Анартрия

Анартрия (греч. «anarthros» – неразборчивый, невнятный) – грубая иннервационная недостаточность речевого аппарата, характеризующаяся парезом или полным параличом речедвигательных мышц и утратой членораздельной речи. Согласно классификации, предложенной французским неврологом Ж. Тардье в 1968 г., анартрия соответствует дизартрии четвертой степени тяжести. В клинике ДЦП анартрия встречается в 5 раз реже, чем дизартрический синдром легкой, средней или тяжелой степени. Патология диагностируется как у детей, так и у глубоких стариков, популяционная частота не имеет гендерных различий.

Дефект речи формируется в условиях тяжелого органического поражение головного мозга. Это поражение может быть как врожденным, так и рано/поздно приобретенным. Анартрия у детей чаще всего ассоциирована с церебральным параличом (ДЦП). В перинатальном анамнезе у них обычно имеются указания на внутриутробные инфекции, резус-конфликт, родовые травмы, синюю асфиксию при рождении, затянувшуюся неонатальную желтуху. Реже речевая патология связана с мышечными дистрофиями (синдром Фацио-Лонде) и другими генетическими патологиями.

Тяжелая форма дизартрии либо анартрия у взрослых развивается вследствие неврологических заболеваний, сопровождающихся бульбарным или псевдобульбарным параличом. Наиболее распространенными причинами выступают:

• ОНМК (кровоизлияние, тромбоз);
• травмы головы;
• опухоли продолговатого мозга, мозжечка;
• рассеянный склероз;
• болезнь Паркинсона;
• боковой амиотрофический склероз;
• сирингобульбия;
• миастения гравис;
• нейроинфекции;
• отравления нейротропными ядами и др.

Анартрия развивается в результате двустороннего пареза или паралича речевых мышц: губ, языка, мягкого неба, глотки, гортани. Этому предшествуют очаговые поражения продолговатого мозга, Варолиева моста, мозжечка, базальных ядер, проводящих нервных путей (пирамидного, экстрапирамидного). Вследствие спастического пареза, гиперкинезов, атаксии и апраксии утрачивается контроль над речевыми мышцами, становится невозможной произвольная моторная реализация речи.

Наряду с расстройствами артикуляционного праксиса нарушается работа фонаторного и дыхательного отделов речевого анализатора, поэтому вместе с произносительными трудностями возникает расстройство голосообразования и дыхания. Также страдает иннервация мимических, жевательных, глоточных мышц, что обусловливает сложный патологический симптомокомплекс при анартрии.

В зависимости от клинических проявлений анартрии и ее тяжести различают три варианта речевой патологии. Данное деление предложено отечественным логопедом И.И. Панченко в 1979 г.:

1. Отсутствие какой-либо звуко-голосовой реакции.
2. Наличие у больного отдельных вокализаций.
3. Присутствие минимальной звуковой и слоговой активности.

Психическое развитие детей с тяжелым врожденным расстройством иннервации речевого аппарата значительно отстает от нормы. Практически у всех в анамнезе отсутствует лепет, первые голосовые реакции появляются в возрасте 3-4 лет и позднее. Они представляют собой отдельные гласные звуки (а, о, у) или однотипные слоговые комплексы («да», «не», «ма»). Голос глухой, прерывистый, без модуляций. Отмечается артикуляционно-фонаторно-дыхательная асинергия, скандированный ритм речи. При тяжелой анартрии произносительная и голосовая активность отсутствует полностью.

Особенности психической сферы при анартрии демонстрируют быструю истощаемость произвольного слухоречевого и зрительного внимания. Интеллект может быть не нарушен или снижен. Обращенную речь пациенты понимают. Из-за грубых нарушений фонематической системы школьники с трудом учатся читать, моторные трудности препятствуют овладению письмом.

Лицо пациента маскообразное, амимичное, выражена гиперсаливация. Затруднено жевание пищи твердой консистенции, при глотании возникает поперхивание. Тяжесть речевой дисфункции коррелирует с выраженностью двигательных расстройств: анартрии обычно сопутствует двойная гемиплегия. Многие дети не владеют навыками ходьбы, не могут пользоваться руками, самостоятельно переворачиваться в постели, сидеть без фиксации. Имеются выраженные гиперкинезы, часто диагностируется эписиндром.

Следствием анартрии становится социальная изолированность, дефицит речевых контактов, депрессивные расстройства. Обездвиженные пациенты являются глубокими инвалидами, не способными к самообслуживанию. При ненадлежащем уходе у них нередко образуются пролежни, возникает застойная и аспирационная пневмония. Спастичность мышц приводит к формированию вторичных ортопедических осложнений: суставных контрактур, деформаций позвоночника, вывиха тазобедренных суставов.

