Лечение адреногенитального синдрома

Лечение адреногенитального синдрома (АГС) направлено на коррекцию надпочечниковой гиперандрогении: уменьшение проявлений вирилизации у женщин, стимуляцию полового развития по женскому типу, реализацию генеративной функции. Лечение адреногенитального синдрома проводится гинекологами и эндокринологами путем пожизненной глюкокортикоидной терапии; грубая вирилизация половых органов является показанием к пластике наружных гениталий.

АГС обусловлен врожденной гиперплазией надпочечников и проявляется женским псевдогермафродитизмом – преждевременным, гетеросексуального типа половым развитием с появлением у девочек первого десятилетия жизни признаков мужского пола. Возникновение АГС связано с врожденным дефицитом С21-гидроксилазы – фермента, принимающего участие в образовании андрогенов корой надпочечников. Наследование АГС происходит по аутосомно-рецессивному характеру, т. е. заболевание у девочки развивается при получении патологических генов от обоих клинически здоровых родителей.

Несмотря на врожденную недостаточность С21-гидроксилазы, адреногенитальный синдром может манифестировать в различные периоды развития, в связи с чем выделяются врожденная, пубертатная, постпубертатная формы синдрома. По клиническим формам различают вирильную, сольтеряющую и гипертоническую формы АГС. Различные формы адреногенитального синдрома имеют общие принципы лечения.

Медикаментозное лечение

Основная терапия АГС заключается в приеме глюкокортикоидных гормонов (дексаметазона или преднизолона). Суточные дозировки гормонов определяются возрастом, массой ребенка, степенью гиперандрогении и контролируются уровнями тестостерона, 17-ОНП, ДЭА в крови или 17-КС в моче. Отмена глюкокортикоидной терапии вызывает подъем концентрации андрогенов и возврат всех проявлений вирилизации. Отсутствие гормональной коррекции АГС приводит к первичной аменорее, неразвитости женских половых признаков и наличию мужских.

При своевременном и адекватном лечении адреногенитального синдрома половое развитие нормализуется: своевременно наступает менархе, регулярно происходит овуляция, развиваются грудные железы, становится возможной беременность. Лечение адреногенитального синдрома наиболее результативно, если оно начато до 7 лет. Диагностирование сольтеряющей формы АГС требует дополнительной терапии минералокортикоидами (ДОК­СА - дез­ок­си­кор­ти­ко­с­те­ро­на аце­тат), восполнения потери натрия.

Нередко пациентки с АГС, заинтересованные в беременности, нуждаются в стимуляции овуляции, которая проводится на фоне глюкокортикоидной терапии с помощью кломифена. Для поддержания беременности при АГС гинеколог назначает аналог прогестерона. При беспокоящем избыточном оволосении (гирсутизме), гнойничковых высыпаниях и нерегулярных месячных проводится терапия эстроген-антиандрогенными препаратами. Среди гормональных контрацептивов предпочтительнее назначение низкодозированных монофазных и трехфазных с прогестинами, не оказывающих андрогенного действия.

Хирургическое лечение

Грубую вирилизацию наружных гениталий современная хирургическая гинекология устраняет в ходе интимной пластики половых органов: удаления гипертрофированного клитора (клиторэктомии) и формирования влагалища. Гипертрофированный пенисообразный клитор следует удалять в раннем детстве, сразу после диагностирования АГС. Пластика влагалища производится по достижении девочкой 10-11 лет на фоне глюкокортикоидной терапии, способствующей разрыхлению и росту тканей урогенитального синуса и уменьшающей опасность травмирования уретры.

Стоимость лечения адреногенитального синдрома в Москве

Данная патология предусматривает постоянную гормональную коррекцию для обеспечения нормального полового развития, предотвращения гирсутизма, сохранения менструальной функции и т. д. С учетом этого обстоятельства, в прайсах клиник обычно указывают стоимость стандартного курса терапии определенной продолжительности. Цена лечения адреногенитального синдрома в Москве может изменяться после обследования пациентки и определения необходимости использования дополнительных лекарственных средств. Стимуляция овуляции и хирургическая коррекция грубых изменений наружных половых органов оплачиваются отдельно.