Пламенеющий невус (Винное пятно)

В медицинской литературе используется два синонимичных понятия: пламенеющий невус (nevus flammeus) и винное пятно (port wine stains, PWS), которые описывают одну и ту врожденную аномалию развития. Патология встречается у 0,3-0,5% новорожденных, существенных половых, этнических и расовых различий не обнаружено. Ввиду своей распространенности и выраженного косметического дефекта пламенеющий невус является важной проблемой в практической дерматологии. Усилия специалистов направлены на разработку минимально инвазивных и результативных способов удаления пятен.

Этиологическая структура винных пятен точно не установлена. Достижения генетики позволили выделить несколько точечных мутаций, вероятно связанных с капиллярными мальформациями. У детей с пламенеющим невусом зачастую обнаруживаются дефекты генов GNAQ6, RASA16, EPHB4 и PIK3CA. У некоторых пациентов сосудистая ангиодисплазия на коже является частью генетических синдромов, таких как:

• Синдром Стерджа-Вебера. Для этого заболевания характерно расположение винных пятен на лице по ходу ветвей тройничного нерва. Помимо кожной симптоматики возникают сосудистые аномалии головного мозга и глаз, возможна атрофия нервной ткани.
• Синдром CLOVES. Патология проявляется множественными капиллярными, венозными и лимфатическими дисплазиями в сочетании с эпидермальными невусами. Дети страдают от липоматоза, сколиоза, поражения костей и суставов.
• Синдром Протея. Сосудистые мальформации сочетаются с аномально быстрым и чрезмерным ростом отдельных участков тела. Патогномоничным проявлением болезни считается разрастание кожи в области ладоней и подошв.
• Синдром CLAPO. Капиллярные дисплазии локализованы в области нижней губы с разрастанием на кожу периоральной зоны. Патология сопровождается макроглоссией, деформацией черт лица и конечностей.
• Синдром Клиппеля-Треноне. Отличительная черта пламенеющего невуса при данном пороке – его расположение на нижних конечностях. Патология сопровождается варикозным расширением вен на ногах, гипертрофией костей и мягких тканей.

В отдельную категорию выделяют приобретенный пламенеющий невус, который был впервые описан немецким дерматологом Ф. Фегелером в 1949 году. Винные пятна возникают после травмы шейного или грудного отдела позвоночника. Патология может проявляться в любом возрасте. Позже были установлены другие триггеры приобретенного PWS: отморожение, прием гормональных и гиполипидемических препаратов, перенесенный опоясывающий герпес.

Формирование врожденной патологии приходится на 5-10 неделю внутриутробного периода. В патогенезе выделяют две ключевые гипотезы: нарушение иннервации сосудов и генетические мутации ангиогенеза. Установлено, что в патологических дермальных сосудах резко снижено число нервных волокон S-100. Это вызывает снижение базального сосудистого тонуса и уменьшение числа нейротрофических факторов – основные причины аномального разрастания сосудов.

В аномальных кожных сосудах происходит патологическая экспрессия артериального (EfnB2) и венозного маркеров (EphB1). Такие процессы вызывают нарушения в первичной дифференцировке дермальных артериол и венул, способствует избыточному капиллярному росту. В патогенезе заболевания замешана патологическая активация сигнальных путей ферментов: активированных протеинкиназ, фосфоинозитид-3-киназ.

Патоморфологически пламенеющий невус характеризуется расширенными капиллярами и посткапиллярными венулами, которые располагаются в сосочковом слое и верхней части сетчатого слоя дермы. Признаки эндотелиальной пролиферации и клеточной атипии отсутствуют. Постепенно число эктазированных сосудов увеличивается, прогрессирует периваскулярный фиброз.

Пламенеющий невус

Сосудистое пятно развивается еще во внутриутробном периоде и хорошо контурируется сразу после рождения ребенка. Типичная локализация – кожа головы и шеи, причем у 85% пациентов новообразование расположено с одной стороны тела относительно срединной линии. У младенцев пятно окрашено в розовый цвет, со временем приобретает красноватый, винный или багровый оттенок. Кожный дефект имеет четкие контуры, напоминающие очертания географических карт.

