Спастическая дисфония (Дистония гортани, Ларингеальная дистония)

Спастическая дисфония (дистония гортани, ларингеальная дистония) ‒ периодическое некоординированное сокращение голосовых связок, приводящее к нарушению голосовоспроизведения. Является междисциплинарной проблемой: в логопедии и фониатрии рассматривается как функциональная дисфония, в неврологии относится к фокальным мышечным дистониям. В России спастическая дисфония ежегодно диагностируется у 2% пациентов с патологией голосового аппарата. Дебют заболевания приходится на 30-50 лет. Среди пациентов с ларингеальной дистонией женщины составляют 62%.

В основе спастической дисфонии лежит некоординированный спазм внутренних гортанных мышц, сопровождающийся избыточным смыканием либо размыканием голосовых связок. Этиология дистонии гортани неизвестна. Генетические факторы не обнаружены, однако отмечается, что около 12% пациентов со спастической дисфонией имеют родных, страдающих различными формами мышечной дистонии.

Считается, что различные мышечные дистонии связаны с нарушением активности нейротрансмиттеров в базальных ядрах, обеспечивающих передачу сигналов между нейронами. Изучение проблемы продолжается.

Факторы риска

Более исследованными являются способствующие условия, запускающие патологическую ларингеальную дистонию. Чешский отоларинголог М. Зееман выделял внутренние и внешние факторы:

• внутренние: плохая постановка голоса, отсутствие музыкальности, асимметрия голосовых складок;
• внешние: слишком громкая речь, излишняя голосовая нагрузка, ЛОР-заболевания (хронический тонзиллит, острый ларингит, трахеит, аденоиды), плохие гигиенические условия (запыленность, сырость).

По опросам пациентов с диагностированной спастической дисфонией, начало заболевания они связывают со стрессом (42%), инфекциями ВДП (33%), беременностью и родами (10%). Остальные затрудняются назвать провоцирующий фактор. В группе риска по развитию дистонии гортани ‒ люди, профессионально использующие голос: актеры, преподаватели, лекторы, руководители.

Механизм возникновения спастической дисфонии некоторые исследователи связывают с поражением кортикобульбарного (соединяет моторную кору ГМ и ядра черепных нервов) и кортикоспинального (соединяет кору ГМ и двигательные нейроны спинного мозга) проводящих путей. По данным диффузионной МРТ, у больных с ларингеальной дистонией в данных участках выявляются изменения белого вещества, а именно - уменьшение количества и изменение структуры аксонов колена внутренней капсулы. Это свидетельствует о нарушении связи между корковыми и подкорковыми структурами ЦНС, участвующими в произвольном голосообразовании.

Современные исследования посредством ПЭТ-КТ головного мозга позволили выявить снижение церебрального кровотока в моторной коре, уменьшение активности сенсорной коры, играющее важную роль в координированной деятельности фонационных и артикуляционных мышц.

Т.о., динамическое изменение двигательной активности различных звеньев ЦНС приводит к нарушению тонуса мышц голосового аппарата, рассогласованности в их работе, дискоординации вестибулярного и голосового отделов гортани. Во время фонации происходит уменьшение размера верхнего отдела гортани в передне-заднем направлении, возникает избыточное напряжение желудочковых складок. Включение в фонацию надскладочного отдела, его повышенный тонус, а также дистонический спазм голосовых связок прерывают плавную речь при спастической дисфонии.

Спастическая дисфония

В зависимости от преобладания тонуса тех или иных гортанных мышц (констрикторов или дилататоров) различают 3 формы спастической дисфонии:

1. Аддукторная. Встречается в 90% случаев. Характеризуется гиперактивностью мышц, суживающих голосовую щель (аддукторов: латеральной перстне-черпаловидной, поперечной и косой черпаловидных). При данном типе ларингеальной дистонии фонация прерывается ввиду внезапного тонического спазма голосовых складок. Смыкание голосовой щели обычно происходит во время фонации гласных звуков.
2. Абдукторная. Отмечается примерно у 10% страдающих спастической дисфонией. Характеризуется преобладанием тонуса мышц, расширяющих голосовую щель (абдукторов – задней перстне-черпаловидной). Голос прерывается вследствие размыкания голосовых складок, чаще при произнесении глухих согласных.
3. Смешанная. Характеризуется чередованием преобладания гиперактивности мышц-аддукторов и абдукторов.

Ларингеальная дистония развивается постепенно и на начальных этапах может проявляться постепенно усиливающейся охриплостью голоса. Первый эпизод заболевания возникает резко, вскоре после воздействия провоцирующего фактора. При аддукторной спастической дисфонии внезапно в момент разговора речь прерывается, голос становится напряженно-сдавленным, искаженным, «лающим». При абдукторной форме голос слабый, осиплый, шепотный, монотонный. В легких случаях возникает только голосовое дрожание, речь остается разборчивой, спокойной. При тяжелой дисфонии речь становится неразборчивой, голос – хриплым, грубым, натужным; лицо искажается гримасой, краснеет, на лбу проступает пот.

Клинические проявления значительно менее выражены или отсутствуют после ночного сна, употребления алкоголя, при смехе, плаче, пении, переходе на шепот. Напротив, спастическая дисфония усиливается в ситуациях усталости, нервного напряжения, голосовой нагрузки. Во время голосового спазма некоторые пациенты используют так называемые «корригирующие жесты» ‒ индивидуально выработанные приемы, которые позволяют временно снять спазм (надавливание пальцем на шею в проекции щитовидного хряща, массирование угла нижней челюсти и пр.).

