Синдром Мунье-Куна (Мегатрахея, Трахеобронхомегалия, Трахеобронхоэктазия, Трахеоцеле)

Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия, мегатрахея, трахеобронхоэктазия, трахеоцеле) – врожденная дилатация трахеобронхиального дерева. Первое упоминание аномалии – «пульсирующий дивертикул трахеи» – относится еще к концу XIX столетия. Детальное клиническое описание трахеобронхомегалии принадлежит французскому отоларингологу П. Мунье-Куну (1932 г.). У мужчин патология встречается в 4 раза чаще. На текущий момент зарегистрировано около 100 случаев заболевания, хотя их фактическое количество может быть значительно больше, т. к. многие пациенты полностью бессимптомны. Возраст манифестации варьирует от 20 до 40 лет.

В современной пульмонологии синдром Мунье-Куна преимущественно рассматривается как первичная врожденная аномалия, в основе которой лежит системная дисплазия соединительной ткани. При этом заболевании отмечается дистрофия хрящевого каркаса и/или недоразвитие мышечного слоя трахеобронхиального дерева (ТБД), приводящее к его гигантскому расширению.

Этиологически трахеобронхомегалия может быть связана с такими патологиями, как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, эластолизис (синдром дряблой кожи) и др. Предполагается, что дефект структуры ТБД наследуется аутосомно-рецессивным путем, на что указывают семейные наблюдения трахеобронхомегалии. Однако на сегодняшний день генетическая мутация не выявлена, а большинство известных случаев являются спорадическими.

Высказываются гипотезы о возможных вторичных изменениях трахеобронхиальных стенок с последующим прогрессированием дилатации в течение жизни, в пользу чего свидетельствует поздний возраст манифестации синдрома Мунье-Куна. В литературе имеются сообщения о случаях приобретенной трахеобронхомегалии на фоне:

• респираторных инфекций (трахеобронхита, коклюша);
• диффузного легочного фиброза;
• респираторного дистресс-синдрома у недоношенных новорожденных, длительно находящихся на ИВЛ;
• врожденного иммунодефицита (синдрома Луи-Бар, агаммаглобулинемии Брутона);
• предшествующих манипуляций и хирургических вмешательств на трахее.

Раздражающими и провоцирующими факторами могут выступать вдыхание сигаретного дыма, токсичных производственных газов, загрязненного воздуха, постоянный кашель.

Патоанатомической основой синдрома Мунье-Куна выступает атрофия эластических волокон и истончение гладкомышечного слоя трахеи и главных бронхов. Это приводит к лабильности трахеобронхиальных стенок и значительному колебанию размера дыхательных путей во время различных фаз дыхания. Может встречаться изолированная дилатация бронхов (бронхомегалия) без трахеомегалии.

Во время вдоха отрицательное внутригрудное давление увеличивается, что сопровождается расширением трахеобронхиального просвета, в фазу выдоха давление снижается, приводя к коллапсу дыхательных путей. При кашлевых усилиях стенки трахеи смыкаются и вибрируют. Слабость мышечного слоя обусловливает выпячивание участка трахеальной стенки между хрящевыми кольцами и образование дивертикулов.

Нарушается бронхиальный дренаж, в результате чего развивается гнойный трахеобронхит. Постоянный кашель способствует повышению внутрибронхиального давления, и спустя некоторое время вторично формируются бронхоэктазы дистальных бронхов, пневмосклероз, эмфизема.

Трахеобронхомегалия

В зависимости от выраженности структурных изменений ТБД различают три подтипа синдрома Мунье-Куна:

• тип 1 – имеется небольшое симметричное расширение трахеи и главных бронхов;
• тип 2 – отмечается выраженная дилатация и дивертикулы трахеи;
• тип 3 – расширение ТБД распространяется билатерально на дистальные бронхи.

При отсутствии бронхолегочных инфекции синдром Мунье-Куна протекает бессимптомно. Клиническая картина обычно разворачивается на третьем-четвертом десятилетии жизни. Симптомы трахеобронхомегалии неспецифичны и обычно неотличимы от симптомов, вызванных хроническим трахеобронхитом.

