Лейкокория

Причины лейкокории

Катаракта

Помутнение хрусталика глаза – основной этиологический фактор появления белого зрачка. Такая патология наблюдается у 60-75% пациентов с лейкокорией как в детском, так и во взрослом возрасте. У педиатрических пациентов симптом преимущественно обусловлен врожденной катарактой, которая в 2/3 случаев поражает оба глаза, в 1/3 случаев развивается с одной стороны. Ее возникновение зачастую сопровождается системными болезнями: TORCH-инфекциями, синдромом Стиклера, галактоземией.

У взрослых больных катаракта носит одно- или двусторонний характер, имеет полиэтиологический механизм развития. Она формируется вследствие физиологических процессов старения, которые сопровождаются изменением физико-химических свойств хрусталика, снижением местной антиоксидантной защиты. Появлению болезни способствуют травмы глазного яблока, глаукома, сахарный диабет и другие метаболические нарушения.

Ретинобластома

Злокачественная опухоль сетчатки глаза занимает второе место среди причин лейкокории у детей раннего возраста. В 54-80% случаев белый рефлекс зрачка является первым признаком ретинобластомы и замечается родителями при внимательном рассматривании фотографий своего ребенка. Появление симптома характерно для поздних стадий опухолевого процесса, когда опухоль достигает крупных размеров. Однако при ретинобластоме в зоне макулы лейкокория возникает уже на стадиях Т1-Т2.

Другие опухоли структур глаза

Любая опухолевая ткань, которая развивается в глазном яблоке, нарушает прохождение света к сетчатке, отражает или рассеивает лучи, вследствие чего возникает белый рефлекс. Лейкокория наблюдается при доброкачественных новообразованиях: астроцитарной гамартоме (факоме) сетчатой оболочки, остеоме хориоидеи, гемангиомах сетчатки у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау. Редкой опухолевой причиной «белого зрачка» выступает медуллоэпителиома.

Белый зрачок - лейкокория

Неопухолевые заболевания сетчатки

Помимо новообразований, к причинам формирования белого рефлекса относятся разнообразные болезни, нарушающие анатомическое строение и прозрачность структур глазного яблока. Патологический симптом связан с накоплением экссудата, образованием фиброзной ткани, врожденными дефектами формирования оболочек глаза. В перечень неопухолевых причин лейкокории входят следующие заболевания:

• Ретинопатия недоношенных. Патология возникает у младенцев, родившихся до 32 недели беременности и усугубляется при длительной кислородотерапии в постнатальном периоде. Ретинопатия имеет 5 стадий развития, а появление лейкокории свидетельствует о тяжелой форме болезни (III-V стадии).
• Семейная экссудативная витреоретинопатия. Наследственная патология характеризуется нарушениями васкулогенеза и кровоснабжения структур глаза в антенатальном периоде. При прогрессировании болезни со временем возникает отслойка сетчатки и лейкокория.
• Болезнь Норри. Редкое генетическое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, проявляется аномалиями развития ретинальной оболочки и врожденным нарушением зрения. Структурные изменения в области сетчатки и сопутствующее помутнение роговицы вызывают лейкокорию.
• Синдром Блоха-Сульцбергера. У каждого третьего больного с таким диагнозом возникает поражение органа зрения в виде помутнения хрусталика, синехий, атрофии зрительных нервов, ретролентальной фиброплазии. Эти анатомические изменения сопровождаются феноменом «белого зрачка».
• Колобома. Патология характеризуется врожденным дефектом глазного яблока, который обусловлен нарушениями на этапе эмбриогенеза. Лейкокория развивается при колобоме сетчатки и сосудистой оболочки, при осложнении заболевания регматогенной отслойкой сетчатки.

Воспалительные болезни глаз

Лейкокория наблюдается при экссудативно-геморрагическом ретините (болезни Коатса), который проявляется множественными телеангиэктазиями, микроаневризмами ретинальных сосудов, интраретинальными экссудатами. В список причин белого рефлекса входят инфекционные патологии: глазной токсокароз, бактериальный эндофтальмит. Изредка лейкокория обусловлена неинфекционным увеитом, который возникает на фоне аутоиммунных заболеваний.

