов, гидрокарбоната натрия, глюконата кальция. Для удаления токсинов из ЖКТ применяют энтеросорбенты.
    • Экстракорпоральная гемокоррекция. Чаще выполняется гемосорбция, иногда – плазмаферез. Больным с почечной недостаточностью показано проведение гемодиализа.

    При открытых травмах, газовой гангрене, формировании некротических очагов необходима антибиотикотерапия. Пациентам с гаффской болезнью назначают анальгетики, противосудорожные и антигистаминные средства, медикаменты для улучшения микроциркуляции, поливитаминные комплексы. Иногда требуются гипербарическая оксигенация, переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной и эритроцитарной массы.

    Патогенетическое лечение миопатий не разработано. Симптоматическая терапия направлена на активизацию метаболических процессов в мышечной ткани. Рекомендованы аминокислоты, неостигмин, АТФ, анаболические стероиды, антихолинэстеразные препараты, кальций, калий, тиаминпирофосфат. Медикаментозные методы дополняют ЛФК, массажем, физиотерапией.

    Хирургическое лечение

    В раннем периоде оперативные вмешательства требуются пациентам с миоглобинурией на фоне обширного рабдомиолиза, тяжелого сдавления мышц, образования участков некроза. В отдаленные сроки некоторые больные нуждаются в устранении вторичных дефектов костно-мышечной системы. С учетом стадии заболевания и имеющейся симптоматики проводятся:

    • Декомпрессионная фасциотомия. Показана при высоком давлении в фасциальном футляре вследствие компартмент-синдрома. Позволяет восстановить питание и сохранить жизнеспособность мышечной ткани, снизить риск возникновения ОПН.
    • Некрэктомия. Необходима при электротравме, термических ожогах, СДР, газовой гангрене. При обширных поражениях, подтверждении нежизнеспособности конечности, угрозе ОПН из-за поступления токсинов в организм осуществляется ампутация или экзартикуляция.
    • Реконструктивно-пластические вмешательства. Проводятся для улучшения функциональности конечностей. Включают пластику рубцов, миопластику, замещение дефектов мягких тканей с использованием филатовского стебля.

    Прогноз

    Незначительная миоглобинурия после интенсивного мышечного напряжения не представляет опасности для здоровья, проходит самостоятельно. Выраженное повышение уровня миоглобина при травмах, гаффской болезни, некоторых разновидностях миопатии чревато возникновением ОПН и гибелью пациента. Исход ОПН определяется тяжестью нарушения почечных функций, возрастом и состоянием здоровья больного.

    Литература
    1. Клиническая лабораторная диагностика. Учебник/ под ред. В.В. Долгова – 2016.
    2. Клиническая лабораторная диагностика/ Кишкун А.А. – 2012.
    3. Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи пострадавшим с синдромом длительного сдавления в чрезвычайных ситуациях/ Профильная комиссия по медицине катастроф Министерства Здравоохранения РФ – 2013.
    4. Неврология. Национальное руководство/ Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. – 2014.
    Код МКБ-10
    R82.1
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Миоглобинурия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Цена
    Травматология-ортопедия / Операции на костях нижних конечностей / Ампутации, экзартикуляции нижних конечностей
    от 6950 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Ампутации, экзартикуляции верхних конечностей
    от 6950 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях нижних конечностей / Ампутации, экзартикуляции нижних конечностей
    от 6950 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях нижних конечностей / Ампутации, экзартикуляции нижних конечностей
    от 11600 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Ампутации, экзартикуляции верхних конечностей
    от 5100 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Ампутации, экзартикуляции верхних конечностей
    от 6950 р.
    Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Ампутации, экзартикуляции верхних конечностей
    от 11600 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение электролитов
    от 60 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Определение электролитов
    от 90 р.
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена белков и субстратов
    от 39 р.

    Комментарии к статье

    Если Вы знакомы с миоглобинурией, можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!