статья обновлена 07/03/2023
Обновлено 07/03/2023
197K просмотров

Лактазная недостаточность у детей

Лактазная недостаточность у детей

Лактазная недостаточность у детей – это нарушение переваривания молочного сахара (лактозы) вследствие дефицита фермента лактазы. Первичная форма спровоцирована наследственностью, вторичная возникает при патологиях кишечника инфекционного, иммунного, воспалительного генеза. Болезнь проявляется диареей, метеоризмом, срыгиваниями и другими диспепсическими нарушениями, возникающими после приема лактозы. Для диагностики проводят исследование кала на рН и уровень углеводов, дыхательный тест, биопсию тонкой кишки. Лечение предполагает прием препаратов лактазы, низколактозную диету: смеси для младенцев, ограничение потребления молока в старшем возрасте.

Общие сведения

Дефицит лактазы – самая распространенная форма дисахаридазной недостаточности. Ее частота широко варьирует в зависимости от региона проживания: в Европе патология определяется у 16-30% детей, в Юго-Восточной Азии – у 80-95%. В европейской части России лактазная недостаточность (ЛН) наблюдается у 16-18% населения. Поскольку молочный сахар считается основным источником углеводов для детей, заболевание представляет серьезную проблему в практической педиатрии и требует своевременной диетической коррекции.

Лактазная недостаточность у детей
Лактазная недостаточность у детей

Причины

В этиологической структуре заболевания важное место занимают патологии гена LCT, который расположен на 2-й хромосоме и отвечает за продукцию лактазы. Известно 11 типов мутаций, нарушающих экспрессию гена и вызывающих первичный дефицит фермента. Патология носит наследственный характер, передается от родителей по аутосомно-рецессивному механизму. Другие причины лактазной недостаточности у детей:

  • Функциональная незрелость кишечника. Продукция лактазы достигает необходимых значений к 38-й неделе внутриутробного развития. У недоношенных детей уровень фермента в 3 раза ниже, чем в норме. Поэтому все младенцы, рожденные раньше срока, страдают от лактазной недостаточности различной степени выраженности.
  • Заболевания тонкого кишечника. Признаки лактазной недостаточности наблюдаются у 88% пациентов с лямблиозом, в 83% случаев при болезни Крона, у 70% детей с глютеновой энтеропатией и у 36% с синдромом раздраженного кишечника. Дефицит лактазы возникает при иммунном повреждении кишечного эпителия на фоне аллергии к белкам коровьего молока.
  • Ятрогенные факторы. В группе риска находятся дети со злокачественными опухолями и тяжелыми аутоиммунными процессами, которые получают курсы цитостатиков. Синтез фермента также нарушается при парентеральном питании, длительной антибиотикотерапии лекарствами из группы полусинтетических пенициллинов и аминогликозидов.

Патогенез

Лактоза – дисахарид, который состоит из глюкозы и галактозы. У грудничков и детей раннего возраста она обеспечивает до 40% энергетических потребностей организма, участвует в формировании микрофлоры толстой кишки, служит субстратом для образования цереброзидов – компонентов мембран нервных клеток. В норме лактоза расщепляется в тонком кишечнике с участием фермента лактазы, который вырабатывается клетками слизистой оболочки (энтероцитами).

При лактазной недостаточности непереваренные углеводы поступают в толстую кишку, где метаболизируются до жирных кислот, газов и воды. Эти вещества вызывают брожение, повышают осмотическое давление и увеличивают межклеточную проницаемость эпителия, в результате чего в кишке скапливается большое количество жидкости. При ферментации лактозы толстокишечными бактериями могут образовываться метаболиты с прямым токсическим действием.

Лактазная недостаточность у детей
Лактазная недостаточность у детей

Классификация

По степени дефицита выделяют гиполактазию – уровень фермента на щеточной кайме кишечного эпителия менее 17-20 международных единиц, и алактазию – тяжелое заболевание, при котором энзим полностью отсутствует в тонком кишечнике. В практической педиатрии огромное значение имеет классификация по этиопатогенезу лактазной недостаточности, согласно которой выделяют 2 формы болезни:

1. Первичная. Развивается при снижении уровня фермента на фоне нормального состояния энтероцитов. По механизму возникновения подразделяется на 3 типа:

  • Врожденная. Формируется при наследственных мутациях генов. При тяжелом варианте заболевания и наличии лактозурии определяется тип Durand, позднее начало и благоприятное течение характерно для варианта Holzel.
  • Транзиторная. Наблюдается у недоношенных детей и изредка встречается у доношенных незрелых младенцев, чьи матери страдают сахарным диабетом. Продолжается несколько месяцев до полного функционального развития кишечника.
  • Конституциональная. Лактазный дефицит «взрослого типа» связан с эволюционным и генетически обусловленным снижением количества лактазы, поэтому он проявляется не ранее 3-летнего возраста.

