Реконструктивные операции при пороках развития черепа

Реконструктивные операции при пороках развития черепа – группа хирургических вмешательств, выполняемых при различных врожденных деформациях, преждевременном закрытии швов и других аномалиях черепной коробки, приводящих к краниостенозу и повышению внутричерепного давления. В большинстве своем такие операции необходимы для предупреждения развития тяжелых нарушений со стороны головного мозга и проводятся в первые месяцы жизни ребенка. Реконструктивные операции при пороках развития предусматривают резекцию или фрагментацию костей черепа, смещение отдельных костных блоков для коррекции формы черепной коробки и положения костей лицевого скелета.

Показания и противопоказания

Операции данной группы выполняются при врожденных дефектах развития мозгового и лицевого черепа, таких как преждевременное закрытие швов черепа (краниосиностоз), акроцефалия, скафоцефалия, синдром Крузона, синдром Апера, гипертелоризм и другие. Показанием к реконструктивной операции в первые месяцы жизни ребенка является деформация, приводящая к краниостенозу — слишком малому размеру полости черепа, обуславливающему задержку роста и развития головного мозга. В неврологии выраженное повышение внутричерепного давления, возникшее в результате ограничения внутричерепного пространства, рассматривается в качестве показания к циркулярной краниотомии у детей старшего возраста. При преждевременном закрытии нескольких швов осуществляется линейная краниотомия, при заращении всех швов – фрагментация свода черепа или лоскутная краниотомия, при преждевременном окостенении венечного шва – фронтоорбитальное выдвижение.

В качестве противопоказаний к хирургическим вмешательствам на черепе рассматриваются тяжелое состояние ребенка, сопутствующие выраженные и/или множественные пороки развития внутренних органов, нарушения свертываемости крови. Нецелесообразно проведение реконструктивных операций при микроцефалии. Некоторые методики (например, фрагментация свода) считаются слишком травматичными для детей раннего возраста.

Методика проведения

Операции по реконструкции черепа выполняют под общим наркозом. Методика зависит от вида деформации и типа краниостеноза. Линейная краниотомия заключается в удалении части кости по ходу окостеневшего шва черепа. Мягкие ткани головы разрезают параллельно преждевременно окостеневшему шву. Края раны раздвигают, осуществляют резекцию части кости в виде полоски шириной 2 см. В области над сагиттальным синусом, чтобы избежать его повреждения, кость скусывают, а не резецируют. Для предупреждения повторного срастания костей и рецидива краниостеноза на ширину 0,5-1 см по всему резецированному краю удаляют надкостницу и соскабливают камбиальный слой твердой мозговой оболочки. Края костей покрывают материалом, препятствующим их регенерации и срастанию (полиэтиленовая пленка, танталовая фольга и др.). Затем останавливают кровотечение и ушивают мягкие ткани.

Циркулярную краниотомию производят путем разреза тканей головы по окружности в районе лба на границе роста волос и в области затылка. В местах над височными артериями рассечение тканей не производят. Циркулярно удаляют полосу кости шириной 1-1,5 см, резецированные края обрабатывают для предупреждения их срастания, рану ушивают. Возможно проведение этой операции в два этапа путем передней и задней полуциркулярной краниотомии с промежутком между операциями в 2 недели. Поперечная краниотомия применяется в дополнение к циркулярной, если есть необходимость в увеличении размеров черепа в переднезаднем направлении.

Фрагментация свода черепа может осуществляться одноэтапно сразу на двух сторонах или в два этапа – на каждой стороне отдельно с промежутком в 2-3 недели. В ходе операции на каждой половине свода черепа отделяют большой кожно-апоневротический лоскут путем рассечения мягких тканей вдоль лба, затылка и по средней линии головы. Лоскут отворачивают в сторону. Из костей черепа через фрезевые отверстия выпиливают отдельные фрагменты кости. В последующем костные фрагменты расходятся под воздействием избыточного давления в полости черепа.

Двусторонняя лоскутная краниотомия проводится дугообразным разрезом мягких тканей головы по краю роста волос от основания лба вверх, по средней линии головы до пересечения с ламбдовидным швом и вдоль него до верха ушной раковины. Образовавшийся кожно-апоневротический лоскут отворачивают. Фрезевые отверстия делают в теменной, лобной, затылочной и височной костях, затем их соединяют, скусывая кость полосой в 1,5-2 см. В результате образуется овальный костный лоскут, который по теменному бугру разделяют на 2 половины. Для профилактики значительного смещения получившихся фрагментов кости оставляют костные мостики, идущие к костному лоскуту. Такую же операцию на другой стороне черепа выполняют через 2-3 недели.

Фронтоорбитальное выдвижение заключается в смещении кпереди двух костных блоков, включающих лобную кость и край орбиты. В таком состоянии они закрепляются тонкими титановыми пластинками или проволочными швами. При синдроме Крузона проводится операция для коррекции не только мозгового, но и лицевого черепа, которая наряду с фронтоорбитальным выдвижением включает изменение положения верхней челюсти.

Осложнения

При недостаточно тщательной обработке резецированного края возможно образование сращения и развитие рецидива краниостеноза. В отдельных случаях наблюдается смещение костных фрагментов, повреждение твердой мозговой оболочки, синусов и тканей мозга. Осложнения могут быть связаны с применением общего наркоза. Иногда выявляются другие негативные последствия, возникающие при хирургических вмешательствах: кровотечение, нагноение раны и пр.