Апраксия

Праксис — в переводе с греческого «действие», в медицинском понимании — высшая нервная функция, обеспечивающая способность совершать целенаправленные последовательные действия. Обучение умелому выполнению сложных двигательных актов происходит в детстве при участии различных зон коры и подкорковых ганглиев. В последующем часто выполняемые повседневные действия доходят до уровня автоматизмов, обеспечиваются преимущественно подкорковыми структурами. Утрата приобретённых двигательных навыков при сохранности двигательной сферы, нормального мышечного тонуса получило название апраксия. Впервые термин был предложен в 1871 году. Подробное описание нарушения сделано немецким врачом Липманном, создавшим в начале XX века первую классификацию патологии.

Нарушения праксиса возникают при повреждении различных участков головного мозга: коры, подкорковых образований, нервных путей, обеспечивающих их взаимодействие. Наиболее часто апраксия сопровождает поражение лобно-теменных корковых областей. Повреждающими этиофакторами выступают:

• Опухоли головного мозга. Внутримозговые новообразования (глиома, астроцитома, ганглионейробластома), прорастающие в кору, подкорковые центры, оказывают повреждающее действие на участвующие в обеспечении праксиса зоны.
• Инсульты. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг) возникает при разрыве в стенке церебрального сосуда, ишемический — при тромбоэмболии, спазме мозговых артерий.
• Черепно-мозговые травмы. Апраксию вызывает непосредственное повреждение ответственных за праксис церебральных участков, их вторичное поражение вследствие образования посттравматической гематомы, отёка, ишемии, воспалительной реакции.
• Инфекционные поражения. Энцефалиты, менингоэнцефалиты различной этиологии, абсцессы головного мозга с локализацией воспалительных очагов в коре, подкорковых ганглиях.
• Дегенеративные процессы. Заболевания, сопровождающиеся прогрессирующей корковой атрофией: деменция, болезнь Пика, Альцгеймера, алкогольная энцефалопатия, кортикобазальная дегенерация. Обусловлены хронической церебральной ишемией, токсическим поражением (алкоголизм), дисметаболическими нарушениями (сахарный диабет), генетическими факторами.

К факторам риска, повышающим вероятность развития расстройств праксиса, относят возраст старше 60 лет, наследственную предрасположенность, гипертоническую болезнь, инсульт в анамнезе, сердечно-сосудистые заболевания, хронический алкоголизм.

Механизм формирования организованных во времени и пространстве сложных движений находится в стадии изучения. Известно, что нейрофизиологическую основу последовательных действий обеспечивает широкая сеть межнейрональных контактов различных анатомо-функциональных зон обоих полушарий. Содружественная работа всех отделов системы необходима для выполнения давно отработанных и новых действий. Преимущественная роль доминантного полушария наблюдается при осуществлении сложно организованных движений, направленных на решение новой задачи, лежащей вне привычного поведения. Апраксия возникает при нарушении функции отдельных участков системы под действием указанных выше этиологических факторов. Сложная организация системы праксиса, вхождение в неё различных церебральных структур обеспечивает широкую вариативность клинической картины, существование многочисленных видов апраксии.

Предложенное Липманном разделение расстройств праксиса по уровню сбоя в цепочке формирования последовательного действия применяется в зарубежной неврологии и в настоящее время. В соответствии с данной классификацией апраксия разделяется на:

• Идеомоторную. Проявляется сложностями при выполнении простых двигательных актов. Наблюдается при поражении теменной доли в области надкраевой и угловой извилины, премоторной зоны, путей сообщения между ними, межполушарных корковых и корково-подкорковых связей.
• Идеаторную. Связана с трудностями последовательного совершения сложных действий при правильном выполнении их отдельных частей. Специфичные зоны церебрального повреждения не определены. Идеаторная апраксия встречается при поражении теменных, лобных долей, подкорковых структур.
• Лимбико-кинетическую. Характеризуется отсутствием ловкости и быстроты тонких движений, видна преимущественно в пальцах кисти. Возникает контрлатерально очагу поражения. Ряд авторов связывает лимбико-кинетическую форму с повреждением премоторной коры лобной доли, нарушением её связей с базальными структурами. Другие исследователи указывают на отсутствие чётких отличий данной патологии от лёгких нарушений двигательной сферы (пирамидной недостаточности).

Отечественные неврологи пользуются классификацией основателя советской нейропсихологии А.Р. Лурия, предполагающей разделение нарушений праксиса по механизму их возникновения. Соответственно, апраксия делится на:

• Кинетическую — расстройство динамики акта движения, нарушение переходов между отдельными простыми движениями, формирующими единое сложное действие. Апраксия носит двусторонний характер, менее выражена на стороне поражения.
• Кинестетическую — нарушение тонких действий (застёгивание пуговиц, завязывание шнурков) вследствие утраты способности подбирать необходимые движения.
• Пространственную — трудности выполнения пространственно-ориентированных действий (одевание, застилание постели). Отдельным подвидом выступает конструктивная апраксия — утрата способности создавать целое из отдельных частей.
• Регуляторную — затруднения в планировании, контроле, усвоении выполнения новых сложных действий.

Поскольку сложный механизм праксиса точно не установлен, некоторые современные авторы подвергают указанные классификации критике, предлагают различать формы апраксии с учетом конкретных функциональных нарушений. Согласно этому принципу выделяется апраксия одевания, апраксия ходьбы, апраксия манипуляций с предметами и пр.