2. Вторичная. Возникает при поражении энтероцитов, которые в норме продуцируют фермент лактазу. Формируется как осложнение острых и хронических заболеваний ЖКТ, носит временный характер и исчезает после ликвидации основной патологии.

Симптомы

Врожденные формы лактазной недостаточности у детей проявляются с первых месяцы в жизни младенца. Ключевой признак – диарея «бродильного» типа после каждого кормления. При недостаточности лактазы стул становится пенистым, приобретает зеленоватый оттенок и характерный кислый запах. Понос сопровождается вздутием живота, обильными срыгиваниями. Отличительная черта заболевания: несмотря на диарею, у ребенка сохраняется хороший аппетит.

Лактазная недостаточность взрослого типа манифестирует в возрасте 3-5 лет или позже. Она имеет схожие клинические проявления с врожденной ЛН. Симптомы возникают после употребления молока и большого количества других молочных продуктов. У ребенка наблюдается «бродильная» диарея, появляются жалобы на боли и дискомфорт в животе. Наличие и интенсивность симптоматики имеет прямую зависимость с содержанием лактозы в питании.

Вторичная форма лактазного дефицита может возникать в любом возрасте. Ее симптоматика накладывается на признаки заболевания, спровоцировавшего нехватку пищеварительных ферментов, поэтому проблему сложнее диагностировать. У ребенка возникают жалобы на спазмы в животе, тошноту и рвоту, диарею, отсутствие аппетита. В каловых массах могут быть примеси слизи и крови. Симптомы наблюдаются постоянно, периодические усиливаясь при обострениях основной патологии.

Осложнения

При осмотической диарее ребенок теряет значительные объемы жидкости, поэтому у него может возникнуть эксикоз. С калом выводится большое число микроэлементов, что усугубляет расстройства водно-электролитного баланса. Обезвоживание вызывает нарушения микроциркуляции, ухудшение кровоснабжения внутренних органов, в том числе головного мозга. Состояние особенно опасно для пациентов раннего возраста, у которых без своевременной помощи возможен летальный исход.

Длительно существующая лактазная недостаточность провоцирует метаболические нарушения. Изменения количественного и качественного состава микрофлоры в кишечнике становится причиной дисбактериоза, снижения выработки витаминов К и группы В. При синдроме мальабсорбции ребенок недополучает углеводы, жизненно необходимые для энергообеспечения клеток, поэтому есть риск задержки роста и психомоторного развития.

Диагностика

Любые нарушения пищеварения требуют консультации педиатра или детского гастроэнтеролога. Для корректной постановки диагноза необходимо выяснить давность появления симптомов, особенности вскармливания на первом году жизни, наличие лактазной недостаточности у родителей и близких родственников. В комплексную программу обследования входят следующие методы:

  • Анализы кала. В качестве скринингового исследования определяют уровень углеводов в испражнениях, который составляет 0,5% для младенцев 1-6 месяцев, 0,25% – в возрасте 6-12 месяцев, не определяется после 1 года. Еще один важный диагностический признак – рН каловых масс менее 5,5, что указывает на чрезмерное количество молочной кислоты и короткоцепочечных жирных кислот.
  • Дыхательный тест. Неинвазивный метод исследования отображает активность ферментации лактозы в кишечнике и применяется у детей старше 5 лет. Диагноз лактазной недостаточности предполагают при повышении количества водорода в выдыхаемом воздухе более чем на 20 ppm.
  • Гликемический тест с лактозой. По результатам диагностики оценивают, какой процент молочного сахара расщепляется и всасывается в кишечнике, вызывая соответствующее повышение глюкозы в крови. При ферментной недостаточности увеличение уровня сахара после углеводной нагрузки составляет менее 20% от исходного значения.
  • Генетическое тестирование. Диагностику назначают при подозрении на врожденный или взрослый тип первичной лактазной недостаточности. Специальное исследование определяет мутации в генах LCT, которые вызывают резкое снижение синтеза фермента.
  • Биопсия кишечника. Оценка активности лактазы в образцах тонкокишечной слизистой оболочки – «золотой стандарт» подтверждения диагноза. Однако его применение ограничено из-за необходимости введения эндоскопических инструментов в ЖКТ, дороговизны лабораторной диагностики.