Часто присутствует тремор голосовых складок, головы, подбородка, рук. Наряду с голосовыми нарушениями может возникать затруднение дыхания (ларингеальная дыхательная дистония), которое иногда ошибочно принимается за астматический приступ. Разговор и пение способствуют облегчению дыхания.

Частота и выраженность приступов прогрессирует в течение ряда лет, после чего спастическая дисфония приобретает стабильное течение. Со временем к нарушениям голоса добавляются другие мышечные дистонии: блефароспазм, писчий спазм, орофациальная дистония, цервикальная дистония (кривошея), фарингеальная дистония («комок в горле»).

Изолированная ларингеальная дистония не несет опасности для жизни, однако снижает ее качество. У пациента возникают коммуникативные трудности: особенно тяжело даются публичные выступления, телефонные разговоры. Возникает угроза профнепригодности, сужается круг социальных контактов.

Если спастическая дисфония входит в структуру сегментарной или генерализованной мышечной дистонии, моторные сложности распространяются на повседневные бытовые действия, что повышает риск нетрудоспособности и социальной дезадаптации. Кроме этого, дистония ларингеальных мышц может сигнализировать о наличии других экстрапирамидных патологий: эссенциального тремора, болезни Паркинсона.

Для получения полной картины спастической дисфонии больным необходима консультация отоларинголога-фониатра, невролога, фонопеда. Проводится анализ факторов риска, клинических проявлений, выявляется наличие других дистонических синдромов. Выполняется эндоскопическая, электрофизиологическая и логопедическая диагностика:

• Эндоскопия гортани. При видеоларингостробоскопии не обнаруживается каких-либо органических причин голосовой дисфункции. Вестибулярные складки гипертрофированы, истинные голосовые складки бледные, полностью не смыкаются в средней гортани, дрожат при фонации.
• Электромиография. На диагностическом этапе проводится редко, поскольку вне дистонического спазма изменения на электромиограмме не определяются. Иногда непосредственно перед ларингеальным пароксизмом фиксируется всплеск электрической активности. Обычно ЭМГ используется для контроля проведения ботулинотерапии.
• Фонопедическая диагностика. Для оценки акустических характеристик голоса при спастической дисфонии используются специально разработанные шкалы (USDRS, GRBAS). Пациента просят произнести тестовые фразы громко и шепотом, спеть знакомую песню.

Дифференциальная диагностика

Клинически спастическая дисфония имеет много общего с другими нарушениями голоса, поэтому при дифференциальной диагностике исключаются следующие состояния:

• фонастения;
• психогенная дисфония;
• органическая патология гортани (узелки голосовых складок, папилломатоз);
• бронхиальная астма.

Ботулинотерапия при спастической дисфонии

Радикального способа лечения ларингеальной дистонии на сегодняшний день не существует. Накопленный опыт позволяет выбрать оптимальный метод или их сочетание в каждом клиническом случае. Медикаментозное лечение (применение антихолинергических препаратов, бензодиазепинов, миорелаксантов) лишь незначительно уменьшают симптоматику. Наиболее эффективные современные подходы включают ботулинотерапию, фонопедические занятия и хирургические вмешательства.

Ботулинотерапия

Для получения положительного терапевтического эффекта инъекции ботулинического токсина при аддукторной дисфонии выполняются в щиточерпаловидную мышцу, при абдуторной – в заднюю перстне-черпаловидную. Оптимальная доза подбирается в индивидуальном порядке, начиная с минимального количества единиц. При передозировке возможно развитие дисфагии, стридора. Для минимизации рисков побочных эффектов используется ЭМГ-контроль. Ботулинотерапия при спастической дисфонии дает временный эффект, повторные инъекции необходимы через каждые 3 месяца.

Оперативное лечение

Рекомендуется при неэффективности ботулинотерапии. Предложено несколько видов операций, однако их результат не всегда успешны и долговременны. Типы оперативных вмешательств при спастической дисфонии:

• пересечение возвратного нерва;
• латерализация голосовых складок;
• денервация-реиннервация возвратного нерва;
• двусторонняя миоэктомия латеральной перстнечерпаловидной/ щиточерпаловидной мышц.

Фонопедическая коррекция

Голосовая терапия используется дополнительно к основному медикаментозному или хирургическому лечению. Целью занятий служит улучшение качества голоса (силы, высоты, тембра), активизация функционирования голосовых складок, оптимальное использование при фонации носоглоточного и дыхательного резонаторов, избавление от компенсаторных привычек. Для этого предлагается специальный комплекс упражнений (имитация стона, кашля, мычания, говорение в маску, пропевание гласных на твердой атаке и др.). Рекомендован массаж гортани.

Спастическая дисфония сложно поддается лечению, требует постоянной поддерживающей терапии. Для достижения клинически значимых улучшений требуется осознанное и ответственное отношение со стороны больного. В противном случае заболевание будет постоянно рецидивировать, а качество жизни неуклонно снижаться. Ввиду неясности точных причин меры профилактики не разработаны. Следует избегать инфекций верхних дыхательных путей, избыточного напряжения голоса, стрессов, пребывания в плохих санитарных условиях.