Эктопия щитовидной железы

Эктопия щитовидной железы – аномалия расположения органа, при которой железистая ткань формируется не в типичном месте, а в других локализациях (органах головы, шеи, ЖКТ, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы). Аномалия встречается с популяционной частотой 1:100-300 000 человек. Среди всех вариантов дисгенезий ЩЖ на долю эктопии приходится 48-61%. Наиболее распространенной формой является лингвальная эктопия ЩЖ – она выявляется в 70-90% наблюдений. Аномалия диагностируется в широком возрастном диапазоне ‒ от младенчества до зрелого возраста, чаще встречается у женщин (65-80%).

Врожденная эктопия щитовидной железы возникает по причине нарушения миграции предшественников тиреоцитов по щитовидно-язычному протоку в период органогенеза. Этот процесс может быть связан с мутациями регуляторных генов (TITF1, TITF2, РAX8). Чаще всего генные аберрации возникают спорадически под влиянием негативных экзогенных и эндогенных факторов, действующих в ранние сроки беременности:

• бесконтрольный прием беременной лекарственных препаратов;
• TORCH-инфекции;
• контакт с токсическими веществами: химикатами, радиацией;
• болезни ЩЖ у беременной.

Щитовидная железа (ЩЖ) располагается на передней поверхности шеи, примыкая к трахее спереди на уровне 2-5 колец, а к гортани – по бокам. Частично своими долями железа прилегает к щитовидному хрящу, от которого и произошло название органа. Формирование ЩЖ начинается на 3-4-й неделе эмбрионального развития из клеток эндодермы первичной глоточной кишки. Сначала на уровне 1-2 пары жаберных карманов образуется выпячивание вентральной глоточной стенки, затем зачаток будущей железы мигрирует по так называемому тиреоглоссальному (щитовидно-язычному) пути: от ротоглотки до уровня трахеи.

К 7-ой неделе гестации тиреоидная ткань достигает своего нормального анатомического положения, после чего начинается морфогенез железы. Причины и механизмы незавершенной миграции тиреоидного зачатка во многом неясны.

В подавляющем большинстве случаев он остается на уровне корня языка, в других случаях миграция останавливается на уровне подъязычной кости, в третьих прерывается в различных структурах головы и шеи (гипофизе, радужке глаза, небных миндалинах, трахее, каротидной бифуркации и др.). Иногда по неизвестным причинам тиреоидный зачаток выходит за пределы тиреоглоссального тракта – в этом случае железа смещается в брюшную полость, малый таз.

Лингвальная эктопия щитовидной железы

В современной эндокринологии различают две аномалии положения щитовидной железы ‒ дистопию и эктопию. Оба этих термина обозначают отсутствие щитовидной железы в типичном месте и часто используются как взаимозаменяемые. Однако некоторые авторы обращают внимание на определенные смысловые нюансы:

• дистопия – это смещение тиреоидной ткани по ходу щитоязычного протока (в области корня языка, глотки, гортани, трахеи, пищевода, средостения);
• эктопия – это расположение ЩЖ за пределами тиреоглоссального протока (в сердце, половых железах и пр.).

Отдельно выделяют аберрантный зоб – аномально расположенную добавочную тиреоидную ткань, наряду с нормально расположенной железой. Наиболее часто встречаются следующие варианты эктопии-дистопии щитовидной железы:

• лингвальная (70-90%);
• интраларинготрахеальная (7%);
• сублингвальная.

Также в области головы и шеи описаны случаи тиреоидной эктопии в подчелюстных лимфоузлах, небных миндалинах, бифуркации сонных артерий, глазной радужке, гипофизе.

При загрудинной форме железа может быть эктопирована в пищевод, сердце (камеры, перегородки, перикард), стенку восходящей аорты, вилочковую железу; при брюшной и забрюшинной ‒ в диафрагму, желудок, желчный пузырь, 12-перстную кишку, тонкий кишечник, поджелудочную железу, надпочечник. Тазовая дистопия зафиксирована в маточных трубах, матке, яичниках, влагалище. В редких случаях эктопированная щитовидная железа одновременно обнаруживается в двух и даже трех разных атипичных областях.

Клинические проявления определяются локализацией эктопической щитовидной железы и ее функциональной активностью. У 7-10% людей патология не сопровождается никакими проявлениями, факт ее наличия обнаруживается при вскрытии после смерти по другим причинам. Примерно у трети пациентов эктопия ЩЖ ассоциирована с гипотиреозом, реже сопровождается тиреотоксикозом.

Гипотиреоз может иметь различную степень выраженности – от субклинического (70%) до манифестного (30%). Клиническая манифестация обычно провоцируется стрессами, тяжелой физической работой, инфекционными заболеваниями, гормональными колебаниями (пубертат, беременность). При этом отмечается апатия, вялость, слабость, зябкость, пастозность кожи, склонность к набору веса. Эктопия щитовидной железы – одна из наиболее частых причин врожденного гипотиреоза у детей.