Изначально пятно имеет гладкую поверхность и незначительно возвышается над уровнем неизмененной кожи. Оно не сопровождается болью, зудом и другими субъективными симптомами. Пламенеющий невус увеличивается пропорционально росту пациента. Постепенно он становится бугристым, на поверхности появляются отдельные сосудистые узлы. Изредка в пораженной зоне наблюдается гипертрофия кожи и мягких тканей.

Главной проблемой винных пятен является косметический дефект внешности, из-за чего пациенты стыдятся себя, испытывают трудности при новых знакомствах и общении с противоположным полом, ограничены в выборе профессий и карьерном росте. Крупные невусы, расположенные на лице, зачастую становятся причиной депрессивного расстройства, социальной изоляции, неустроенности личной жизни.

Кожа в области винного пятна легко травмируется, раздражается от механического трения нижним бельем или одеждой. Взрослые пациенты могут испытывать парестезии и зуд, которые ухудшают качество жизни. Если невус возникает как компонент генетического синдрома, развивается большой перечень осложнений со стороны нервной, костно-мышечной, сердечно-сосудистой и лимфатической системы.

Пламенеющий невус сопровождается характерными внешними симптомами, поэтому верификация диагноза достаточно проста. Обследование пациентов проводится под руководством педиатра и детского дерматолога. Решающую роль в постановке диагноза играет врожденный характер пятна, его типичная локализация и винный цвет. Ценную информацию получают при уточнении акушерского и семейного анамнеза. Дополнительно проводят следующие методы исследования:

• УЗИ с допплерографией. Ультразвуковая диагностика пораженной области тела необходима для оценки кровотока в патологических сосудах, исключения более опасных артериовенозных мальформаций, которые могут имитировать пламенеющий невус.
• МР-ангиография. Магнитно-резонансная диагностика рекомендована как наиболее точный и безопасный метод исследования, который применяется в сложных случаях. На снимках удается рассмотреть любые поверхностные и глубокие сосудистые аномалии.
• Компьютерная томография. Исследование проводится при пороках развития, чтобы оценить структуру соединительной ткани, выявить патологии опорно-двигательного аппарата. При сопутствующих невралгических симптомах показана КТ головного мозга.
• Биопсия ткани. Забор биоматериала требуется для дифференциальной диагностики между врожденными и приобретенными формами винного пятна, проведения генетических исследований в рамках диагностики наследственного синдрома.

В практической педиатрии возникают сложности при синдромальной диагностике пламенеющего невуса как компонента генетических заболеваний. Поскольку он входит в структуру более 10 сочетанных пороков развития, для определения нозологии требуется консультация генетика, клинико-генеалогический метод, исследование биоптатов кожи. В особо сложных случаях проводится секвенирование генома.

Лазеротерапия винных пятен

Винные пятна подлежат эстетической коррекции методом лазерной терапии. Эффективность лечения зависит от возраста пациента, размеров, количества и глубины залегания сосудов. Оптимальный возраст для первой процедуры – от 3 месяцев до 6 лет. В этом периоде удается достичь осветления на 55% за одну процедуру, тогда как у старших детей результативность лазерной коагуляции в 1,5-2 раза ниже.

«Золотой стандарт» терапии пламенеющего невуса – обработка импульсным лазером с длиной волны 595 нм. Методика показывает максимальную результативность при поверхностно расположенных новообразованиях. Винные пятна на боковых поверхностях лица лучше всего поддаются коррекции, поскольку сосуды располагаются в папиллярном слое дермы. Невусы в центральной части лица и на теле уходят медленнее, требуют длительного курса лазеротерапии.

У 20% пациентов с гигантскими и узловатыми сосудистыми мальформациями наблюдается резистентность к стандартному лазерному лечению. В такой ситуации используют альтернативные аппаратные процедуры: воздействие интенсивным импульсным светом (фототерапия), александритовые и неодимовые лазеры. Для достижения стойкого результата потребуется около 10 сеансов с интервалами от 2 до 6 недель между ними.

Методика лазерной коагуляции позволяет значительно осветлить пламенеющий невус, что положительно сказывается на внешности и психологическом комфорте пациентов. При изолированной сосудистой аномалии прогноз благоприятный. При сочетании сосудистых пятен с генетическими синдромами прогноз определяется тяжестью соматической симптоматики. Меры профилактики заболевания пока не разработаны.