Гематокольпос

Гематокольпос – накопление крови во влагалищной трубке. Объём содержимого растянутой вагины в отдельных случаях может достигать до литра и более. Это редкое состояние в гинекологии, встречающееся менее чем у 0,5% больных, обратившихся за медицинской помощью. Патология регистрируется у женщин в возрастном диапазоне от менархе (12-16 лет) до менопаузы (45-55 лет) и чаще всего наблюдается у девочек пубертатного возраста. Гематокольпос, как правило, является следствием врождённых пороков, постнатальные повреждения приводят к полной обструкции гораздо реже. Гематокольпос, развившийся ввиду врождённых аномалий полового аппарата, почти в 55% случаев сочетается с пороками мочевыделительной системы (агенезией и удвоением почки, отсутствием мочеточника).

Причиной формирования гематокольпоса является полная непроходимость влагалища на любом уровне. Источником проблемы могут быть аномалии, развившиеся внутриутробно с пятой по двадцатую неделю беременности, или повреждения вагины, возникшие как в детском, так и во взрослом возрасте.

• Врождённые аномалии. Анатомические пороки женских гениталий, приводящие к гематокольпосу, включают атрезию гимена (полное заращение девственной плевы), поперечные и продольные вагинальные перегородки, частичную аплазию влагалища при нормально функционирующей матке. Причиной аномалий развития является воздействие тератогенных факторов. Внешние факторы включают инфекции (особенно вирусные), лекарственные препараты (прежде всего - гормональные), химические тератогены (бензин, спирты, фенолы, формальдегид), гипо- или гипервитаминоз, ионизирующее излучение. К внутренним относятся эндокринно-обменные патологии и наследственные мутации.
• Приобретённые пороки. В допубертатном периоде ввиду возрастных особенностей (узости просвета влагалищной трубки, физиологической гипоэстрогении, незрелости иммунной системы) к атрезии влагалища и гимена чаще всего приводят воспаления - вульвовагиниты, обусловленные недостаточной гигиеной наружных гениталий, а также вызванные аллергической реакцией, инфекциями (герпесвирусной, хламидийной, уреа- и микоплазменной, корью, краснухой). У взрослых женщин приобретённая атрезия в большинстве случаев связана с родовыми травмами и оперативными вмешательствами.

Приобретённые аномалии вагины обусловлены слипанием её стенок в результате воспаления или грубыми рубцовыми деформациями вследствие травм и хирургических операций. К врождённым порокам приводят нарушения развития мюллеровой системы и её слияния с урогенитальным синусом. У эмбриона женского пола маточные трубы, матка и влагалище формируются из парамезонефрических (мюллеровых) протоков, изначально имеющих вид двух сплошных тяжей. В дальнейшем эти протоки сливаются, при этом в средней и нижней части образуется канал, закрытый снизу влагалищной пластинкой и образующий однополостную матку и верхнюю часть однорукавного влагалища. Вагинальная трубка формируется в процессе слияния мюллеровой системы, влагалищной пластины и урогенительного синуса.

Недоразвитие нижней части мюллеровых протоков влечёт аплазию вагины. При полном неслиянии мюллеровых протоков формируются две обособленные матки и два отдельных влагалища, причём одна из трубок зачастую «слепая», не сообщающаяся с внешней средой. Результатом частичного неслияния становятся продольные влагалищные перегородки. Нарушения слияния влагалищной пластинки с мюллеровой системой и с мочеполовым синусом приводят к формированию поперечных вагинальных перегородок и атрезии гимена.

Клинические проявления при врождённых и приобретённых в детстве пороках влагалища развиваются в подростковом возрасте с началом месячных. У взрослых гематокольпос формируется по прошествии нескольких месяцев после травматического воздействия. Чем меньше объём «слепого» участка влагалищной трубки, тем раньше наступает и интенсивнее проявляется болевой синдром. Опорожнение гематокольпоса приводит к моментальному улучшению состояния.

У девочек с заращением гимена ведущим симптомом является ложная аменорея, зуд и болевой синдром присоединяется позднее, через несколько месяцев, когда гематокольпос достигает определённого размера. Ноющие боли внизу живота сначала появляются в период менструации, в дальнейшем становятся постоянными и более интенсивными. Рост образования сопровождается нарушением мочеиспускания (сначала учащением, затем задержкой) и запорами. При этой форме анатомической аномалии влагалище может достигать значительных размеров и прощупываться самой пациенткой в виде внутренней «опухоли», выходящей за пределы малого таза и выбухающей в половую щель.

В случае атрезии и аплазии влагалища также наблюдается ложная аменорея, сопровождающаяся выраженной болью и зудом уже в первые месяцы от начала менструальной функции, болевой синдром быстрее приобретает постоянный характер. Мочеиспускание и дефекация при этих формах, как правило, не нарушаются, однако скопление крови в расположенных выше полых органах начинается значительно раньше. При наличии добавочной матки со слепым «влагалищем» симптомы аналогичны признакам при атрезии девственной плевы с тем отличием, что наблюдаются скудные месячные, причём периодические боли, сопровождающие развитие гематокольпоса в добавочной вагине, могут не соответствовать менструальному циклу полностью функционирующего полового аппарата. На поздних этапах могут присоединиться кровянисто-гнойные выделения вследствие перфорации слепого влагалища в области смежной стенки.

