Синкинезии

Общие сведения

Содружественные движения могут возникать как в норме, так и при патологии. В основе патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения на соседние нервные структуры гомо- или контрлатеральной стороны. Среди патологических содружественных движений в парализованных конечностях выделяют 3 вида. Глобальные синкинезии возникают при сильном напряжении мышц здоровой конечности. При имитационных синкинезиях движения в паретичной конечности аналогичны тем, которые выполняет здоровая. Координаторные синкинезии наблюдаются в паретичных мышцах во время произвольного сокращения функционально связанных с ними мышечных групп.

Почему возникают синкинезии

Физиологические причины

Недостаточное развитие нервной системы у детей первых лет жизни приводит к возникновению у них физиологических содружественных движений. Так, оральные синкинезии в норме присутствуют у детей до 3х-месячного возраста. Наличие физиологических синкинезий у взрослых обусловлено сложным взаимодействием пирамидной и экстрапирамидной составляющих нервной системы. Наиболее ярким примером являются содружественные движения верхними конечностями при ходьбе.

Церебральные заболевания

Различные поражения мозговых структур приводят к дисфункции отвечающих за произвольные движения пирамидных путей. Вследствие нарушения центральной иннервации развивается парез соответствующей конечности. Чаще наблюдается контрлатеральный гемипарез с повышением мышечного тонуса. Синкинезии могут возникать при следующих заболеваниях:

• Церебральный инсульт. Ишемический инсульт возникает при спазме или окклюзии кровоснабжающих мозг артерий. Геморрагический инсульт обусловлен разрывом интракраниального сосуда и внутримозговым кровотечением. Оба варианта приводят к поражению нейронов и проводящих путей пирамидной системы с появлением спастического пареза c синкинезиями.
• Внутримозговая опухоль. Рост новообразования приводит к разрушению или компрессии окружающих нервных тканей, в том числе и пирамидных трактов. В клинике преобладает картина гемипареза, контрлатерального очаговому образованию. Возникают синкинезии и расстройства чувствительности.
• Демиелинизирующие заболевания. Включают острый энцефаломиелит, рассеянный склероз. Синкинезии при этих заболеваниях обусловлены разрушением миелиновой оболочки нервных стволов пирамидного пути. При лейкоэнцефалите Шильдера парезы и синкинезии паретичных конечностей отмечаются на поздних этапах заболевания.

Невропатия лицевого нерва

Заболевание проявляется слабостью мимических мышц на гомолатеральной поражению стороне. При попытке мимических движений лицо перекашивается в здоровую сторону. Синкинезии наблюдаются в паретичных мышцах пораженной стороны, сопровождаются логофтальмом, слезотечением, асимметрией лица. Причиной лицевой невропатии может выступать:

• Поражение ядра лицевого нерва. Наблюдается при новообразованиях ствола мозга, стволовой форме полиомиелита, энцефалите, стволовом инсульте. Мимический парез и синкинезии сочетаются с другой очаговой симптоматикой.
• Невринома лицевого нерва. Доброкачественная опухоль приводит к сдавлению нервных волокон с развитием их дисфункции. При локализации в области внутреннего слухового входа сопровождается тугоухостью.
• Инфекционные заболевания. Возможно первичное поражение или распространение инфекционного процесса из среднего уха при отите, из области околоушной железы при паротите. Характерно наличие болевого синдрома.
• Синдром Ханта. Поражение коленчатого ганглия происходит при герпетической инфекции. Лицевые синкинезии на фоне пареза наблюдаются в сочетании с герпетическими высыпаниями на ушной раковине, слизистой глотки и языка.
• Травматические повреждения. Травмы лица и травмы головы, оперативные вмешательства лицевой области, установка кохлеарных имплантов могут приводить к травмированию лицевого нерва и мимическому параличу с синкинезиями.

Гемифациальный спазм

Заболевание обусловлено раздражением центрального участка лицевого нерва церебральной опухолью, аневризмой мозговых сосудов, очагом демиелинизации, зоной лакунарного инфаркта. Клиническая картина гемифациального спазма характеризуется пароксизмами спастических сокращений гомолатеральной половины лица. Патогномоничным симптомом выступает синкинезия Бабинского — непроизвольное поднятие брови при произвольном смыкании век. Синкинезия возникает за счет сокращения фронтальной лобовой мышцы, возникающего при сокращении круговой мышцы глаза.

Синкинезии

Расстройства артикуляции

Патология характеризуется нарушением произносительной стороны речи. В связи с трудностями в работе артикуляционного аппарата развивается напряжение всей лицевой мускулатуры. В перенапряженных мышцах возникают непроизвольные мышечные сокращения, обуславливающие возникновение синкинезий. Последние наблюдаются не только в момент речи, но и во время моргания, жевания и других движений с вовлечением лицевых мышц. Этиологическими факторами выступают:

• Аномалии языка. К затруднению артикуляции могут приводить макроглоссия, раздвоение кончика, укорочение уздечки языка. В большинстве случаев синкинезии отмечаются одновременно с артикуляционными движениями.
• Дизартрия. Расстройство артикуляции обусловлено нарушением иннервации участвующих в ней мышц. Патология возникает при различных поражениях тканей головного мозга: инсультах, опухолях, энцефалите, у детей — при детском церебральном параличе.
• Зубочелюстные аномалии. Включают расщелину неба и лица, нарушения прикуса, патологию строения и размеров челюстей. Указанные аномалии затрудняют правильную артикуляцию, могут сопровождаться синкинезиями.

