статья обновлена 22/07/2022
Обновлено 22/07/2022
1.71K просмотров

Пламенеющий невус (Винное пятно)

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус – это капиллярная ангиодисплазия, которая возникает в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Изредка наблюдается приобретенная форма невуса, связанная с травмами, перенесенными инфекциями, приемом медикаментов. Пламенеющий невус имеет вид ярко-розового, красного или багрового пятна разных размеров и причудливой формы. Он преимущественно расположен на лице, шее и верхней части туловища. Диагностика требует клинического осмотра, проведения ультразвуковой допплерографии, МР-ангиографии и компьютерной томографии. Наиболее эффективным методом лечения признана лазерная коагуляция.

Общие сведения

В медицинской литературе используется два синонимичных понятия: пламенеющий невус (nevus flammeus) и винное пятно (port wine stains, PWS), которые описывают одну и ту врожденную аномалию развития. Патология встречается у 0,3-0,5% новорожденных, существенных половых, этнических и расовых различий не обнаружено. Ввиду своей распространенности и выраженного косметического дефекта пламенеющий невус является важной проблемой в практической дерматологии. Усилия специалистов направлены на разработку минимально инвазивных и результативных способов удаления пятен.

Пламенеющий невус
Пламенеющий невус

Причины

Этиологическая структура винных пятен точно не установлена. Достижения генетики позволили выделить несколько точечных мутаций, вероятно связанных с капиллярными мальформациями. У детей с пламенеющим невусом зачастую обнаруживаются дефекты генов GNAQ6, RASA16, EPHB4 и PIK3CA. У некоторых пациентов сосудистая ангиодисплазия на коже является частью генетических синдромов, таких как:

  • Синдром Стерджа-Вебера. Для этого заболевания характерно расположение винных пятен на лице по ходу ветвей тройничного нерва. Помимо кожной симптоматики возникают сосудистые аномалии головного мозга и глаз, возможна атрофия нервной ткани.
  • Синдром CLOVES. Патология проявляется множественными капиллярными, венозными и лимфатическими дисплазиями в сочетании с эпидермальными невусами. Дети страдают от липоматоза, сколиоза, поражения костей и суставов.
  • Синдром Протея. Сосудистые мальформации сочетаются с аномально быстрым и чрезмерным ростом отдельных участков тела. Патогномоничным проявлением болезни считается разрастание кожи в области ладоней и подошв.
  • Синдром CLAPO. Капиллярные дисплазии локализованы в области нижней губы с разрастанием на кожу периоральной зоны. Патология сопровождается макроглоссией, деформацией черт лица и конечностей.
  • Синдром Клиппеля-Треноне. Отличительная черта пламенеющего невуса при данном пороке – его расположение на нижних конечностях. Патология сопровождается варикозным расширением вен на ногах, гипертрофией костей и мягких тканей.

В отдельную категорию выделяют приобретенный пламенеющий невус, который был впервые описан немецким дерматологом Ф. Фегелером в 1949 году. Винные пятна возникают после травмы шейного или грудного отдела позвоночника. Патология может проявляться в любом возрасте. Позже были установлены другие триггеры приобретенного PWS: отморожение, прием гормональных и гиполипидемических препаратов, перенесенный опоясывающий герпес.

Патогенез

Формирование врожденной патологии приходится на 5-10 неделю внутриутробного периода. В патогенезе выделяют две ключевые гипотезы: нарушение иннервации сосудов и генетические мутации ангиогенеза. Установлено, что в патологических дермальных сосудах резко снижено число нервных волокон S-100. Это вызывает снижение базального сосудистого тонуса и уменьшение числа нейротрофических факторов – основные причины аномального разрастания сосудов.

В аномальных кожных сосудах происходит патологическая экспрессия артериального (EfnB2) и венозного маркеров (EphB1). Такие процессы вызывают нарушения в первичной дифференцировке дермальных артериол и венул, способствует избыточному капиллярному росту. В патогенезе заболевания замешана патологическая активация сигнальных путей ферментов: активированных протеинкиназ, фосфоинозитид-3-киназ.

Патоморфологически пламенеющий невус характеризуется расширенными капиллярами и посткапиллярными венулами, которые располагаются в сосочковом слое и верхней части сетчатого слоя дермы. Признаки эндотелиальной пролиферации и клеточной атипии отсутствуют. Постепенно число эктазированных сосудов увеличивается, прогрессирует периваскулярный фиброз.

Пламенеющий невус
Пламенеющий невус

Симптомы пламенеющего невуса

Сосудистое пятно развивается еще во внутриутробном периоде и хорошо контурируется сразу после рождения ребенка. Типичная локализация – кожа головы и шеи, причем у 85% пациентов новообразование расположено с одной стороны тела относительно срединной линии. У младенцев пятно окрашено в розовый цвет, со временем приобретает красноватый, винный или багровый оттенок. Кожный дефект имеет четкие контуры, напоминающие очертания географических карт.

Изначально пятно имеет гладкую поверхность и незначительно возвышается над уровнем неизмененной кожи. Оно не сопровождается болью, зудом и другими субъективными симптомами. Пламенеющий невус увеличивается пропорционально росту пациента. Постепенно он становится бугристым, на поверхности появляются отдельные сосудистые узлы. Изредка в пораженной зоне наблюдается гипертрофия кожи и мягких тканей.