Диагностика

Если у ребенка или взрослого на фотоснимке со вспышкой появляется белое пятно в области зрачка, нужно обратиться к врачу-офтальмологу. Лейкокория нередко выявляется непосредственно на приеме доктора при рутинном физикальном осмотре, который проводят по другим показаниям. При сборе анамнеза важную роль играет выявление связи симптома с перенесенными болезнями и травмами, изучение особенностей течения беременности, родов и раннего периода жизни ребенка.

При осмотре обращают внимание на состояние роговицы и конъюнктивы, размеры и форму зрачков. По оттенку зрачкового рефлекса предполагают некоторые глазные болезни: для ретинобластомы характерен белый цвет, для отслойки сетчатки и болезни Коатса – желтоватый или кремовый, для катаракты – синеватый или сероватый. После офтальмологического осмотра назначаются инструментальные методы исследования для выявления причин лейкокории. Наибольшую диагностическую ценность имеют:

• Офтальмоскопия. Базовый метод исследования при лейкокории, который показывает состояние сетчатой оболочки и диска зрительного нерва. С помощью офтальмоскопии определяют новообразования, признаки отслойки или врожденных болезней сетчатки.
• УЗИ глаза. Эхосонография применяется для изучения внутриглазных структур: выявления опухолевых очагов и зон кальцификации, визуализации признаков экссудации и ретинальной отслойки. УЗИ информативно при непрозрачности структур переднего отрезка глаза, когда офтальмоскопия невозможна.
• Оптическая когерентная томография. Неинвазивный метод визуализации используют для получения детализированных снимков сетчатой оболочки и выявления патологий этой зоны. ОКТ с ангиографией назначают для оценки состояния сосудистой сети без введения контрастного вещества.
• Флуоресцентная ангиография. Исследование особенно важно для диагностики врожденных и опухолевых поражений глазного яблока у младенцев. По результатам ангиографии оценивают структуру сосудистой сети при разных видах ретинопатии, определяют особенности кровоснабжения новообразований.
• МРТ орбит. Магнитно-резонансное сканирование глаза и окружающих структур проводится при объемных новообразованиях и врожденных аномалиях глазного яблока. Исследование с высокой точностью показывает патологические изменения в мягких тканях.
• Генетические исследования. Специфические лабораторные анализы назначают при врожденных патологиях, сопровождающихся лейкокорией, для подтверждения их наследственного характера. Чаще всего проводят исследование на гены ретинобластомы, семейной витреоретинопатии.

УЗИ глаза

Лечение

Консервативная терапия

Врачебная тактика заключается в комплексном этиопатогенетическом и симптоматическом лечении нозологий, которые проявляются лейкокорией. Подходы к терапии определяются видом и причиной болезни, возрастом пациента, тяжестью нарушений зрительной функции. В практической офтальмологии используют несколько основных направлений лечения:

• противовоспалительная терапия кортикостероидами при различных видах увеита и ретинита;
• антибактериальная или противогрибковая терапия при эндогенном эндофтальмите;
• лечение препаратами из фармакологического класса анти-VEGF для подавления патологической васкуляризации сетчатки;
• контроль внутриглазного давления и медикаментозная коррекция сопутствующей глаукомы;
• лучевая терапия, термотерапия, системная и внутриартериальная химиотерапия при ретинобластоме;
• наблюдение и выжидательная тактика при легких и бессимптомных формах астроцитарной гамартомы, болезни Коатса;
• комплексная реабилитация пациентов со снижением или потерей зрения в результате тяжелых заболеваний глаз.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства проводятся при новообразованиях различной гистологической структуры, тяжелых врожденных аномалиях развития, отслойке сетчатки или других осложнениях. В перечень наиболее частых операций при болезнях, сопровождающихся лейкокорией, входят факоэмульсификация (замена хрусталика), витрэктомия, лазерная коагуляция и криотерапия сетчатки. При опухолях проводят резекцию патологической ткани или радикальную энуклеацию.