Спастическая гемиплегия

Гемиплегический (гемипаретический) вариант ДЦП составляет около 30% от всех случаев болезни, уступая только спастической диплегии, занимающей до 40% в структуре заболеваемости. В отдельную форму выделяется двойная спастическая гемиплегия — самый тяжелый вариант заболевания, который фактически представляет собой тетрапарез. Общая частота встречаемости ДЦП на территории России составляет 2,2-3,3 случая на 1000 живорожденных новорожденных без тенденции к снижению.

Спастическая гемиплегия — полиэтиологическое заболевание, которое возникает при сочетанном действии негативных пренатальных, интранатальных и постнатальных факторов, причем внутриутробные повреждения мозга составляют до 80% причин ДЦП. Заболевание обусловлено односторонним (иногда — двухсторонним, то есть двойным) церебральным повреждением. В современной неврологии описано более 400 причин развития церебрального паралича, среди которых наиболее значимыми являются следующие виды:

• Преждевременные роды. Состояние определяется у 1% недоношенных детей, тогда как у доношенных оно встречается в 3-10 раз реже. Большое значение имеет вес младенца при рождении: при массе тела 1,5-2,5 кг патология диагностируется у 5-15% пациентов, а при весе ниже 1,5 кг — в 25-30% случаев.
• Травмы головы. Внутричерепные травмы, полученные в процессе родов, являются типичной причиной ДЦП у детей. Высокий риск спастически-плегических нарушений существует при перенесенной родовой асфиксии вследствие осложненного течения родов. Однако до 75% больных с родовой травмой в прошлом имеют другие факторы риска церебрального паралича.
• Патологии беременности. Риск развития спастической, в том числе двойной, гемиплегии повышается при наличии в анамнезе аномалий плацентарного кровообращения, предлежания или отслойки плаценты, иммунологического конфликта матери и плода. Негативное влияние также оказывают экстрагенитальные болезни матери, прием нейротоксичных лекарств в период беременности.
• Отягощенная наследственность. Прогрессирующие спастические формы ДЦП, особенно двойная гемиплегия, могут быть проявлением недифференцированных генетических синдромов. Врача должно насторожить наличие в семейном анамнезе случаев невынашивания беременности, младенческих смертей, рождения детей с врожденными аномалиями.
• Постнатальные факторы. Причинами спастического гемипареза могут выступать инсульты, синдром тряски младенца, тяжелые формы энцефалитов и менингитов. К более редким провоцирующим факторам относят интоксикации, эпизоды гипоксии мозга, ядерную желтуху.

Патоморфологической основой состояния у недоношенных новорожденных является перивентрикулярный геморрагический инфаркт мозга или врожденные церебральные аномалии (шизэнцефалия). У доношенных младенцев непосредственной причиной заболевания выступают ишемические инфаркты, внутримозговые кровоизлияния вследствие родовой травмы. Двойная гемиплегия встречается при двустороннем поражении мозговых тканей.

Вследствие органического церебрального дефекта повышается мышечный тонус, что приводит к нарушениям формирования выпрямительных рефлексов. При односторонних повреждениях изменения затрагивают только контралатеральную (противоположную очагу поражения) сторону тела, что обусловлено особенностями строения двигательных проводящих путей. Спастическая двойная гемиплегия обычно сопровождается признаками патологии черепных нервов.

При заболевании, как правило, отмечаются парезы или параличи верхней и нижней конечности на одной из сторон. Чаще при ДЦП в процесс вовлекаются мышцы руки, нога частично сохраняет свою функциональность. Двойная гемиплегия проявляется тотальным парезом всех конечностей, из-за чего больные с раннего возраста не способны самостоятельно передвигаться, крайне ограничены в произвольных движениях.

Признаки гемиплегического варианта ДЦП появляются в основном на первом году жизни ребенка. Становится заметным отставание в физическом развитии, отсутствие навыков, характерных для определенного возраста (удержание головы, сидение, ползания, ходьба). При попытке родителей поставить ребенка на ноги, он опирается только на пальцы, а не на полную стопу, и переносит вес на здоровую ногу. Постепенно усугубляется отставание паретических конечностей в росте.

Двигательный стереотип у страдающих ДЦП со спастическими гемиплегическими расстройствами имеет ряд особенностей. Определяются патологические тонические рефлексы, усиливающиеся в вертикальном положении, синкинетическая активность при произвольных движениях, расстройства координаторных взаимодействия мышц-антагонистов. Также типична повышенная рефлекторная возбудимость — стартл-рефлекс.

