Микроглоссия (Гипоглоссия, Гипоплазия языка, Рудиментарный язык)

Врожденная микроглоссия (гипоглоссия, гипоплазия языка, рудиментарный язык) − чрезвычайно редкий порок развития. Первые упоминания о патологии относятся к 1718 году; с тех пор было описано менее 50 случаев микроглоссии. Крайняя степень аномалии языка – его полное отсутствие, или аглоссия. Рудиментарный язык выявляется в детском возрасте, приобретенная микроглоссия встречается преимущественно у взрослого контингента. Данных о распространенности последней в литературе не представлено.

В клинической стоматологии различают первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) форму гипоглоссии. Первичная патология – результат нарушения эмбриогенеза вследствие тератогенных воздействий или наследуемых генетических мутаций.

Изолированная врожденная микроглоссия диагностируется редко. Обычно недоразвитие языка является частью врожденных синдромов с множественными нарушениями развития: синдрома Ханхарта, Робена и др. Относительная гипоглоссия может наблюдаться при укороченной подъязычной связке, высоком небном своде, массивных челюстях.

Приобретенная микроглоссия является следствием атрофии язычных мышц после перенесенных заболеваний и травм. Причинами данного состояния могут выступать:

• инфекционные заболевания полости рта: актиномикоз, туберкулез;
• коллагенозы;
• ранения полости рта, сопровождающиеся повреждением подъязычного нерва;
• травматическая ампутация языка;
• операции: резекция или удаление языка (глоссэктомия).

Закладка языка начинается в конце 4-ой недели эмбрионального развития. Из I жаберной дуги образуются зачатки слизистой оболочки кончика и тела языка, из II-III дуги – корня языка. Мышцы органа развиваются из мезодермы дна глотки. Слияние задней части языка с передними отделами происходит на 2-ом месяце эмбриогенеза. В ходе дальнейшего развития язык увеличивается в длину и ширину, частично отделяется от дна полости рта за счет появления глубоких желобков в его передней и боковой частях.

Нарушение нормального протекания морфогенетических процессов, вызванное неблагоприятными внешними и внутренними факторами, приводит к появлению различных челюстно-лицевых аномалий, в т. ч. микроглоссии. Поскольку развитие языка протекает параллельно с закладкой челюстей, губ, неба, то пороки этих органов часто формируются одновременно.

Патогенез приобретенной микроглоссии может быть обусловлен повреждением двигательных волокон подъязычного нерва (XII пара черепно-мозговых нервов), отвечающего за иннервацию мышц языка. Вследствие этого развивается мышечная атрофия, язык уменьшается в размерах.

При врожденной гипоплазии язык недоразвит, представляет собой рудиментарные тяжи, расположенные в виде отдельных складок на дне полости рта. Отсутствие необходимых стимулов со стороны язычной мускулатуры приводит к формированию нижней микрогнатии, неправильного прикуса.

Если микроглоссия выражена нерезко и является изолированной, то функциональных нарушений не возникает. При тяжелых и сочетанных аномалиях развивается нарушение сосания, (позднее – жевания), дисфагия, отмечается слюнотечение. Дефекты речи − механическая дислалия − могут быть выражены в различной степени: от незначительных нарушений звуковой стороны до полной невозможности произнесения язычных звуков.

При синдроме Ханхарта, или гипоглоссии-гиподактилии, аномалия языка сочетается с пороками развития конечностей, микрогенией, агенезией зубов, расщелинами неба и др. Множественные дефекты развития характерны для синдрома Робена: кроме микроглоссии и глоссоптоза, отмечается гипоплазия нижней челюсти, «волчья пасть», гипо- или полидактилия.

Маленький язык не принимает полноценного участия в акте глотания, что повышает риск попадания пищи и воды в дыхательные пути с последующим развитием аспирационной пневмонии. Поэтому при микроглоссии и выраженной дисфагии может потребоваться зондовое питание.