Синдром тиреотоксикоза характеризуется раздражительностью, плаксивостью, дрожью в теле, потливостью. Возникает тахикардия, учащение стула, прогрессирующее похудание, экзофтальм. У женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи, у мужчин – снижается половое влечение и потенция.

Зоб корня языка (лингвальная эктопия) сопровождается болью в горле, кашлем, дисфагией, дисфонией. Описаны случаи апноэ во сне. При эктопии ЩЖ в трахею возникает затруднение дыхания, тахипноэ, цианоз кожи, у грудничков – западение большого родничка.

Травматизация язычного зоба приводит к рецидивирующим кровотечениям из полости рта, абсцедированию. При интраларинготрахеальной локализации ткани ЩЖ у детей нередко возникает обструкция ВДП, может наступить смерть от асфиксии. Иногда в эктопированной ткани развивается аутоиммунный тиреоидит, доброкачественные опухоли (аденомы).

В 1% случаев возникают злокачественные неоплазии: карциномы (фолликулярная, папиллярная, медуллярная), лимфомы, незрелые тератомы. Удаление эктопической ткани, ошибочно принятой за новообразование, может вызвать развитие тяжелого послеоперационного гипотиреоза (микседема) и гипопаратиреоза (тетания).

В диагностике принимают участие врачи-эндокринологи, эндоскописты, рентгенологи, УЗИ-диагносты. При проведении исследований необходимо не только установить факт эктопии и выявить ее локализацию, но и оценить функцию ЩЖ, провести дифдиагностику.

• Осмотр. При осмотре шеи щитовидная железа в обычном месте не пальпируется, однако может прощупываться уплотнение в области подъязычной кости или в боковой части шеи. Лингвальная эктопия обнаруживается во время фарингоскопии, имеет вид белесой или красноватой ткани мягкой консистенции с гладкой или неровной поверхностью, часто – кровоизлияниями, язвенными дефектами.
• Эндоскопия. Ларинготрахеобронхоскопия, эзофагогастроскопия информативны при внутрипросветной локализации эктопической ткани, служат для обнаружения стенотических изменений трахеи, пищевода, проведения эндоскопической биопсии.
• УЗИ. Сонография выявляет отсутствие тиреоидной ткани в типичном месте, но помогает обнаружить ее в других отделах шеи. Также ультразвуковой контроль используется для навигации при проведении аспирационной пункционной биопсии.
• Компьютерная томография. В зависимости от предполагаемой локализации проводится КТ мягких тканей шеи, КТ средостения, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза.
• Сцинтиграфия. Радионуклидная диагностика с использованием 123I, 999mTc позволяет визуализировать всю эктопическую ткань в организме, дифференцировать аберрантный зоб от тиреоидной дистопии.
• Лабораторная диагностика. Для оценки функциональной активности эктопированной ткани проводится определение тиреоидных гормонов (ТТГ, Т3, Т4) и антител к ТПО.

Дифференциальная диагностика

Лингвальную эктопию приходится дифференцировать с опухолевыми процессами корня языка: гемангиомой, лимфангиомой, фибромой. При сублингвальном расположении ЩЖ требуется исключить следующие патологические процессы:

• метастатические опухоли;
• врожденные кисты шеи (боковые, срединные, дермоидные, эпидермоидные);
• кистозную гигрому (лимфангиому шеи);
• эхинококковую кисту;
• шейную лимфаденопатию и др.

УЗИ шеи

Консервативная терапия

При бессимптомном течении патологии лечение не проводится, за пациентом устанавливается динамическое наблюдение. Супрессивная терапия синтетическими аналогами тироксина назначается больным с язычной, подъязычной, шейной, интратрахеальной эктопией и сопутствующим гипотиреозом. Ее цель заключается в уменьшении объемов тиреоидной ткани. Также успешно применяется радиойодтерапия, которая способствует разрушению эктопированной железы.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной тактики, в ургентных ситуациях (при нарастании обструкции ВДП, кровотечениях), малигнизации, кистозной дегенерации прибегают к хирургическим методам. Некоторые клиницисты придерживаются мнения об обязательном хирургическом иссечении лингвальной эктопии. Предложены методики трансорального, поднижнечелюстного, шейного доступа с фаринготомией.

Операции проводятся с использование эндоскопического контроля, радиочастотной и лазерной деструкции, роботизированных технологий. Для профилактики послеоперационного гипотиреоза возможна аутотрансплантация ткани ЩЖ, в остальных случаях после удаления эктопии назначается пожизненная заместительная гормонотерапия тиреоидными гормонами.

Бессимптомная эктопия щитовидной железы может оставаться незамеченной и никак не отражаться на качестве и продолжительности жизни. Наибольшую опасность представляет эктопия, ассоциированная с гипо- или гипертиреозом, обструкцией органов дыхания, кровотечением. Результаты лечения эктопии ЩЖ в основном удовлетворительные, однако, следует помнить о необходимости пожизненной ЗГТ после тиреоидэктомии.

Специфические профилактические меры не выработаны. При планировании беременности и на ранних сроках гестации следует избегать возможных тератогенных факторов (инфекций, контакта с бытовой и промышленной химией, лекарственными препаратами, излучением).