Хондроидная сирингома (Муцинозная гидраденома)

Хондроидная сирингома – доброкачественная опухоль эккринных потовых желёз смешанного генеза. Неоднородность хондроидной сирингомы, по мнению большинства дерматологов, обусловлена тем, что сама эккринная потовая железа находится в дерме, но её проток открывается на поверхности кожи. Вероятно, этим объясняется смешанный тип клеток опухоли, однако абсолютно достоверные подтверждения такого генеза отсутствуют.

Изучением потовых желез в дерматологии занимались П. Абеноза и А. Аккерман, которые с 1979 по 1987 год исследовали более 800 тысяч биопсий опухолей потовых желёз и нашли в них только 5% эккринной патологии. Это свидетельствует в пользу редкости хондроидной сирингомы и объясняет её слабую изученность. Хондроидная сирингома не имеет возрастных, сезонных, климатических и географических особенностей. Гендерную составляющую различные авторы трактуют по-разному, что связано со смешанным типом опухоли. Одни варианты хондроидной сирингомы чаще встречаются у женщин, другие – у мужчин. Актуальность проблемы связана с недостаточной изученностью неоплазии и возможностью её трансформации в злокачественную сирингокарциному.

Триггеры патологического процесса и механизм его развития практически не изучены. По неизвестным эндогенным или экзогенным причинам при хондроидной сирингоме спонтанно начинается перерождение участка выводного протока эккринной потовой железы, проходящего через все слои эпидермиса и открывающегося на поверхности кожи. Соединительная ткань в силу своей лабильности, многофункциональности, полиморфного клеточного состава и тесной связи с иммунной системой включается в этот процесс. Происходит увеличение скорости митотического деления клеток и их созревания. Нарушается дифференцировка клеток, меняются их функции.

Клетки начинают продуцировать несвойственные им вещества, напоминающие хрящевую ткань, которая образует хондромукоидную строму опухоли. Поскольку клетки хондроидной сирингомы по уровню дифференцировки незначительно отличаются от нормальных клеток дермы, формируется опухоль доброкачественной природы. Одновременно теряется связь между клеточными элементами, усиливаются пролиферативные процессы. Так как масса клеток растёт на ограниченном участке, образуется опухоль на поверхности кожи в виде хондроидной сирингомы – доброкачественного узелка. Повреждённая эккринная потовая железа перестаёт работать, что приводит к локальному нарушению процесса потоотделения.

В современной дерматологии не существует общепринятой классификации патологического процесса, однако практические дерматологи для определения степени опасности озлокачествления хондроидной сирингомы и своевременного назначения адекватной терапии используют классификацию заболевания, составленную с учетом гистологических признаков. По наличию плоских клеток в хондроидной сирингоме В. Левер и Г. Шаумбург в 1983 году выделили два возможных варианта:

1. Тубулярный тип характерен для хондроидной сирингомы, элементы которой состоят из двух слоёв эпителиальных клеток – внутренних призматических и наружных плоских, склонных к пролиферации и воспроизведению хондроидного матрикса, то есть способных к перерождению.
2. Кистозный тип характерен для однослойной хондроидной сирингомы, в строме которой присутствуют базофилы и мукоидные субстанции, но отсутствуют плоские клетки, что определяет доброкачественность опухоли.

Первичными элементами хондроидной сирингомы являются небольшие овальные безболезненные розоватые узелки с глянцевой поверхностью. Опухолевидные образования располагаются внутридермально или чуть возвышаются над поверхностью кожи. Они тестообразные на ощупь и локализуются там, где есть потовые железы.

Чаще всего хондроидная сирингома дебютирует на коже туловища. Узелки обладают медленным ростом, способны расти годами, редко превышают 5 мм в диаметре, иногда имеют полупрозрачную оболочку, способны изъязвляться. Появление первичных элементов не сопровождается субъективной симптоматикой или возникновением выраженного косметического дефекта и долгое время остается незамеченным для пациента, что опасно с точки зрения возможности трансформации опухоли в сирингокарциному.

Клинический диагноз заболевания ставит врач-дерматолог на основании анамнеза и оценки симптомов в динамике с акцентом на нарушение функции потоотделения. Диагноз хондроидной сирингомы требует обязательного гистологического подтверждения. В составе опухоли обнаруживают присутствие эпителиальных клеток и разрастание соединительной ткани с участками муцинозных и хондроидных включений.

Применяют исследование пунктата узелка или биопсию. Используют цитологию мазков-скарификатов с узелковых высыпаний (по аналогии с мазками-отпечатками при пузырных дерматозах). Они позволяют обнаружить в опухоли акантолитические клетки. Дифференцируют хондроидную сирингому со смешанной опухолью слюнных желёз, базалиомой, сирингокарциномой.

При доброкачественном варианте хондроидной сирингомы лечение не требуется. Целью возможной терапии является коррекция эстетического дефекта. Радикальное удаление хондроидной сирингомы необходимо при появлении первых признаков озлокачествления: эрозирования поверхности узелка, коркообразования. Обязательна консультация онколога, хирурга и косметолога, после которой может быть произведено удаление хондроидной сирингомы путем хирургической операции.

Применяют электроиссечение, электрокаутеризацию, лазерную коагуляцию, хирургический кюретаж. Необходимо помнить, что удаление опухоли может привести к гиперрубцеванию, гиперпигментации, образованию стойкой эритемы, поэтому при эстетической корректировке опухоли с использованием оперативных методик следует учитывать локализацию патологического процесса. Прогноз благоприятный.