Единым клиническим симптомом выступает расстройство выполнения действий при сохранности необходимого объёма сенсомоторной функции. У больных отсутствуют нарушения чувствительности, парезы, выраженные изменения мышечного тонуса. Их конечности способны выполнять движения на уровне здорового человека. Действие не реализуется из-за утраты последовательности движений. Апраксия может протекать на фоне других расстройств высшей нервной деятельности (агнозии, амнезии), снижения когнитивной сферы.

Кинетическая апраксия характеризуется нарушением плавности перехода между последовательными элементами действия, «застреванием» пациента на выполнении отдельного двигательного элемента. Типичны грубые неловкие движения. Расстройство касается и новых, и привычных действий. При кинестетической форме пациент неспособен выполнять тонкие движения пальцами (застёгивать/расстёгивать пуговицы, шить, завязывать узлы), придать рукам показанную врачом позу, в процессе действия не может подобрать необходимое положение пальцев. Отсутствие зрительного контроля усугубляет ситуацию. Больной утрачивает способность демонстрировать действие без предмета (не имея чашки, показать движения, необходимые для наливания воды в чашку).

Пространственная апраксия проявляется расстройством представлений «право/лево», «верх/низ», сочетается с пространственной агнозией. Пациент не может самостоятельно одеться, собрать предмет из частей, при поражении доминантного полушария затрудняется написание букв. Регуляторная апраксия отличается сохранностью простых, привычных действий на фоне нарушенного выполнения новых. Двигательные акты характеризуются шаблонностью. Реализация новой программы действий (задания разжечь свечу при помощи спички) сопровождается соскальзыванием на простые автоматизированные операции (у курящих — попыткой раскурить свечу подобно сигарете), выполнением отдельного фрагмента (зажиганием и гашением спички).

Стойкая апраксия приводит к инвалидизации, степень которой зависит от формы патологии. Пациент оказывается профессионально несостоятельным, зачастую неспособным к самообслуживанию. Осознание собственного дефекта вызывает тяжёлый психологический дискомфорт, способствует социальной дезадаптации.

Из-за отсутствия единой классификации, точного понимания патогенеза и морфологического субстрата выявление апраксии является непростой задачей для невролога. Диагностика осуществляется на фоне исключения прочих механизмов двигательных нарушений, определения характера церебрального поражения. Обследование пациента включает:

• Неврологический осмотр. Направлен на оценку чувствительной, двигательной, когнитивной сферы. Помогает обнаружить сопутствующую очаговую симптоматику (парезы, расстройства чувствительности, экстрапирамидные гиперкинезы, мозжечковую атаксию, дисфункцию черепных нервов, нарушения памяти, мышления). Нарушения праксиса могут сочетаться с парезом, гипестезией. В таких случаях диагноз «апраксия» устанавливается, если существующие двигательные нарушения не укладываются в рамки указанных расстройств.
• Нейропсихологические пробы. Проводится ряд тестов, в которых пациент совершает действия по инструкции, копирует позы и движения врача, составляет целое из частей, производит действия с одним/несколькими предметами и без них. Отдельные пробы осуществляются с закрытыми глазами. Анализ результатов включает оценку количества и характера ошибок выполнения тестов.
• Нейровизуализацию. Производится при помощи КТ, МРТ, МСКТ головного мозга. Позволяет диагностировать очаг поражения: опухоль, зону инсульта, абсцесс, гематому, воспалительные фокусы, атрофические изменения.

Необходимо дифференцировать апраксию от экстрапирамидных расстройств, пирамидной недостаточности, сенсорной атаксии, мозжечковых нарушений, агнозии. Формулировка диагноза должна содержать указание на основное заболевание (травму, инсульт, энцефалит, болезнь Альцгеймера и др.).

Терапия проводится в отношении причинного заболевания. По показаниям применяют фармакотерапию, нейрохирургическое лечение, восстановительные методики.

Медикаментозная терапия включает:

• Улучшение церебральной гемодинамики. Сосудистая терапия при острых и хронических ишемических поражениях производится с применением сосудорасширяющих (винпоцетин), тромболитических (гепарин), улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллин) средств. При геморрагическом инсульте производится введение препаратов аминокапроновой кислоты, ангиопротекторов.
• Нейропротекторную терапию. Направлена на повышение устойчивости нейронов к гипоксии, дисметаболическим сдвигам при острых нарушениях мозгового кровообращения, травмах, воспалительных процессах.
• Ноотропную терапию. Ноотропы (пирацетам, гамма-аминомасляная кислота, гинкго билоба) повышают активность нейронов, улучшают межнейрональное взаимодействие, способствует восстановлению когнитивных функций.
• Этиотропное лечение нейроинфекций. Соответственно этиологии проводится антибиотикотерапия, противовирусное, антимикотическое лечение.

Нейрохирургические вмешательства выполняются по показаниям с целью восстановления интракраниального кровоснабжения, удаления внутричерепной гематомы, абсцесса, опухоли. Операции осуществляются нейрохирургами экстренно или в плановом порядке. Реабилитационная терапия базируется на специальных занятиях с врачом-реабилитологом, позволяющих улучшить когнитивные способности, частично компенсировать расстройство праксиса, адаптировать больного к возникшему неврологическому дефициту.

Апраксия имеет различный прогноз, напрямую зависящий от характера причинной патологии. После инсульта, ЧМТ, энцефалита степень восстановления зависит от тяжести поражения, возраста пациента, своевременности оказания квалифицированной медицинской помощи. Неблагоприятный прогноз имеют неоперабельные опухолевые процессы, прогрессирующие дегенеративные заболевания. Профилактические мероприятия состоят в предупреждении травм головы, инфекций, канцерогенных воздействий; своевременном лечении сердечно-сосудистых заболеваний, цереброваскулярной патологии.