Половая жизнь может быть относительно нормальной только при поражении добавочного замкнутого влагалища. В этом случае возможен полноценный половой контакт (может сопровождаться дискомфортом и болевыми ощущениями), зачатие, беременность и вагинальные роды. Гематокольпос, вызванный иными анатомическими пороками, приводит к невозможности естественного оплодотворения. Половое сношение значительно затруднено и сопровождается выраженным болевым синдромом в случае достаточно высокой обструкции и невозможно при атрезии гимена и аплазии вагины.

Длительное нарушение оттока мочи ввиду сдавления уретры и мочевого пузыря объёмным гематокольпосом может приводить к воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и развитию почечной недостаточности. Вследствие нелеченного гематокольпоса кровь постепенно начинает скапливаться в матке (гематометра), а позднее и в маточных трубах (гаматосальпинкс), что сопровождается постоянной, плохо купируемой анальгетиками, интенсивной, схваткообразный болью. У 70% больных развивается эндометриоз, усугубляющий болевые ощущения. Застой кровянистого содержимого создаёт благоприятные условия для развития гнойных инфекций в матке и придатках, приводящих к спаечной болезни и стойкому бесплодию. Грозное осложнение – некроз стенки влагалища или маточной трубы с последующим разрывом и развитием острого пельвиоперитонита (перитонита).

Гематокольпос, вызванный атрезией гимена и аплазией части влагалища, можно легко заподозрить уже на этапе клинического осмотра. Затруднения вызывает диагностика гематокольпоса в случае атрезий и удвоения влагалища, а также дифференциальная диагностика в основном с онкологическими заболеваниями: саркомой и миомой матки, новообразованиями яичника, опухолью Вильмса. Диагноз устанавливается при участии акушера-гинеколога и онкогинеколога. Диагностическая программа включает:

• Гинекологический осмотр. Гематокольпос можно предположить по данным анамнеза, результатам осмотра на кресле - пальпации и визуальной оценки. Так, при заращении гимена наблюдается выпячивание синюшного опухолевого образования из половой щели или выбухание всей промежности, аплазию же легко установить по небольшому чашевидному углублению на месте влагалища. Независимо от происхождения, гематокольпос характеризуется тугоэластическим подвижным образованием, расположенным в области малого таза, иногда распространяющимся в брюшную полость.
• Инструментальное исследование. Зондирование влагалища позволяет выявить атрезию и определить её уровень. С помощью пункции влагалища можно получить кровянистое содержимое, свидетельствующее о гематокольпосе. По результатам МРТ и УЗИ забрюшинного пространства и малого таза можно обнаружить добавочные матку и влагалище, анатомические пороки вагины, опухоли, исходящие из половых органов и почек.
• Бактериологическое исследование. С помощью бактериоскопического и культурального метода выявляют возбудителей присоединившейся инфекции и подбирают эффективный препарат для её лечения.

Лечение направлено не только на устранение помех, препятствующих оттоку менструальной крови, но и на восстановление репродуктивной функции. Объём хирургического вмешательства зависит от патологии, приведшей к гематокольпосу: в одних случаях это «поточная», рутинная операция, в других – сложная, требующая высокой квалификации оперирующего гинеколога. Все операции включают обязательный этап – опорожнение и санацию гематокольпоса.

• Рассечение плевы. Гименотомия выполняется при гематокольпосе, связанном с атрезией гимена. Девственная плева рассекается крестообразным разрезом, после чего на края накладывают швы во избежание повторного сращения.
• Иссечение перегородки влагалища. Показано при наличии тонких поперечных мембран. Операция заключается в их рассечении с последующим бужированием вагины.
• Иссечение стенки «слепого» влагалища. Назначается при удвоении вагины - наличии продольной перегородки, образующей замкнутую полость, или при добавочной матке с аплазированной вагиной. Выполняется максимальная резекция смежной стенки и формирование сообщения замкнутого влагалища с нормально функционирующим.
• Пластика влагалища. Вагинопластика показана при частичной аплазии, грубых рубцовых изменениях, значительной толщине поперечной перегородки. Отсутствующие или повреждённые стенки влагалища формируются из лоскутов промежности.

Прогноз неосложнённого гематокольпоса благоприятный, адекватная хирургическая операция позволяет навсегда избавиться от мучительных страданий и успешно реализовать репродуктивную функцию. Первичная профилактика патологии заключается в предупреждении и своевременном лечении инфекций у девочек и женщин, борьбе с травмами в родах, здоровом образе жизни, полноценном питании и исключении факторов, вызывающих тератогенное воздействие в первой половине гестации. Вторичная профилактика включает УЗИ плода в последнем триместре беременности (некоторые аномалии, влекущие впоследствии гематокольпос, можно обнаружить уже в этом периоде), профилактические осмотры детским гинекологом девочек младшего возраста и в пубертатном периоде.