Осложнения

Главной проблемой винных пятен является косметический дефект внешности, из-за чего пациенты стыдятся себя, испытывают трудности при новых знакомствах и общении с противоположным полом, ограничены в выборе профессий и карьерном росте. Крупные невусы, расположенные на лице, зачастую становятся причиной депрессивного расстройства, социальной изоляции, неустроенности личной жизни.

Кожа в области винного пятна легко травмируется, раздражается от механического трения нижним бельем или одеждой. Взрослые пациенты могут испытывать парестезии и зуд, которые ухудшают качество жизни. Если невус возникает как компонент генетического синдрома, развивается большой перечень осложнений со стороны нервной, костно-мышечной, сердечно-сосудистой и лимфатической системы.

Диагностика

Пламенеющий невус сопровождается характерными внешними симптомами, поэтому верификация диагноза достаточно проста. Обследование пациентов проводится под руководством педиатра и детского дерматолога. Решающую роль в постановке диагноза играет врожденный характер пятна, его типичная локализация и винный цвет. Ценную информацию получают при уточнении акушерского и семейного анамнеза. Дополнительно проводят следующие методы исследования:

  • УЗИ с допплерографией. Ультразвуковая диагностика пораженной области тела необходима для оценки кровотока в патологических сосудах, исключения более опасных артериовенозных мальформаций, которые могут имитировать пламенеющий невус.
  • МР-ангиография. Магнитно-резонансная диагностика рекомендована как наиболее точный и безопасный метод исследования, который применяется в сложных случаях. На снимках удается рассмотреть любые поверхностные и глубокие сосудистые аномалии.
  • Компьютерная томография. Исследование проводится при пороках развития, чтобы оценить структуру соединительной ткани, выявить патологии опорно-двигательного аппарата. При сопутствующих невралгических симптомах показана КТ головного мозга.
  • Биопсия ткани. Забор биоматериала требуется для дифференциальной диагностики между врожденными и приобретенными формами винного пятна, проведения генетических исследований в рамках диагностики наследственного синдрома.

В практической педиатрии возникают сложности при синдромальной диагностике пламенеющего невуса как компонента генетических заболеваний. Поскольку он входит в структуру более 10 сочетанных пороков развития, для определения нозологии требуется консультация генетика, клинико-генеалогический метод, исследование биоптатов кожи. В особо сложных случаях проводится секвенирование генома.

Лазеротерапия винных пятен
Лазеротерапия винных пятен

Лечение пламенеющего невуса

Винные пятна подлежат эстетической коррекции методом лазерной терапии. Эффективность лечения зависит от возраста пациента, размеров, количества и глубины залегания сосудов. Оптимальный возраст для первой процедуры – от 3 месяцев до 6 лет. В этом периоде удается достичь осветления на 55% за одну процедуру, тогда как у старших детей результативность лазерной коагуляции в 1,5-2 раза ниже.

«Золотой стандарт» терапии пламенеющего невуса – обработка импульсным лазером с длиной волны 595 нм. Методика показывает максимальную результативность при поверхностно расположенных новообразованиях. Винные пятна на боковых поверхностях лица лучше всего поддаются коррекции, поскольку сосуды располагаются в папиллярном слое дермы. Невусы в центральной части лица и на теле уходят медленнее, требуют длительного курса лазеротерапии.

У 20% пациентов с гигантскими и узловатыми сосудистыми мальформациями наблюдается резистентность к стандартному лазерному лечению. В такой ситуации используют альтернативные аппаратные процедуры: воздействие интенсивным импульсным светом (фототерапия), александритовые и неодимовые лазеры. Для достижения стойкого результата потребуется около 10 сеансов с интервалами от 2 до 6 недель между ними.

Прогноз и профилактика

Методика лазерной коагуляции позволяет значительно осветлить пламенеющий невус, что положительно сказывается на внешности и психологическом комфорте пациентов. При изолированной сосудистой аномалии прогноз благоприятный. При сочетании сосудистых пятен с генетическими синдромами прогноз определяется тяжестью соматической симптоматики. Меры профилактики заболевания пока не разработаны.

Литература
1. Особенности лазерной коагуляции «винных пятен» (случай из практики)/ Е.О. Белянина// Амбулаторная хирургия. – 2019. – №1-2.
2. Лазерная терапия сосудистых образований кожи у детей/ Т.С. Белышева, Е.И. Моисеенко// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. – 2011. – №3.
3. Nevus Flammeus/ Shajil C, M Das J.// In: StatPearls [Internet]. – 2021 Oct 1.
Код МКБ-10
Q82.5
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Пламенеющий невус - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 31 р. 1425 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи
от 190 р. 913 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 2300 р. 550 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи
от 350 р. 257 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии
от 300 р. 154 адреса
Педиатрия / МРТ детям
от 2500 р. 49 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ мягких тканей и поверхностных структур
6343 р. 1848 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии
3837 р. 347 адресов
Флебология / Косметическая флебология / Лазерная коагуляция сосудов
3281 р. 278 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Лабораторные исследования в дерматологии
2809 р. 301 адрес

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении пламенеющего невуса.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!