Черепно-мозговые травмы

Нарушения регуляции двигательной сферы и мышечного тонуса при ЧМТ обусловлены прямым механическим повреждением моторных путей, их компрессией образовавшейся гематомой или посттравматическим отеком мозговых тканей. Синкинезии появляются на фоне мышечной слабости и гипертонуса, сопровождаются другой симптоматикой, соответствующей локализации и характеру повреждений. Возникновение аномальных содружественных движений возможно и в посттравматическом периоде в процессе восстановления мышечной силы.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются с опроса пациента о характере синкинезий, их локализации, сопутствующих жалобах. В анамнезе обращают внимание на наличие неврологического заболевания, артериальной гипертензии, атеросклероза, предшествующей травмы. Перечень необходимых обследований может включать:

• Неврологичекий осмотр. При исследовании неврологического статуса невролог может выявить парез лицевых мышц, мускулатуры конечностей, диагностировать мышечный гипертонус и гиперрефлексию. Проводится функциональная оценка вестибулярного аппарата, когнитивных функций и эмоциональной сферы.
• Консультацию логопеда. Необходима пациентам с оральными синкинезиями, возникающими при речевых расстройствах. Включает оценку строения артикуляционного аппарата, исследование звукопроизношения. Проводится изучение лексико-грамматических и фонематических процессов.
• Эхоэнцефалография. Доступный и быстрый метод первичной диагностики объемных интракраниальных образований по смещению серединного М-эхо. Однако он не позволяет получить представление о характере образования.
• Реоэнцефалография. Позволяет провести первичную оценку состояния церебрального кровообращения. Выявляет участки сниженного кровотока. Возможно проведение исследования с функциональными пробами.
• УЗДГ сосудов шеи и головы. Направлена на определение локализации и характера поражения сосудов, участвующих в церебральной гемодинамике. Возможно выявление спазма, атеросклеротической бляшки, тромба, как причины инсульта.
• Нейровизуализация. Наиболее точно диагностирует зоны ишемического и геморрагического инсульта, участки демиелинизации, травматические повреждения, новообразования. МРТ головного мозга предпочтительнее при подозрении на ишемический инсульт или опухоль. КТ более информативно при травмах головы и гематомах.
• Иммунологические исследования. Являются неотъемлемой частью диагностики рассеянного склероза. Проводится анализ крови на олигоклональные антитела IgG, антитела к аквапорину-4, к нативной ДНК.

Неврологический осмотр

Лечение

Консервативная терапия

Состоит в медикаментозном и реабилитационном лечении. Схема терапии подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от основного заболевания, его этиологии, стадии и характера течения. В процессе лечения могут быть назначены следующие препараты:

• Сосудистые. Вазодилататоры и спазмолитики показаны при ишемическом характере инсульта. Для улучшения реологических свойств крови применяют антитромботические фармпрепараты. При инсульте вследствие тромбоза проводят терапию тромболитиками. При геморрагическом инсульте показаны коагулянты.
• Нейропротекторы. Необходимы для защиты нейронов от патологического воздействия различных этиологических факторов. Позволяют улучшить функциональную способность пораженных структур и их более быстрое восстановление. К нейропротекторам также относятся антиоксиданты.
• Витамины группы В. Применяются в комплексном лечении поражений лицевого нерва и восстановлении проводимости нервных стволов после перенесенного инсульта. Рекомендованы препараты, включающие несколько витаминов данной группы: тиамин, пиридоксин, цианокобаламин.
• Антибактериальные. Показаны в качестве этиотропной терапии, если синкинезии обусловлены бактериальной инфекцией. Например, при бактериальном энцефалите, неврите. Также применяются при необходимости профилактики бактериальных осложнений.
• Противовирусные. Являются базовыми препаратами в лечении синдрома Ханта. В тяжелых случаях возможно внутривенное капельное введение.
• Иммунотерапия. Применяется при демиелинизирующей этиологии заболевания. Поскольку демиелинизация связана с аутоиммунными процессами, стандартной терапией считается иммуносупрессия глюкокортикостероидами.

Реабилитационное лечение направлено на восстановление нервной регуляции двигательного акта, что проявляется увеличением мышечной силы в иннервируемых мышцах. В комплекс реабилитационных мероприятий входит массаж, рефлексотерапия, лечебная гимнастика. По мере регрессии пареза в клинической картине исчезают синкинезии. При речевых нарушениях необходимы регулярные логопедические занятия, направленные на коррекцию артикуляции.

Хирургическое лечение

Операция необходима в случаях, когда консервативное лечение неспособно устранить этиологическую причину, вызвавшую заболевание, симптомом которого являются синкинезии. Основные виды возможных хирургических вмешательств включают:

• Удаление интракраниальной опухоли. Техника операции зависит от локализации образования. Для более полной резекции и меньшего повреждения здоровых тканей целесообразно применение микрохирургической методики.
• Удаление внутримозговой гематомы. Показано у пациентов с геморрагическим инсультом или последствиями травмы. В зависимости от локализации гематомы возможно ее дренирование через фрезевое отверстие или путем трепанации.
• Удаление невриномы. Необходимо при большом размере новообразования лицевого нерва. В экстракраниальной части обычно не вызывает затруднений. Резекция интракраниальной невриномы дает худший результат.
• Коррекция зубочелюстных аномалий. Показана при расщелинах лица и других пороках развития. Направлена на реконструкцию нормальных анатомических структур. Следствием является улучшение речевой функции.