Пелиоз печени (Пелиозный гепатит)

Термин образован от греческого слова «peliosis», что означает «пурпурный» или «темный». Некоторые ученые называют болезнь пелиозным гепатитом. Заболевание встречается крайне редко — в медицинской литературе описано всего несколько сотен случаев. Обычно пелиоз никак клинически не проявляется, а характерные морфологические нарушения обнаруживаются при аутопсии. Среди заболевших преобладают люди среднего и пожилого возраста. Пелиоз чаще выявляется у мужчин. Описаны случаи болезни в детском возрасте в сочетании с лимфомой Ходжкина.

Пелиоз печени носит полиэтиологический характер, но в 20-50% случаев не удается установить конкретный этиологический фактор. Причинно-следственные связи в развитии болезни продолжают оставаться предметом дискуссий среди специалистов в сфере гепатологии. Результаты исследований доказывают влияние на возникновение пелиоза нецирротической портальной гипертензии. В качестве причин заболевания называют следующие:

• Интоксикации. Наиболее часто патология обнаруживается при систематическом приеме ряда лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксичностью. К ним относят анаболические стероиды и кортикостероиды, цитостатики, комбинированные оральные контрацептивы. Реже пелиоз наблюдается при отравлении мышьяком, медью, торием.
• Злокачественные новообразования. Вероятность поражения печеночных синусоидов существует при онкологических процессах любой локализации, особенно в случае использования лучевой терапии. Чаще всего пелиоз вызван системными патологическими изменениями в организме при болезни Ходжкина.
• Бактериальные инфекции. Пелиозное поражение печени может диагностироваться у больных с инфекционным эндокардитом, длительно протекающим туберкулезом. Доказана роль некоторых бактерий рода Bacillus (B. henselae, B. quintana) в происхождении заболевания у людей со сниженным иммунитетом.

Изредка пелиоз возникает на фоне миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. Основным предрасполагающим фактором является ВИЧ-инфекция, которая сопровождается резким снижением работы иммунной системы. В группу риска также относят пациентов, которые перенесли трансплантацию сердца или почек и получают массивную иммуносупрессивную терапию. Вероятность развития пелиоза повышается у пациентов с сахарным диабетом.

При пелиозе происходит формирование многочисленных лакунарных полостей, которые заполнены кровью. Образования расположены по всей печеночной паренхиме. Диаметр лакун варьирует от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены обе печеночные доли. Микроскопически поражение характеризуется множественными синусоидами, нечеткостью границ гепатоцитов.

Патогномоничным признаком пелиоза является наличие разрывов ретикулярных волокон, поддерживающих синусоиды и гепатоциты. Такие повреждения развиваются вследствие нарушения структуры коллагеновых волокон сосудистых стенок или при некрозе печеночных клеток. Если этиологическим фактором заболевания выступают бактерии, формируются очаговые воспалительные инфильтраты с большим количеством макрофагов.

Большое клиническое и прогностическое значение имеет систематизация пелиоза печени по степени поражения. Согласно такому подходу, ряд ученых выделяют в отдельную форму фокальный пелиоз, но этот тип повреждения паренхимы встречается у немногих больных. В современной гастроэнтерологии более распространена этиопатогенетическая классификация заболевания, в которую включены 3 подтипа пелиоза:

• Флебэктатическая форма. Характеризуется наличием эндотелиальной выстилки в расширенных сосудистых полостях. Зачастую сопровождается аневризматическим расширением центральных печеночных вен.
• Паренхиматозная форма. При этом подтипе клетки эндотелия в лакунарных полостях отсутствуют. Развитие пелиоза преимущественно связано с некрозом печеночной паренхимы.
• Бациллярный пелиоз. Заболевание вызвано инфицированием патогенными микроорганизмами в форме палочек. Помимо поражения печени, типичные морфологические изменения развиваются в селезенке, лимфатических узлах, на коже.