Ведущая жалоба – хронический изнуряющий кашель с обильной гнойной мокротой. Для кашлевых звуков характерен вибрирующий тембр, напоминающий «блеяние козы». Из-за множества хрипов дыхание становится шумным, «мурлыкающим», слышимым на расстоянии. Беспокоит одышка, нарастающая при физической нагрузке, стеснение и боль в грудной клетке, усиливающиеся на вдохе, периодические подъемы температуры. При обширных поражениях ТБД отмечается акроцианоз, деформация фаланг пальцев. Могут возникать эпизоды кровохарканья.

На фоне рецидивирующих респираторных инфекций и упорного кашля у пациентов с синдромом Мунье-Куна с течением времени развивается деформирующий бронхит, бронхоэктазы, трахеобронхомаляция. Дистальнее измененных бронхов возникает буллезная эмфизема легких. Возможны эпизоды спонтанного пневмоторакса. Постепенно формируется ХОБЛ, легочная гипертензия, хроническая дыхательная недостаточность. Наиболее распространенным нереспираторным осложнением выступает гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь как следствие постоянного повышения внутрибрюшного давления.

Обследование пациентов с подозрением на синдром Мунье-Куна проводится в условиях пульмонологического стационара. Аускультативная картина характеризуется влажными хрипами, вибрирующим призвуком в проекции трахеи при форсированном дыхании и кашле. Для подтверждения трахеобронхомегалии выполняется:

• Рентгеновская диагностика. Обзорная рентгенография легких выявляет вторичные изменения в легочной паренхиме, резко расширенную трахею, диаметр которой шире диаметра позвоночного столба. Для уточнения состояния ТБД и распространенности поражения выполняется бронхография. Более точную рентгенологическую картину получают с помощью КТ легких, по данным которой обнаруживается аномальное расширение дыхательных путей (диаметр трахеи >25-27 мм у мужчин и 21-23 мм у женщин).
• Бронхоскопия. Трахеобронхомегалия подтверждается с помощью эндоскопического осмотра ТБД. Стенки трахеи истончены, слизистая атрофична и втянута в межхрящевые промежутки («зубцы пилы»). В сегментарных бронхах обнаруживаются явления гнойного эндобронхита, возможна визуализация дивертикулов трахеи. Во время выдоха и кашля происходит экспираторный коллапс ‒ стенки трахеи спадаются в передне-заднем направлении. Для подтверждения морфологического диагноза производится забор биоптата.
• Другие исследования. Для оценки степени выраженности дыхательных нарушений выполняется спирометрия, демонстрирующая обструктивно-рестриктивные нарушения, увеличение остаточного объема (иногда спирометрические значения остаются нормальными). Осуществляется пульсоксиметрия, исследование газового состава крови, бактериологический посев мокроты.

Дифференциальная диагностика

При верификации синдрома Мунье-Куна исключаются другие врожденные и приобретенные патологии дыхательных путей:

• трахеомаляция;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• синдром Картагенера;
• кистозная гипоплазия легких;
• инородные тела трахеи и бронхов.

КТ легких. Расширенные бронхи (черные стрелки) и бронхоэктазы (белые стрелки)

Бессимптомные пациенты с синдромом Мунье-Куна специального лечения не требуют. При рецидивирующих бронхолегочных инфекциях проводится поддерживающая симптоматическая терапия. В периоды обострения осуществляется антибиотикотерапия, назначаются муколитики, бронходилататоры, кортикостероиды, выполняется бронхоальвеолярный лаваж.

Для улучшения дренажной функции ТБД показаны сеансы электрофореза, лекарственные ингаляции, занятия дыхательной гимнастикой, перкуторный массаж, постуральный дренаж. Некоторым пациентам может быть необходима неинвазивная вентиляция легких в режиме CPAP.

Хирургическое лечение синдрома Мунье-Куна малоэффективно. Стентирование трахеи и трахеобронхопластические операции выполняются редко из-за диффузного характера поражения. Резекция легких зачастую имеет обратный эффект и вызывает прогрессирование трахеобронхомегалии. Трансплантация легких также не имеет доказанной эффективности в отношении прогноза заболевания и выживаемости.

Прогноз зависит от степени и скорости развития дыхательных нарушений. Наиболее существенное влияние на качество и продолжительность жизни оказывают рецидивирующие инфекции нижних отделов дыхательных путей, легочный фиброз. Рекомендации по профилактике включают отказ от курения, сведение к минимуму воздействия промышленных и профессиональных раздражителей, загрязняющих веществ, предупреждение бронхолегочных инфекций. Пациентам с синдромом Мунье-Куна показана плановая вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.