Также наличие рудиментарного языка может послужить причиной синдрома обструктивного апноэ. При высоком риске остановки дыхания прибегают к постановке трахеостомы. Нечленораздельная, невнятная речь становится барьером на пути к общению и обучению. У детей с сохранным интеллектом вторично возникают нарушения фонематических процессов и письменной речи (ФФН, дисграфия).

Микроглоссия, ассоциированная с генетическими синдромами, как правило, диагностируется уже в младенчестве. Об аномалиях языка заставляют думать проблемы с сосанием и глотанием у ребенка. Для диагностики микроглоссии достаточно проведения внутриротового осмотра. С целью комплексной оценки патологии и составления алгоритма лечебной тактики назначаются:

• Консультации специалистов. Пациентам с микроглоссией необходимо посещение стоматолога-ортодонта и челюстно-лицевого хирурга для выработки междисциплинарного подхода к коррекции аномалии. Также требуется консультация логопеда для обследования органов артикуляции и диагностики устной речи.
• Телерентгенография. Рентгеновский снимок головы в боковой проекции необходим для оценки анатомии лицевого черепа и зубочелюстных структур. Цефалометрический анализ позволяет детально спланировать последующее ортодонтическое лечение.
• УЗИ языка. Эхографическое исследование направлено на оценку тканевой структуры, истинных размеров органа, особенностей кровоснабжения. Исследование имеет ценность при планировании реконструктивных операций.

Стоматологическое лечение

При незначительном уменьшении языка, не оказывающем влияния на жевание, глотание и дикцию, никакого лечения не проводится. В остальных случаях осуществляются мероприятия, направленные на компенсацию нарушенных функций:

• Френулотомия/френулопластика. Если причиной относительной микроглоссии выступает массивная или укороченная подъязычная связка (анкилоглоссия), выполняют подрезание или пластику уздечки. Операция позволяет языку выдвинуться вперед, увеличить подвижность органа, нормализовать артикуляцию.
• Ортодонтическое лечение. При сочетании микроглоссии с гипоплазией нижней челюсти показано многоэтапное лечение, включающее аппаратную ортодонтическую коррекцию, дистракционный остеогенез челюстной кости и другие виды оперативных вмешательств.
• Реконструктивные операции. Производят при изолированной первичной и вторичной микроглоссии с целью восполнения объема тканей языка. Осуществляют трансплантацию свободного кожного лоскута, выкроенного из большой грудной мышцы, тканей спины, бедра, предплечья пациента. В мировой практике имеется сообщение об успешной пересадке донорского языка.

Логопедическое воздействие

В зависимости от имеющихся нарушений логопедическая работа при микроглоссии может быть направлена на устранение дисфагии и коррекцию дислалии. В рамках занятий при дисфагии подбирается способ питания (самостоятельный, зондовый), оптимальная консистенция пищи. Используются постуральные техники, упражнения для укрепления оральной мускулатуры, дыхательные тренажеры, вибрационный массаж, кинезиотейпирование.

Коррекция органической дислалии начинается еще в дооперационном периоде и продолжается после завершения медицинского этапа. Основные направления логопедического воздействия:

• активизация артикуляционной моторики: артикуляционная гимнастика с акцентом на развитие силы движений языка, выработка направленной воздушной струи, зондовый и ручной логопедический массаж;
• развитие фонематических операций: фонематического слуха, звукового анализа и синтеза;
• постановка язычных и других нарушенных звуков, их автоматизация, дифференциация и введение в речь.

Следует понимать, что нарушения дикции, обусловленные микроглоссией, не всегда могут быть устранены полностью. В этих случаях добиваются компенсаторной артикуляции, максимально приближенной к акустической норме.

Микроглоссия напрямую не влияет на продолжительность жизни, однако значимо ухудшает ее качество из-за трудностей, возникающих при приеме пищи, речевом общении. Если аномалия языка выступает частью генетического синдрома, прогноз определяется целым комплексом имеющихся нарушений развития.

Профилактика первичной микроглоссии включает ответственное планирование беременности, исключение влияния неблагоприятных факторов в период гестации. Меры предупреждения вторичной микроглоссии − регулярные стоматологические осмотры с целью раннего выявления инфекционных и опухолевых заболеваний полости рта.