У многих пациентов присутствуют когнитивные нарушения: умственная отсталость разной степени тяжести, неспособность к обучению, общая задержка психического развития. Интеллектуальное снижение усугубляется расстройствами речи, тугоухостью, нарушениями зрения, что в комплексе вызывает значительную социальную дезадаптацию. Зачастую у больных со спастическим ДЦП выявляется судорожный синдром.

Постоянное мышечное напряжение и диспропорциональное развитие конечностей результирует тяжелыми контрактурами суставов, боковой деформацией позвоночника, изменением формы грудной клетки. Патологические процессы усугубляют моторный дефицит, поэтому со временем больные теряют способность к самостоятельному передвижению, не могут выполнять целенаправленные движения. Часто ДЦП сочетается с хроническим болевым синдромом.

При церебральном параличе нередко беспокоят патологии ЖКТ: дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нарушения моторики кишечника. Пациенты часто сталкиваются с стоматологическими проблемами: гипоплазией эмали, аномалиями прикуса, бруксизмом. Состояние сопровождается гипотрофией, которая приводит к отставанию костного возраста, ложной микроцефалии, кальциопении.

При клинической оценке неврологического статуса выявляется патологическая мышечная дистония, снижение объема произвольной двигательной активности на половине тела. При обнаружении тотального пареза диагностируется двойная форма поражения. На приеме у врача-невролога исследуется состояние психического развития, уровень когнитивных навыков. Для подтверждения диагноза применяются инструментальные и лабораторные методы:

• Нейровизуализация. У детей первого года жизни для исследования вещества головного мозга назначается нейросонография, в старшем возрасте преимущественно используется КТ или МРТ. Нейровизуализация помогает определить возможный органический дефект церебральной ткани, который стал непосредственной первопричиной болезни, включительно с двухсторонними нарушениями при двойном (тетраплегическом) варианте патологии.
• Электрофизиологические методы. ЭЭГ рекомендована во всех случаях ДЦП, сопровождающегося эпилептическими приступами. Для детального исследования состояния мускулатуры и нервно-мышечной передачи проводится электромиография, электронейрография.
• Анализы. При гемиплегии и признаках инсульта на МРТ показано расширенное исследование показателей свертывающей системы крови. Для исключения наследственных метаболических болезней, которые могут протекать со сходной клинической картиной, показательны результаты биохимических тестов, генетических исследований.

Терапевтический подход основан на соблюдении принципов комплексного мультидисциплинарного лечения, в котором участвует команда специалистов: неврологи, психологи, дефектологи, кинезиотерапевты. С учетом многочисленных осложнений ДЦП пациентам требуется помощь ортопеда, отоларинголога, офтальмолога. Наиболее сложным является лечение двойного паралича. Выделяют следующие направления терапии:

• Немедикаментозные методы. Назначается диетотерапия для коррекции энергетической недостаточности и гипотрофии, по показаниям подбираются витаминно-минеральные комплексы. Для улучшения подвижности, нормализации мышечного тонуса проводятся специальные программы кинезиотерапии, курсы лечебного массажа.
• Медикаментозная терапия. При спастической форме паралича хороший эффект наблюдается от приема пероральных миорелаксантов, производных ГАМК, бензодиазепиновых транквилизаторов. Для купирования локальной спастичности проводится ботулинотерапия.
• Ортопедическая коррекция. Для обеспечения самостоятельного передвижения рекомендованы индивидуально подобранные ортезы. Двойная гемиплегия требует использования многофункциональных инвалидных кресел, специальных кроватей. Для динамической проприоцептивной коррекции позы применяются костюмы Атлант, Гравистат.
• Дефектологическая коррекция. Индивидуальная программа занятий назначается для стимуляции психического развития больного, повышения его социальной адаптации, разработки способов компенсации имеющихся нарушений (глухота, слепота).
• Альтернативные методы. Как вспомогательная терапия практикуются акупунктура, иглорефлексотерапия, мануальная терапия и остеопатия. В ряде случаев позитивный эффект отмечается при проведении дельфинотерапии, иппотерапии.

Комплексный подход к лечению одностороннего спастического гемипареза показывает хороший результат в компенсации неврологического дефицита и социализации пациентов, однако двойная гемиплегия имеет неблагоприятный прогноз. Профилактика патологии заключается в правильной подготовке и ведении беременности, предупреждении акушерского травматизма, регулярном наблюдении младенца педиатром для контроля физического и психического развития.