Ведением пациентов с анартрией занимается команда специалистов: логопед-дефектолог, клинический психолог, врач-невролог, реабилитолог. Для составления полной картины расстройства и выработки плана лечебно-реабилитационных мероприятий проводится:

1. Клинический осмотр. В анамнезе у детей прослеживается перинатальная патология, у взрослых ‒ сосудисто-мозговые катастрофы, демиелинизирующие заболевания ЦНС, инфекции, интоксикации. Имеются различные нарушения двигательной сферы: парезы, параличи, нарушения мышечного тонуса, атаксия, гиперкинезы. Часто анартрии сопутствуют нистагм, дисфагия, повышенные сухожильные и патологические рефлексы.
2. Нейровизуализация. Для определения этиологии речевых расстройств назначаются методы визуализации. Посредством МРТ головного мозга, КТ-сканирования выявляются очаги церебральной ишемии, кровоизлияния, атрофические процессы, объемные образования, гематомы и т. д. С целью исключения гидроцефалии проводится эхоэнцефалография.
3. Электрофизиологическая диагностика. Регистрация электрической активности нейронов мозга (электроэнцефалография) и проводимости нервной ткани (электронейромиография) направлены на оценку функционального состояния и взаимодействия различных отделов нервной системы.
4. Логопедическое обследование. При проведении специальных проб выявляется грубое нарушение орального, артикуляционного, фонаторного, дыхательного праксиса, резкое снижение или отсутствие звуко-голосовой активности, дисфония. Понимание обращенной речи не нарушено. Слуховое внимание неустойчиво.

Терапия ведущего синдрома

Лечебно-реабилитационная тактика разрабатывается междисциплинарной группой специалистов (неврологами, логопедами, реабилитологами) с учетом этиологии, возраста, сопутствующих расстройств. При анартрии проводится:

• Фармакологическая терапия. Помогает улучшить мозговой кровоток, нормализовать мышечный тонус и проводимость нервных импульсов. Для медикаментозных курсов используют церебропротекторы, метаболические препараты, ангиопротекторы, миоспазмолитики, витамины. При выраженной спастичности применяются инъекции ботулотоксина.
• Физиотерапия. Назначаются озокеритовые аппликации на челюстную зону, ШВЗ. Проводится электростимуляция артикуляционных мышц и мускулатуры конечностей. Показаны повторные курсы общего массажа, лечебной физкультуры, иглорефлексотерапии. Современные, хорошо зарекомендовавшие себя реабилитационные технологии для детей с ДЦП включают занятия в вертикализаторе, костюме «Адели», Бобат-терапию, ортезирование, иппотерапию.
• Психотерапия. У больных с отсутствием речи крайне важно сформировать мотивационную готовность к коррекционной работе, выработать эмоциональную заинтересованности в восстановлении речи. Для этого используются методы рациональной психотерапии, игротерапии. Проводится нейропсихологическая коррекция.

Логопедическая коррекция

Первоочередными задачами логотерапии являются нормализации речевой моторики и орального праксиса, формирование фонематических дифференцировок, лексико-грамматических категорий. При трудностях глотания логопед также подбирает оптимальную консистенцию и объем пищи, обучает родственников безопасной технике кормления пациента. В структуру занятий при анартрии обязательно включают:

• пассивную и активную артикуляционную гимнастику;
• дифференцированный логопедический массаж лицевой и язычной мускулатуры (ручной, вибрационный, зондовый);
• дыхательную гимнастику;
• ортофонические упражнения (соединение артикуляционных, дыхательных и голосовых упражнений);
• элементы фонетической и логопедической ритмики;
• кинезиотейпирование артикуляционной мускулатуры;
• сенсорную стимуляцию;
• приемы тренировки слухового внимания.

Как правило, максимальный результат, которого удается добиться у данного контингента больных, ‒ это формирование произвольных мимических, жестовых, голосовых реакций, возможности произнесения отдельных слогов и слов. Иногда пациенты научаются читать и общаться с помощью разрезной азбуки.

Эффективность восстановительной работы при анартрии зависит от сроков начала реабилитации, регулярности терапии, причин речевого расстройства, возраста больного, мотивационной готовности. Некоторую положительную динамику демонстрируют дети, больные ДЦП. При систематическом проведении коррекционно-логопедической работы у них увеличивается голосовая и звуковая активность, появляются произвольные вербальные реакции. Вместе с тем, произносительные возможности остаются на лепетном уровне, а без постоянных логопедических занятий навыки быстро утрачиваются. При прогрессирующей нейродегенерации прогноз на восстановление речи неутешительный.

Так как врожденная анартрия тесно связана с внутриутробными патологиями и травмами, ее профилактикой является перинатальная охрана здоровья плода и новорожденного. Женщинам рекомендуется проведение прегравидарной подготовки, ранняя постановка на учет по беременности, соблюдение рекомендаций акушера-гинеколога, прохождение необходимых скринингов. Во избежание родовых травм младенца необходимо заблаговременно решить вопрос о способе родоразрешения. Профилактика анартрии у взрослых требует сокращения факторов риска неврологических заболеваний (тромбозов, интоксикаций, инфекций, травм и др.).