Дифференциальная диагностика

У новорожденных исключают хлоридную и натриевую диарею, нехватку трипсиногена, энтеропатический акродерматит. В возрасте до 2-х лет дифференциальная диагностика проводится с другими видами дисахаридазной недостаточности, дефицитом липаз, пищевой аллергией. После 2-летнего возраста болезнь дифференцируют с целиакией, болезнью Уиппла, иммунодефицитом. Во всех возрастных группах нужно исключить вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции.

Диетотерапия при лактазной недостаточности
Диетотерапия при лактазной недостаточности

Лечение лактазной недостаточности у детей

Лечение проводится в двух направлениях: элиминационная диета с ограничением лактозы и заместительная ферментотерапия. Для грудничков, находящихся на естественном вскармливании, лишение материнского молока нецелесообразно. Для переваривания лактозы назначаются добавки лактазы, которые смешивают с порцией сцеженного молока и дают в начале каждого кормления. Такой способ устраняет проявления ЛН и позволяет сохранить вскармливание грудью.

У младенцев-«искусственников» используют лечебные безлактозные смеси. Оптимальное соотношение специального и обычного детского питания – 1/3 и 2/3. Такая комбинация устраняет диспепсические расстройства и при этом обеспечивает ребенка достаточным количеством молочного сахара для правильного роста и развития. При тяжелом течении лактазной недостаточности удельный вес лечебной смеси в рационе должен быть более 50%.

Для детей старше 1 года рекомендована элиминационная диета – ограничение приема обычного молока в пределах тех количеств, которые не вызывают выраженных расстройств пищеварения. Также нужно контролировать потребление кондитерских изделий со сливочным и заварным кремом. Для замены обычного молока используют специализированную низколактозную продукцию, кефир, йогурт и другие кисломолочные продукты.

Основные критерии эффективности терапии: нормализация частоты и консистенции стула, достаточный набор веса, соответствие параметров тела возрастным центильным таблицам. Длительность лечения определяется генезом заболевания:

  • при врожденной форме лактазной недостаточности у детей и конституциональной ЛН взрослого типа диету нужно соблюдать пожизненно;
  • транзиторный вариант гиполактазии у недоношенных младенцев изсчезает в первом полугодии жизни, после чего диетические ограничения отменяют;
  • при вторичной дисахаридазной недостаточности на первый план выходит лечение основного заболевания, затем в течение 1-3 месяцев восстанавливают привычный рацион питания с достаточн­ым уровнем лактозы.

Прогноз и профилактика

Своевременная диетотерапия лактазной недостаточности у детей устраняет нарушения пищеварения, восстанавливает нутритивный статус и темпы физического развития. При вторичной гиполактазии прогноз определяется видом и тяжестью болезни ЖКТ, вызвавшей нехватку фермента. Профилактика врожденных и транзиторных форм ЛН отсутствует. Для предупреждения вторичной ферментопатии нужно вовремя выявлять и лечить гастроэнтерологические патологии.

Литература
1. Лактазная недостаточность: происхождение и пути коррекции/ С.В. Бельмер// Лечащий врач. – 2018. – №2.
2. Рабочий протокол по диагностике и лечению лактазной недостаточности у детей/ Ю.Г. Мухина и соавт.// Вопросы детской диетологии. – 2016. – №1.
3. Лактазная недостаточность у детей/ А.Е. Абатуров, А.А. Никулина, Л.Л. Петренко// Международный журнал акушерства и гинекологии. – 2015. – №2.
4. Лактазная недостаточность: современные методы диагностики и лечения/ М.Л. Бабаян// Медицинский совет. – 2013. – №1.
Код МКБ-10
Е73
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.4 /5
оценок: 32

Лактазная недостаточность у детей - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Консультации в детской гастроэнтерологии
от 750 р. 262 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
от 360 р. 48 адресов
Эндокринология / Диетология / Лечение избыточного веса и нарушений питания
4923 р. 107 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
3118 р. 95 адресов
Проктология / Диагностика в проктологии / Лабораторные исследования в проктологии
1135 р. 1465 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Лабораторные исследования в гастроэнтерологии
7815 р. 1386 адресов
Анализы / Биохимический анализ кала
2803 р. 935 адресов
Анализы / Генодиагностика наследственных заболеваний / Генодиагностика болезней обмена веществ
2299 р. 420 адресов
Анализы / Биохимический анализ кала
1614 р. 120 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении лактазной недостаточности у детей.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Детские болезни

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!