В 70-80% случаев пелиоз протекает бессимптомно. Изредка его случайно обнаруживают при инструментальных исследованиях брюшной полости, назначенных по другой причине. Основной клинический признак — увеличение печени. Больные ощущают тяжесть и дискомфорт в правом подреберье, которые усиливаются при наклонах туловища вперед. После еды бывает тошнота, отрыжка.

Нарушение печеночного кровотока и возникновение портальной гипертензии проявляется расширением подкожных вен на животе. Позже появляются отеки по всему телу. Характерным симптомом является асцит — накопление жидкости в брюшной полости. Признаками асцита служат увеличение живота в размерах, затруднения при дыхании. О нарушении оттока желчи свидетельствуют желтушность кожных покровов и слизистых, интенсивный кожный зуд.

Самое грозное последствие пелиоза печени — спонтанный разрыв паренхимы, который сопровождается внутренним кровотечением. Состояние прогрессирует очень быстро, при отсутствии медицинской помощи в первые часы развивается геморрагический шок. Осложнение клинически проявляется симптомокомплексом «острого живота» и требует вмешательства абдоминальных хирургов.

При пелиозе существует риск возникновения печеночной недостаточности, которая усугубляет течение болезни. Вследствие снижения синтеза белка развиваются массивные отеки вплоть до анасарки. При длительном существовании портальной гипертензии в пищеводе формируются варикозно расширенные вены, склонные к разрыву и кровотечению. Иногда в процесс вовлекаются почки с развитием гепаторенального синдрома.

Клиническая картина заболевания неспецифична и напоминает другие варианты сосудистых поражений печени. При физикальном осмотре врач-гастроэнтеролог выявляет гепатомегалию, сосудистые звездочки на коже, пальмарную эритему и другие «печеночные знаки». Для верификации диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы:

• УЗИ печени. При стандартной ультразвуковой диагностике обнаруживают неоднородную эхогенность паренхимы органа с наличием гипоэхогенных участков. Допплерография рекомендована для оценки степени васкуляризации печеночных долек, обнаружения обструкции венозных сосудов.
• КТ органов брюшной полости. Наиболее информативна компьютерная томография с контрастированием. В зависимости от фазы контрастного усиления пелиоз визуализируется как расширенные сосуды с интенсивным накоплением контраста либо как диффузное повышение интенсивности сигнала.
• МРТ. Магнитно-резонансная томография используется при очагах небольших размеров, которые хуже видны на КТ. При помощи этой методики определяют диаметр и количество пелиотических поражений, находят области некроза в паренхиме.
• Ангиография. Контрастирование сосудов печени необходимо для визуализации пелиоза в виде множественных сосудистых узелков, которые усиленно накапливают контрастное вещество. Исследование также позволяет исключить другие формы поражения венозной сети печени.
• Лабораторные пробы. В общем анализе крови отмечаются признаки тромбоцитопении, анемии легкой или средней степени тяжести. Характерно незначительное повышение АСТ, АЛТ и ГГТП в печеночных пробах. При подозрении на бациллярный пелиоз назначается микробиологическое исследование крови и биоптатов.

Консервативная терапия

Для остановки патологического процесса необходимо отменить все лекарственные препараты, которые обладают токсическим влиянием на печень. Если пелиоз обусловлен отравляющими веществами, проводятся интенсивные меры по детоксикации организма. При бациллярном пелиозе показана комбинированная антибиотикотерапия. Хорошие отдаленные результаты показывает прием урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Самым успешным и радикальным методом терапии считается трансплантация печени, которая показана больным с тотальным поражением паренхимы и печеночной недостаточностью. При фокальном пелиозе допустима частичная резекция органа. У ослабленных пациентов как первую линию терапии применяют эмболизацию артерии, что замедляет прогрессирование заболевания.

У большинства пациентов пелиоз печени никак себя не проявляет и не влияет на качество жизни. Менее благоприятен прогноз для людей с иммунодефицитами и онкопатологией, у которых высокий риск появления осложнений. Специфические меры профилактики не разработаны. При назначении фармакотерапии пациентам из группы риска следует избегать гепатотоксичных лекарственных средств.